儿童先心病相关肺动脉高压再认识

肺动脉高压（PAH）是复杂、严重且并不罕见的疾病，与患儿病情恶化和死亡显著相关。其特征是进行性肺血管功能和结构改变，导致肺血管阻力增加、肺换气功能障碍、心衰、最终导致死亡。先心病相关肺动脉高压是儿童肺动脉高压的常见类型，加强对本病的认识对早诊早治改善预后尤为重要。原发性PAH、遗传性PAH、先心病相关肺动脉高压（APAH-CHD）是儿童最常见的肺高压类型，我国以APAH-CHD最多见。PAH主要表现为肺血管压力升高致换气功能障碍及心衰，临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，病死率高。为进一步规范儿童PH的诊断和治疗，我国于2015年制定了《儿童PH诊断与治疗专家共识》。随着全球儿童PH的研究不断深入，2019年欧洲儿童肺血管疾病网制定并发布了儿童PH诊断治疗相关的专家共识；2018年法国尼斯第6届肺高压大会（WSPH）也强调了儿童PH的新型基因、治疗策略、新生儿PH的临床表现等内容。儿童因生长发育的特殊性，APAH-CHD的治疗有别于成人，本节就其最新进展做一阐述。(https://www.daowen.com)