一、病因病理

1.病因　血管的胚胎发育大致可分为网状期、丛状期和管干形成期三个阶段。与主干血管发生于胚胎晚期不同的是，小肠血管属于外周血管，发生于胚胎早期，保留着胚胎细胞的组织学特性，因此，当其受到刺激或条件改变，如外科干预、外伤、月经初潮、妊娠期和（或）激素治疗等，会导致其快速生长。先天性畸形的外周血管中残留胚胎期成血管细胞，轻微的环境改变即可刺激这些静止的细胞，导致分裂失控。

先天性动静脉瘘是由于血管胚胎发育第二期所出现的原始丛状结构持续存在，以后即可形成各种不同数目和不同大小的动静脉瘘。先天性动静脉瘘与后天性动静脉瘘相比，具有瘘口小而广泛；病变常累及几种组织，如骨骼肌和肌肉；多不造成全身性影响，如心力衰竭等。胃肠道动静脉瘘可出现消化道出血。

先天性动脉中层缺陷致真性动脉瘤，此类患者常并发其他部位的动脉瘤，如Marfan综合征及Ehlers-Danlos综合征，前者伴躯体各种畸形，如蜘蛛指（趾）等，后者有关节过伸或皮肤弹性缺陷等。

2.病理　消化道血液供应几乎全部来自腹主动脉的三个较大的分支，即腹腔动脉、肠系膜上动脉及肠系膜下动脉。小肠的血供来自肠系膜上动脉，其血液供应具有丰富吻合连通，有助于避免闭塞性血管疾病引起的小肠缺血。因此，先天性小肠血管畸形多无特征性表现，少数患者以出血为主要表现。(https://www.daowen.com)

先天性小肠血管畸形属于先天性异常，大体形态上是发育异常，而非新生物，其组织形态上应和婴儿性毛细血管瘤相鉴别，前者无细胞增殖，无肥大细胞，组织培养无生长，而后者反之。

先天性小肠血管畸形特征是即使胃肠道大量出血，其侵犯的黏膜也只有点状糜烂甚至肉眼不易识别的病变。显微镜下可见黏膜壁大的血窦和黏膜下无数的丛状异常血管，显微照相能见到增大的内皮细胞管道。

遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber综合征），毛细血管内弹性组织的先天性缺乏。显微镜下可见到许多扩张而清晰的异常血管。