四、临床表现
中老年患者多见,尤其多见于60 岁以上患有脑动脉粥样硬化的老年人,病前有脑梗死的危险因素,如高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、高黏血症及红细胞增多症等。常在安静状态下或睡眠中起病,部分患者病前有TIA 病史,起病较脑出血、脑栓塞稍慢,常在数小时或1~2 天达高峰,少数患者病情逐渐进展数天才达高峰。根据脑动脉血栓形成部位的不同,可出现神经系统不同的局灶性症状和体征。患者可有头痛、眩晕、偏瘫、失语等,一般意识清楚,在发生基底动脉血栓或大面积脑梗死时,病情严重,可出现意识障碍,甚至有脑疝形成,最终导致死亡。脑梗死的病情严重程度依据梗死面积的大小、部位、病灶的多少及脑干损害程度而异。
(一)临床分型
1.根据症状体征演变过程分类 内容如下所述。
(1)完全性脑卒中(complete stroke):发病急,脑卒中发生后临床表现比较严重,进展较快,常于数小时内(﹤6 小时)达到高峰。瘫痪多较完全,严重者可出现昏迷,甚至形成脑疝而死亡。本型梗死多发生在基底节区影响内囊后肢或大脑中动脉主干闭塞引起大面积梗死时,并以栓塞为多。
(2)进展性脑卒中(progressive stroke):脑卒中发生后临床症状较轻微,但呈进行性加重,甚至出现较严重的神经功能缺损,患者的症状和体征在数小时至1~3 天达高峰,亦可长达3~5 天或更长。
(3)可逆性脑缺血发作或称可逆性缺血性神经功能缺损(reversible ischemic neurological deficit,RIND):脑缺血出现的局灶性神经损伤的症状和体征一般在24~72 小时恢复,最长可持续3 周,恢复后不留后遗症。CT 或MR 可于24 小时后见小梗死灶或腔隙性梗死、CT 也可无异常发现。其机制可能是侧支循环好,或形成的血栓很快脱落,或血管痉挛及时解除等。本型实际上是一种较轻的脑梗死,其病理基础是弥漫性脑动脉硬化。
2.OCSP 分型(英国牛津郡社区脑卒中分型)即根据病变血管的分型。颈内动脉系统和椎基底动脉系统不同血管病变,其梗死部位、大小、侧支循环代偿能力、临床表现、预后及治疗均有不同,因此要求在急性期,尤其是超早期(3~6 小时内)迅速准确分型。OCSP 分型不依赖影像学结果,常规CT、MRI 尚未发现病灶时就可根据临床表现迅速分型,并提示闭塞血管和梗死灶的大小和部位,临床简便易行,对指导治疗、评估预后有重要价值。OCSP 分型标准:
(1)完全前循环梗死(TACI):表现为三联征,即完全大脑中动脉(MCA)综合征的表现:高级神经活动障碍(意识障碍、失语、失算、空间定向力障碍等):同向偏盲;对侧(包括面部、上肢及下肢)较严重的运动和(或)感觉障碍。多为MCA 近端主干,少数为颈内动脉虹吸段闭塞引起的大面积脑梗死。
(2)部分前循环梗死(PACI):有以上三联征中的两个,或只有高级神经活动障碍,或感觉运动缺损较TACI 局限。提示MCA 远端主干、各级分支或ACA 及分支闭塞引起的中、小梗死。
(3)后循环梗死(POCI):表现为各种不同程度的椎-基底动脉综合征:①同侧脑神经瘫痪及对侧感觉运动障碍;②双侧感觉运动障碍;③双眼协同活动及小脑功能障碍,无长束征或视野缺损等。为椎-基底动脉及其分支闭塞引起的大小不等的脑干、小脑梗死。
(4)腔隙性脑梗死(LACI):为长期高血压所致的小的腔隙病灶,表现为不同的临床类型如纯运动性轻偏瘫、纯感觉性脑卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征等。多位于基底节区、放射冠、半卵圆中心或脑桥。
(二)不同动脉闭塞时的临床表现
1.颈内动脉(ICA)颈总动脉在颈部甲状软骨上缘处(相当于第四颈椎水平)分成颈外动脉和颈内动脉。颈内动脉及其分支共同构成颈内动脉系,也称为前循环。颈内动脉按其行程,以颅底的颈动脉管外口为界,分为颅外段和颅内段。新的分类根据邻近的结构及经过的解剖部位将ICA 分成7 个解剖段:颈段(C1)、岩段(C2)、破裂孔段(C3)、海绵窦段(C4)、床突段(C5)、眼段(C6)、交通段(C7),其中,C3~C5通常合称为颈内动脉虹吸部。颈内动脉的分支除眼动脉是从眼段分出外,其他分支几乎都是从颈内动脉交通段分出。颈内动脉的分支有眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉及大脑中动脉。
颈内动脉闭塞的主要原因是血管动脉粥样硬化性狭窄,各段均可发生,但以颈动脉窦和颈内动脉起始处最为常见,其次为虹吸部。
颈内动脉供应脑的幕上大片区域,包括额叶、顶叶、部分枕叶、颞叶、基底核、内囊、间脑前半部以及眼球及其附属结构,由于脑动脉本身尚存在着广泛侧支循环,因此颈内动脉闭塞后,其梗死区域不一定就是其所有的供应区域,而往往是其分支血管供应的部分区域梗死。大约有2/3 的颈内动脉闭塞的患者可以无任何症状,其原因是在眼动脉分出之前闭塞,患侧大脑前动脉较易从前交通动脉获得健侧颈内动脉系的血液。而且眼动脉与颈外动脉吻合良好,则可以完全代偿其供血,故不易出现缺血症状。因此颈内动脉闭塞后是否产生症状,或产生症状的轻重主要看Willis 动脉环特别是后交通动脉发育是否完好。
颈内动脉血流中断后大脑中动脉获得的血液来源主要有两条通路,一是通过前交通动脉从健侧颈内动脉获血,另一条是通过后交通动脉从椎-基底动脉获血,但实际的情况是通过前交通动脉而来的血液大多流向患侧大脑前动脉供应区,而第二条通路的后交通动脉常发育不良(据报道,我国约有50% 以上的人此动脉一侧或两侧发育不良),结果是供应范围较广的大脑中动脉能够获得的健侧的血流很少,因此颈内动脉闭塞时,所产生的症状主要是大脑中动脉供应区的症状,故在临床上,颈内动脉血栓与大脑中动脉血栓形成不易区别。
除Willis 动脉环这一颅内主要侧支循环通路外,通过颈外动脉的面动脉与颈内动脉的眼动脉的吻合,血液可经患侧颈外动脉流入颈内动脉,此时眼动脉是否通畅,是这个侧支循环的关键。如侧支循环未建立或眼动脉同时并发血栓,则患者可产生视力模糊或失明,甚至视神经萎缩。
颈内动脉病变时其临床表现复杂多样,最重要的征象是短暂性单眼失明发作,这种失明常表现为视物暗淡、发黑、昏暗,持续数秒钟或数分钟,一般不会遗留永久性失明。但如果眼动脉同时伴有血栓,则视力障碍有可能成为永久性的不可逆改变。另外是短暂性脑缺血发作,表现为不同肢体不同程度的功能障碍,在数周或数月内反复发生。随着狭窄的不断加重,侧支循环的建立,可引起动脉扩张和头痛等不适症状,有时头痛可能是唯一的症状。另外,颈内动脉闭塞的患者常伴有冠心病和外周血管疾病病史。
颈内动脉闭塞的其他表现可为大脑中动脉和(或)大脑前动脉缺血症状,或分水岭梗死(位于大脑前、中动脉或大脑中、后动脉之间),临床表现为对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲,若病变累及优势半球可出现失语。最常见的局部梗死灶是位于大脑中动脉区域。也可出现同侧Horner 综合征和对侧偏瘫,当颈内动脉虹吸部血栓形成时,尚可出现动眼神经麻痹而致眼睑下垂和复视。如视神经束和视放射受累则出现病变对侧同向偏盲。也有的患者表现为晕厥发作和偏瘫,意识障碍一般较轻,产生的原因主要是由于患侧大脑半球脑缺血所致,当血液供应情况改善时,晕厥和偏瘫可减轻或完全消失。如果侧支循环建立不好也可进行性加重。另外,还有少数患者表现为智力减退、失认、失用、失算、不能分辨左右侧以及偏瘫等,其损害区主要为额-顶-颞区。如果脑底动脉环不健全或有变异,颈内动脉闭塞影响大脑中动脉及大脑前动脉供血区,可造成大脑半球的广泛梗死,导致患者昏迷、脑疝等严重情况。有报道此种情况约占55% 左右。
另外颈内动脉闭塞还会出现一种不常见的,但很典型的发作性症状,通常在站立或活动时出现震颤,即病变对侧上肢振动或抖动,有时累及下肢,在坐下或躺下时则颤动消失,称为肢体震颤性(抖动性)TIA,容易误诊为癫痫。
当一侧颈内动脉完全闭塞时往往听不到杂音,相反由于对侧颈内动脉代偿性地血流增加,故可听到杂音。若一侧颈内动脉狭窄,则可在狭窄部位听到杂音,但当狭窄达到85% 或更高时,或残存管径不到1.5mm 时,则杂音消失。同时当颈内动脉闭塞时,同侧视网膜动脉压下降,颞浅动脉额支扩张充血,搏动增强。
综上所述,颈内动脉血栓形成时的临床表现主要有以下几种情况:①无任何临床症状和体征;②病灶侧出现一过性或持久性的视力障碍,病灶对侧偏瘫(主要是眼动脉和大脑中动脉同时受累);③病灶侧出现霍纳征(Horner 征)及对侧偏瘫,前者主要为颈内动脉外壁上的交感神经节后纤维受损所致;④颈内动脉系统TIA临床反复发作;⑤发作性晕厥和偏瘫;⑥痴呆及偏瘫,患者主要表现为认知障碍,失认、失用、失算、不能分辨左右侧;⑦反复头痛不适;⑧肢体抖动性TIA发作;⑨突然昏迷、偏瘫,严重者脑疝死亡(影响大脑中动脉或大脑前动脉主干)。
颈内动脉不同分支闭塞临床表现:
(1)眼动脉:是颈内动脉第一个较大的分支,与视神经一起经视神经管入眶。眼动脉在行程中发出分支供应眼球,眼球外肌、泪腺和眼睑等。其最重要的分支为视网膜中央动脉。
视网膜中央动脉有4 个分支,即视网膜鼻侧上、下和颞侧上、下小动脉,营养视网膜内层,由于这4 支视网膜动脉彼此不相吻合或吻合甚少,故任何一支发生阻塞后,即引起该支分布区的视网膜变性,产生视力障碍。
由于眼动脉的分支与颈外动脉的分支相互吻合,而且眼动脉与脑膜中动脉之间有丰富的吻合,故眼动脉闭塞时,除非血栓扩展至视网膜中央动脉,否则不会引起视力障碍。通常视网膜中央动脉硬化的可反映出脑动脉特别是颈内动脉系统硬化的程度。但脑动脉硬化并不意味着视网膜中央动脉也出现同样的变化,反之,眼底视网膜动脉正常,同样不能除外脑动脉硬化。
视网膜中央动脉可通过直接检眼镜肉眼观察到,其主要表现有以下几种:①正常情况下,在动、静脉交叉点处,通过透明的动脉壁可看出居于动脉后面的静脉血管。若动脉硬化,管壁失去其透明性,则静脉很难显示出来。②硬化血管弯曲程度比正常显著,动脉管径粗细不均,管径的这些变化可在同一个动脉上交替出现,尤以距视盘较远的部位更为显著。③在硬化的动脉管壁上,其光反射比正常动脉壁要强而宽大。血柱通过增厚而不甚透明的管壁所透露出的色调,不再为正常的鲜红色,而近似红铜色,称为“铜丝状动脉”。如再进一步硬化,使管腔高度狭窄,管壁变为白色,中央仅显示出一条狭窄的红色血栓,如果管腔几近完全梗阻则管壁全部变白,此时称为“银丝状动脉”。④动、静脉交叉压迫征。在动脉横过静脉交叉点上,硬化的动脉压迫静脉使静脉两端管径变细(Ⅰ级)或成为锥形(Ⅱ级),严重者可使后面的静脉仿佛因动脉压迫而中断一样(Ⅲ级)。硬化的血管壁有较高的渗透性,在某些情况下,可见视网膜上有灰白色渗出物或出血性渗出。
(2)后交通动脉:后交通动脉是组成Willis 动脉环的重要动脉之一。是颈内动脉系和椎-基底动脉系压力平衡的渠道。在病理情况下,Willis 动脉环所起的作用,在很大程度上取决于后交通动脉的变异和发育情况,若先天发育不良,则Willis 动脉环代偿作用是有限的。后交通动脉在走行过程中,尚发出数条细小的后交通动脉中央支,供应下丘脑、丘脑腹侧部、视束前1/3以及内囊后肢、丘脑底核(Luys体)。这些中央支闭塞后因缺乏有效的侧支循环,故多产生相应供应区的软化。如供应丘脑底核的后交通中央支闭塞后可引起对侧偏身舞蹈症等。
(3)脉络膜前动脉:脉络膜前动脉起自颈内动脉发出眼动脉、后交通动脉之后,向后、向外侧供应苍白球、外侧膝状体、内囊后肢、颞叶内侧,最后终止于侧脑室脉络丛。
脉络膜前动脉细小,行程长,供血范围广、分支缺乏侧支循环,一旦闭塞容易出现下述症状:轻偏瘫影响面部、上肢及下肢,短暂性偏身感觉缺失及构音障碍,偶有同向性偏盲,黄斑回避,中心视野保留,还可出现眼前发花、发白、视物不清等视觉症状,眼球的垂直和侧视麻痹;双侧脉络膜前动脉闭塞的患者可有较严重的构音障碍、认知下降及假性延髓性麻痹样绒默,影像学表现为靠近颞角的大脑皮质和外侧膝状体梗死。
(4)大脑前动脉:大脑前动脉是颈内动脉的较大分支,两侧大脑前动脉之间以前交通动脉相连,是两侧颈内动脉系的重要吻合通道。其终末动脉和大脑后动脉的末梢支吻合,从而形成颈内动脉系和椎-基底动脉系的另一吻合途径。大脑前动脉分为皮质支和中央支两组。皮质支供应整个额叶前端,额叶、顶叶内侧面和上外侧凸面一狭长区以及胼胝体;中央支供应部分额叶眶面皮质、外囊、尾状核和豆状核前部、苍白球外侧部、内囊前肢、内囊膝部和后肢前部。
大脑前动脉闭塞性疾病较为少见,大多数是心源性或动脉源性栓塞所致。若出现大脑前动脉内源性动脉粥样硬化,患者一般伴有广泛的颅外、颅内闭塞性疾病,临床表现为多发性脑梗死。动脉闭塞后是否产生症状,取决于闭塞位置及侧支循环情况。大脑前动脉近端闭塞时,如果前交通动脉发育良好,侧支循环丰富,可由对侧大脑前动脉供血,临床上可不产生任何症状;但若侧支循环不良或前交通动脉发育不好、先天阙如、对侧大脑前动脉纤细或阙如,或大脑前动脉在前交通动脉和heubner 返动脉(内侧纹状动脉)之间发生闭塞,通常有明显的症状,临床主要表现为:
1)对侧中枢性偏瘫:瘫痪的特点是下肢重于头面及上肢,有的仅表现为下肢中枢性瘫痪,也可出现额叶性共济失调,是由于旁中央小叶前半和中央前回上部1/4 皮质发生缺血或软化以及内囊膝部和后肢前部的锥体束受损所致,由于上述部位仅由大脑前动脉皮质支供应,而支配头面部及上肢的途径内囊膝和后肢前部的锥体束纤维,除由大脑前动脉中央支供应外,还有其他动脉供应。额叶性共济失调是由于额桥束纤维发生缺血或软化所致。
2)对侧下肢感觉障碍:是由于旁中央小叶后半及中央后回上1/4皮质缺血软化所致。
3)轻度的膀胱和直肠括约肌障碍:主要表现为排尿困难,是由于旁中央小叶受损所致。
4)精神症状:大脑前动脉闭塞时,会影响胼胝体和额叶的血液供应,故会出现精神症状。表现为情感淡漠、反应迟钝、积极性和主动性减退或欣快、人格改变及痴呆等精神症状。
5)失语:当病变累及左侧大脑前动脉区时,常出现经皮质性运动性失语或感觉性失语,患者自发语言减少,但能够很好地重复语言。
6)肢体失用症:大脑前动脉闭塞一个较有意义的体征是左上肢失用。是由于连接语言感受中枢的左侧大脑半球中央后回与控制左侧肢体活动的右侧大脑半球之间的联系通路受损所致。临床表现为患者左手不能按指令完成动作,而右手则能正常,同时有左手失写,不能说出左手上的物体是什么,而放在右手上的物体能够准确说出,因此患者不存在理解上的问题。
7)双下肢瘫痪和感觉障碍:可有严重的尿潴留及强握及摸索等原始反射。是由于一侧大脑前动脉阙如,另一侧大脑前动脉供应两侧大脑半球内侧面及部分背外侧面,使两侧的旁中央小叶受累所致。
8)异样手征:常见于右手,干扰左手的意志性活动,即一只手不自主干涉另一只手的活动。
(5)大脑中动脉:大脑中动脉(middle cerebral arterr,MCA)是颈内动脉的直接延续,是颈内分支中最粗大的一支,也是供应大脑半球血流量最大的动脉,按其走行分为5 段,即水平段(M1)、回转段(M2)、侧沟段(M3)、分叉段(M4)、终段(M5)。大脑中动脉的分支也分为皮质支和中央支两组。皮质支分为眶额动脉、前中央动脉、中央动脉、顶前动脉、顶后动脉、角回动脉、颞后动脉、颞前动脉。皮质支主要供应大脑半球外侧面,包括额中回以下、中央前后回下3/4 顶下小叶、枕叶月状沟或枕外侧沟以前以及颞下回上缘或上半以上的部分、岛叶的皮质及皮质下白质;中央支也称为纹状动脉、豆纹动脉或穿动脉,均发自水平段,供应尾状核、豆状核、内囊后肢的前3/5。
MCA 闭塞的主要原因是血管动脉粥样硬化及栓塞,随着TCD、MRA、CTA 及DSA 的普及,许多先前诊断为MCA 闭塞的患者实际上是ICA 颅外段病变,即大多数MCA 闭塞为栓塞性,源自ICA 近端斑块或心源性栓子。
1)大脑中动脉主干(起始段)闭塞:大脑中动脉主干完全闭塞常见于MCA 近端栓塞,在内源性MCA 闭塞的大部分患者中,由于有充分的侧支循环,至少在边缘区域免受累及。大脑中动脉主干闭塞的患者通常很严重,表现为中央支和皮质支供应区的循环障碍,临床上可出现对侧较完全的偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲,即“三偏”综合征,瘫痪的特点是上下肢程度相同。发生在主侧半球的病变还可同时出现完全性失语、失用、失认,非主侧半球病变可出现偏瘫侧忽视症等体象障碍。严重者因梗死面积大引起严重脑水肿而出现高颅压症,临床上表现为不同程度的意识障碍甚至脑疝形成。
2)大脑中动脉上主干闭塞或狭窄:MCA 上主干供应额叶和顶叶上部。有时豆纹动脉起自上主干近端,此时,内囊和基底节外侧也由上主干供血。临床表现为偏瘫(面部、手及上肢重于下肢),偏身感觉缺失(深浅感觉均有障碍),共同偏视(眼球固定偏向患侧),左侧优势半球病变会出现失语,右侧半球病变常出现失认,即否认自己有偏瘫。
3)大脑中动脉下主干闭塞或狭窄:MCA 下主干供应颞叶外侧面和顶下小叶。闭塞时一般没有感觉及运动异常,而常有视野缺损(偏盲或上象限盲)。若累及左侧半球,患者可有Wernicke 失语。颞叶梗死也常伴有行为异常。Wernicke 失语患者常易怒、偏执躁狂、易有攻击性。右颞叶梗死常有激惹性亢进状态,表现为强烈的谵妄。
4)大脑中动脉中央支闭塞:大脑中动脉中央支为数条细小的动脉,它供应内囊的上3/5 以及大部分壳核和尾状核。MCA 主干在分出中央支之前闭塞或中央支闭塞后,由于大脑凸面有良好的侧支循环而少受波及,位于深部的基底核和内囊的侧支循环很差,因此,一部分MCA 闭塞的患者具有中央支区域选择性缺血表现。患者表现为对侧上下肢同等程度的中枢性瘫痪,多数没有偏身感觉障碍和偏盲。因为内囊下2/5 相当于浅深感觉传导束和视辐射通过处是由脉络膜前动脉供应的缘故,优势半球可出现失语。
5)大脑中动脉发出中央支之后闭塞:此时患侧半球的外侧面可发生广泛的缺血或软化。当脑血流灌注压过低或脑血流量减少时,大脑前、中、后动脉交错地带也可发生分水岭脑梗死,由于供应内囊的中央支供血完好,故内囊区无受损表现。临床表现为对侧偏瘫和偏身感觉障碍,偶有偏盲。偏瘫的特点是头面部及上肢完全瘫痪,而下肢轻度瘫痪,偏身感觉障碍也是头面部及上肢重而下肢轻。这是因为支配下肢运动和浅深感觉的中央前、后回上1/4 及旁中央小叶是由大脑前动脉供应的缘故。损害如果发生在优势半球时,尚可出现混合性失语,失写、失读以及运用不能等,这是由于额下回后部运动性语言中枢区、颞上回后部听觉性语言中枢、额中回后部书写中枢、角回视觉性语言中枢以及缘上回运用中枢分别受累的缘故。
6)大脑中动脉皮质支闭塞:MCA 上、下主干分支的皮质支远端闭塞会出现MCA 节段性梗死。病因多为栓塞,很少是由于大脑凸面分支的内源性动脉粥样硬化性闭塞。影像学上MCA 区域梗死最常见的征象是楔形、软膜区域、皮质下、基底节、内囊梗死。根据不同的分支供血区损伤部位,临床可出现下述症状:
眶额动脉闭塞:额叶眶部外侧半以及额下回受损。由于影响到额下回后部的Broca 区,故临床可出现运动性失语,早期可出现一过性反应异常,类似精神症状,实际上是失语给我们造成的错觉。
前中央动脉闭塞:额中回后部、额下回后部、中央前回下3/4 皮质受损。可引起对侧面及舌肌瘫痪、对侧上肢轻瘫,损害若发生在优势半球可有运动性失语。
中央动脉闭塞:中央前回、后回下3/4 的皮质受损。因此处尚有较为丰富的来自大脑前动脉的侧支吻合,故出现偏瘫和偏身感觉障碍也仅以头面部和上肢重。
顶前动脉闭塞:中央后回下3/4 及顶间沟前部上、下缘的皮质受损。临床可出现以头面部及上肢为主的对侧偏身感觉障碍,若同时累及中央前回则可出现偏身力弱。
顶后动脉闭塞:缘上回(在优势半球侧此回为运用中枢)及顶上小叶下缘皮质受损。如发生在优势半球可表现为运用不能或失用症。
角回动脉闭塞:角回(在优势半球为视觉性语言中枢)及顶上小叶后部上缘皮质受损。可有失读,命名性失语症、也可出现古茨曼综合征(Gerstmann syndrome),表现为失算、失写、手指失认、左右辨别不能等。右侧顶叶邻近角回受损可出现体象障碍。
颞后动脉闭塞:颞上回后部(在优势半球为听觉性语言中枢)以及颞中回和颞下回后部受损。主要表现为感觉性失语(颞上回后部)和健忘性失语(颞中下回后部),或出现同向性偏盲。
2.椎-基底动脉系统(后循环)脑梗死 椎动脉及其分支与基底动脉及其分支共同构成椎-基底动脉系,或称后循环。椎-基底动脉系统供应小脑幕以下诸结构,包括脑干和小脑以及幕上颞叶下面和枕叶内侧面等。
(1)椎动脉:椎动脉是椎-基底动脉系的主干动脉,左右各一。椎动脉血栓在临床上很少见,而椎动脉供血不足较多。若两侧椎动脉的粗细差别不大,当一侧闭塞时,通过对侧椎动脉的代偿作用,可以无明显的症状。约10% 的患者一侧椎动脉细小,脑干仅由另一侧椎动脉供血,此时供血动脉闭塞引起的病变范围等同于基底动脉或双侧椎动脉阻塞后的梗死区域,症状较为严重。
椎动脉的颅内分支主要有脑膜支、脊髓后动脉、脊髓前动脉及小脑后下动脉,其中最重要的是小脑后下动脉。
椎动脉主要分支闭塞的临床表现:
1)脊髓前动脉延髓支闭塞:脊髓前动脉延髓支主要供应延髓腹侧中缝旁的一些结构,包括锥体束、内侧丘系和舌下神经根丝等。故此动脉闭塞后主要表现为延髓腹侧综合征:病变同侧舌下神经周围性瘫,伸舌偏向患侧,病变对侧上下肢痉挛性瘫痪及深感觉障碍,痛温觉正常。如果病变累及两侧脊髓前动脉延髓支,则可引起伸舌不能,四肢瘫及四肢位置觉和震动觉消失。
2)小脑后下动脉:是椎动脉颅内分支中最大的一支,左右各一,其分支包括小脑支、脉络膜支和延髓支。主要供应延髓背外侧区、第四脑室、脉络丛和小脑后下面皮质还有小脑扁桃体及深部的齿状核。
小脑后下动脉在临床较为重要,是血栓形成或栓塞的好发部位之一。小脑后下动脉闭塞后,因小脑支和脉络膜支与附近血管有丰富的吻合,所以很少受影响,而延髓支是小脑后下动脉的终末动脉,故受影响较大。因此,小脑后下动脉闭塞主要表现为延髓支供应区-延髓背外侧面梗死,此处的主要结构有脑神经核团(疑核、迷走神经背核、孤束核、前庭外侧核及三叉神经脊髓束核),纤维束(脊髓丘脑束、三叉神经脊髓束、孤束、脊髓小脑束、绳状体纤维、橄榄小脑纤维及红核脊髓束等),网状结构及行于网状结构内的内脏(自主)神经纤维(以交感神经纤维为主)。受损后主要表现为:①眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤(前庭神经核、绳状体及脊髓小脑束受损);②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损);③同侧Horner征(交感神经下行纤维受损);④吞咽困难和声音嘶哑(舌咽、迷走神经及疑核受损);⑤同侧小脑性共济失调(绳状体或脊髓小脑束受损)。临床称为延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)。
由于小脑后下动脉延髓支的解剖变异较多,常会有不典型的临床表现,其变异主要有以下几种情况:
不供应三叉神经脊髓束及核,但供应三叉丘系(也称三叉神经二级纤维),此时临床上会出现对侧偏身感觉障碍。
供应范围扩大,在原有供应范围的基础上,尚供应三叉丘系。临床上会出现同侧面部及对侧偏身感觉障碍。
供应范围缩小,三叉神经脊髓束及核和三叉丘系均不受延髓支供应。此时临床仅出现对侧面部以下的偏身感觉障碍。
有人认为有少数舌下神经核可能也受小脑后下动脉延髓支供应,故延髓支闭塞有时也可出现舌下神经受累的情况。
(2)基底动脉:基底动脉由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成,是椎基底动脉系的主干动脉。基底动脉主要供应部分延髓、脑桥(主要为脑桥基底部,被盖部尚有小脑上动脉分支供血)、中脑、除小脑半球后下面及下蚓部外的小脑半球各部位、颞叶下面、枕叶内侧面及部分间脑。
基底动脉是椎动脉的延续动脉,两者无论是结构上还是功能上都很难分开,因此基底动脉和椎动脉是一个整体,临床上叙述其病变时,常合并在一起称为椎-基底动脉系统病变。椎动脉粥样硬化斑块或血栓栓子的脱离可很快进入基底动脉,但因椎动脉的管径较基底动脉细,故粥样硬化斑块很难堵塞基底动脉主干,多随血流阻塞基底动脉的某一分支,特别是终末分支——大脑后动脉。
基底动脉的分支主要有脑桥支、内听动脉、小脑前下动脉、小脑上动脉及终末支大脑后动脉。基底动脉闭塞临床较常见,根据血管闭塞的速度、部位、血栓范围、是否并发其他后循环动脉闭塞、侧支循环是否充分等使临床表现轻重不一,多表现为不同程度的四肢瘫痪及脑神经异常,早期常会出现TIA 表现,常见的症状是复视、头晕、双下肢力弱及头痛。根据闭塞部位及程度的不同,临床症状复杂多样。如病变在基底动脉下端,可出现眩晕、呕吐、四肢瘫或交叉性瘫痪,亦可出现注视麻痹及小脑性共济失调、吞咽困难等,严重的可出现昏迷、去大脑强直;如病变在基底动脉上端,可出现闭锁综合征(主要影响脑桥基底部),无动性缄默(系中脑与间脑网状结构受损);如病变在基底动脉尖端,可出现基底动脉尖综合征。如果病变在脑桥支(长旋或短旋),可出现相应的脑干病变综合征。
综上,基底动脉闭塞的常见临床表现:①肢体瘫痪:运动障碍一般是双侧,多为不对称的轻偏瘫;②假性延髓性麻痹:病变可直接累及脑神经运动核,引起一侧或双侧面部、腭、咽喉、颈部、舌肌瘫痪,从而引起构音障碍、发音异常、声音嘶哑、吞咽困难、舌肌力弱;③眼球运动异常:展神经核、内侧纵束及脑桥外侧凝视中枢(PPRF)位于脑桥被盖旁正中,此区域容易出现缺血而出现核间性眼肌麻痹;④眼震:前庭神经核及其联系纤维也常受累,引起垂直和水平眼震;⑤其他眼部体征:眼睑下垂、瞳孔缩小、眼斜视也常见于基底动脉闭塞性患者;⑥昏迷:若病变影响双侧脑桥内侧部分,则容易引起昏迷,此时应与闭锁综合征鉴别。
基底动脉主干闭塞临床表现为眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤、复视、构音障碍、吞咽困难及共济失调等,病情进展迅速可出现延髓性麻痹、四肢瘫、高热、昏迷、瞳孔针尖样缩小很快死亡。
基底动脉不同分支闭塞的临床表现:
1)脑桥支:是基底动脉至脑桥的许多小的分支总称,分为旁中央动脉(供应脑桥基底沟两侧,有个别支自基底沟中央穿入,供应脑桥腹侧面中线旁结构)、短旋动脉(供应脑桥腹外侧区楔形地带)和长旋动脉(分布于脑桥被盖区)。
A.脑桥旁中央动脉闭塞
脑桥基底内侧综合征:也称为脑桥中部基底综合征(Foville 综合征):表现为水平性同向注视麻痹,病变侧展神经和(或)面神经麻痹、对侧肢体偏瘫。是皮质下侧视中枢、展神经和(或)面神经脑内根丝和锥体束同时受损所致。
对侧偏身感觉障碍:旁中央动脉闭塞时有时可影响到内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束而出现偏身感觉障碍,但症状轻微较易恢复。
局限性运动障碍:当旁中央动脉受损极为局限时,可仅表现为局限性运动障碍。这是因为脑桥部位锥体束较为分散,仅皮质脊髓束的一部分受累,皮质核束没有受累的缘故。
B.脑桥短旋动脉闭塞
脑桥基底外侧综合征,也有称为脑桥腹外侧综合征、脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndrome):病变侧展神经和面神经瘫,对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。
小脑征:偶尔因为脑桥小脑纤维和桥臂受累而单纯出现同侧小脑症状。
偏身感觉障碍:由于内侧丘系、三叉丘系、脊髓丘系受累可出现对侧偏身感觉障碍,因为这个区域血液供应有重叠,故有时不出现症状。
Horner 征:因通过脑桥的交感纤维受累所致。
C.脑桥长旋动脉闭塞
脑桥被盖综合征(Raymond-Cestan综合征):同侧小脑性共济失调及对侧偏身感觉障碍,是由于累及结合臂、内侧丘系、三叉丘系、脊髓丘系的缘故。
三叉神经、展神经、面神经、前庭蜗神经中部分或全部脑神经麻痹,有时可有眼球震颤。病变累及脑桥上部网状激活系统时,可出现意识障碍。
2)内听动脉:内听动脉也称迷路动脉,一般认为是基底动脉的分支,但尸检发现几乎80%的内听动脉都发自小脑前下动脉。
由于内听动脉供应区侧支循环较差,而且半规管、椭圆囊和球囊对血液供应的变化反应特别敏感,血液供应稍有减少,就可产生平衡障碍、眩晕、恶心或呕吐。耳蜗对血液供应的变化也十分敏感,当血流量减少时,可引起高调耳鸣,若血流量持续减少到完全阻断时,临床可突然出现听觉丧失,成为神经性耳聋。因此内听动脉血液供应障碍的症状可作为椎-基底动脉系统疾病的早期信号而引起临床重视。
3)小脑前下动脉:小脑前下动脉从基底动脉下段发出,主要供应桥臂、绒球和小脑前部,脑桥被盖尾侧部(包括面神经核及根丝、内侧丘系、脊髓丘系、三叉神经脊髓束及核等,少数情况分布至延髓上部),脑桥臂下部(小脑中脚下部),绳状体(小脑下脚),第四脑室外侧孔附近脉络丛。
小脑前下动脉闭塞极为少见,主要为脑桥-小脑梗死症状,多为局限性损害。临床上可出现同侧小脑共济失调、同侧面部痛温觉消失及触觉减退,对侧身体痛温觉消失以及Horner 征等,个别患者可有听力减退或丧失,几乎不发生脑干受压和小脑扁桃体疝,预后良好。
因小脑前下动脉分布到小脑的分支与小脑后下动脉和小脑上动脉存在吻合,小脑前下动脉分布到脑桥被盖的分支与脑桥长旋动脉存在重叠供应,故闭塞后的临床症状可不典型。
4)小脑上动脉:小脑上动脉自基底动脉近终点处发出,距离大脑后动脉很近,动眼神经根从上述两动脉之间穿出。供应区为小脑半球上面、上蚓部、结合臂、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,脑桥被盖头端,包括内侧丘系、外侧丘系、脊髓丘系、三叉丘系及三叉神经脑内根丝和其核团等,脑桥臂,中脑尾端被盖外侧部,松果体及第三脑室脉络组织。
小脑上动脉闭塞后受损的范围从小脑半球伸向结合臂,并波及中脑尾端和脑桥头端的被盖部位,临床表现为同侧小脑共济失调(上肢重于下肢)以及对侧偏身感觉障碍,也可出现同侧面部感觉障碍,同侧展神经麻痹、耳聋以及Horner 综合征。单纯小脑上动脉闭塞在临床上较为少见,常并发基底动脉顶端闭塞,如病变累及脑干、丘脑、中脑及枕叶即为基底动脉尖综合征。
5)大脑后动脉:大脑后动脉是基底动脉的终末支,包括中央支(丘脑穿动脉、丘脑膝状动脉、四叠体动脉、脉络膜后内动脉、脉络膜后外动脉、中脑支)及皮质支。中央支主要供应大部中脑、丘脑、下丘脑、丘脑底核、胼胝体压部、膝状体及视放射等,另有分支到侧脑室及第三脑室脉络丛;皮质支主要供应大脑半球底面和内侧面的一部分。包括楔叶、楔前叶后1/3、舌回、颞叶后部、颞下回、海马回、梭状回、穹隆回峡及顶上小叶后部。
大脑后动脉与大脑前动脉的交界区在楔前叶的后部及顶上小叶后部,与大脑中动脉交界区为颞下回上缘及枕叶月状沟或枕外侧沟附件的皮质。
大脑后动脉闭塞引起的临床症状变异很大,动脉的闭塞位置和Willis 动脉环的构成在很大程度上决定了脑梗死的范围和严重程度。
A.大脑后动脉主干闭塞:因为大脑后动脉与大脑前动脉及大脑中动脉之间有广泛丰富的吻合,因此大脑后动脉闭塞一般不会造成其全部供应区的损害。
当一侧大脑后动脉闭塞时可引起同侧视觉区和胼胝体压部梗死。视觉区受累,主要表现为病灶对侧同向性偏盲,黄斑回避,偶为象限盲,可伴有视幻觉、视物变形和视觉失认等,也可出现一过性黑矇等。(https://www.daowen.com)
病变在优势半球,胼胝体压部受累,由于阻断左侧大脑半球语言区到右侧大脑半球枕叶的纤维联系,故产生“失读症”,通常不伴有失写,可有命名性失语,非优势半球受累可有体像障碍。
基底动脉上端闭塞,尤其是双侧后交通动脉异常细小时,会引起双侧大脑后动脉皮质支闭塞,表现为双眼全盲,光反射存在,即皮质盲。有时可伴有不成形的幻视发作;累及颞叶的下内侧时,会出现严重的记忆力损害。另有个别患者表现为否认失明综合征(Antonio 综合征),患者并不觉得自己已经不能看到东西,否认自己失明,此时能描述或谈论实际上是想象的“所见之物”,即虚构自己想象中的视觉印象,而且走起路来毫无顾虑之意。
B.大脑后动脉分支闭塞:大脑后动脉不同分支的闭塞临床可有不同表现。
丘脑穿动脉闭塞:出现红核丘脑综合征,表现为小脑性共济失调、意向性肢体震颤、短暂性舞蹈样手足徐动以及伴有感觉障碍。
丘脑膝状动脉闭塞:临床表现为丘脑综合征,包括短暂性的对侧肢体轻偏瘫,对侧肢体感觉障碍(深感觉重于浅感觉,面部感觉障碍一般轻微),剧烈的自发性疼痛,对侧轻度的共济失调,舞蹈样手足徐动,也可出现过度的情绪反应等。
中央支闭塞:可出现不同类型的临床综合征如Weber 综合征(动眼神经交叉瘫),Claud 综合征(同侧动眼神经麻痹,对侧小脑性共济失调),Parinaud 综合征(双眼上视不能,会聚不能、瞳孔对光反射消失而瞳孔散大)及Benedikt 综合征(同侧动眼神经麻痹,对侧投掷样不自主运动)。
大脑后动脉皮质支闭塞:因侧支循环丰富的缘故,一般很少出现临床症状。闭塞后由于枕叶和海马受损,临床可有视野缺损和记忆力缺失,记忆障碍的特点是近记忆力损害而瞬间记忆和远记忆尚好。有些患者在早期可出现暂时性精神错乱,清醒后即出现记忆缺失。一般认为双侧动脉闭塞后,左右海马同时受累才导致记忆缺失,主侧闭塞产生暂时性的记忆缺失。
6)基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome,TOBS):1980 年Caplan提出以基底动脉顶端为中心的2cm 直径范围内(即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端),因栓塞或血栓等原因所致的以视觉障碍、动眼神经障碍及意识、行为异常为主要表现的一组综合征称之为TOB 综合征。TOB 综合征包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶不同区域梗死的症状,但由于供应中脑与丘脑的深穿支较供应大脑和小脑的动脉及其分支细,侧支循环较难建立,故TOBS 主要表现为中脑、丘脑等部位缺血症状,也可有枕叶、颞叶及小脑受损表现。
TOBS 临床表现如下:
瞳孔异常:中脑顶盖前区病损可出现瞳孔异常(缩小、固定中央或散大),瞳孔反射迟钝及瞳孔分离等征象。
眼球运动障碍:顶盖前区、后联合及上丘脑病变导致一侧或双侧动眼神经部分或完全麻痹(动眼神经核或根受累)时,可出现随意性或反射性垂直凝视麻痹。少数患者出现垂直注视的一个半综合征,即上视麻痹并发单眼下视麻痹;也可出现斜视和偏斜,集合亢进、顽固性眼震、假性展神经麻痹,上睑萎缩或痉挛等;少数患者出现梗死对侧单眼上抬受限,是中脑上部至同侧动眼神经亚核纤维受累所致。
意识障碍:脑干、丘脑网状激活系统缺血,临床上可出现不同程度的意识障碍,可为一过性、持续数日或反复发作,急性期后,患者仍可有懒散和淡漠。
脑干幻觉(大脑脚幻觉及脑桥幻觉):大脑脚幻觉常在黄昏出现,以形象、生动、具体的视幻觉为主,如看到活动的人和动物,多彩的画面等,患者对此有判断力,与脑干首端网状结构有关;脑桥幻觉多为抽象、虚幻的,如可以看到眼前的物体变弯曲,有时仿佛隔墙看到里面的物件,或者能看见人经墙壁进入,患者对此无判断力,是大脑脚后部及上部脑桥被盖部内侧纵束附件受累所致。
记忆力障碍:颞叶内侧受累或丘脑梗死会出现严重的记忆丧失,患者无法形成新的记忆,不能回忆起脑卒中前发生的事情。
大脑后动脉区域梗死:除表现为对侧偏盲或皮质盲外,还可出现行为异常、虚构性问答(不能区分梦境与现实)、视觉失认以及Balint 综合征(又称皮质性注视麻痹),多为双侧顶枕区病变尤其是双侧大脑后动脉及其分支痉挛或阻塞时,表现为眼球随意运动消失,眼动失调与视觉注意障碍,但保存自发性与反射性眼球运动,常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状等。
7)闭锁综合征(locked-in syndrome):闭锁综合征为基底动脉脑桥分支双侧闭塞致脑桥基底部双侧梗死所致,患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下运动示意与周围的环境建立联系,因双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
3.脑内不同部位梗死的临床表现 如下所述。
(1)额叶梗死:额叶是最大的脑叶,占半球表面积的1/3 左右。分为旁中央小叶前部,中央前回,额上、中、下回,额叶前端为额极,额叶底面脑回为眶回。其血液供应来源为:大脑前动脉皮质支(眶动脉、额极动脉、胼周动脉、胼缘动脉、楔前动脉)及大脑中动脉皮质支(眶额动脉、前中央动脉、中央动脉)。
1)额叶外侧部梗死:为大脑中动脉上主干闭塞所致,主要表现为偏瘫(面部、手及上肢较下肢重),偏身感觉缺失(包括针刺感及位置觉减退),双眼凝视病灶侧,对侧空间感缺失,视觉失认(右侧半球疾病更容易出现),优势半球病变会出现运动性失语。
2)额叶内侧梗死:主要表现为运动前区功能障碍,瘫痪多较完全,但强烈的疼痛刺激会诱发缓慢、笨拙的上肢运动,也可出现左上肢失用。当梗死累及左侧大脑前动脉区及运动皮质区时,常导致经皮质性运动性和感觉性失语,患者自发语言减少,但能很好地复述。也可出现尿失禁,特点是不能控制排尿,但却保留尿急的能力,常见于双侧额叶病变的患者。单侧或双侧额叶梗死的患者还可表现为情感淡漠、积极性和主动性减退,对询问或指令性反应迟钝,用词量少而简单,患者时而赘语时而缄默不语。偶可出现异样手征,常见于右手,不自主地干涉另一只手的活动,是由于半球间的联络缺陷所致。还有部分患者出现病灶对侧的强有力抓握、抓握反射亢进等。
3)双侧额叶梗死:当一侧的大脑前动脉发育不良或缺失时,另一侧大脑前动脉供应双侧额叶,若此大脑前动脉闭塞则可出现双侧额叶梗死症状,表现为突发性的情感淡漠、意志力丧失,当累及旁中央小叶时,会出现一侧或双侧下肢力弱,大小便失禁,另外,还可出现突发性痴呆,偶有意识障碍、抽搐及四肢瘫的表现。
(2)顶叶梗死:顶叶位于额叶之后,枕叶之前。分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。顶叶病变主要表现为感觉障碍、体像障碍、失结构症、运动障碍等症状。
其血液供应主要来源于大脑中动脉的顶前动脉(供应中央后回下3/4 的皮质),顶后动脉(又称缘上回动脉,供应缘上回及顶上小叶下缘皮质),角回动脉(分布于角回及顶上小叶后部下缘)及大脑后动脉皮质支(顶枕动脉、距状沟动脉)。
顶叶梗死的临床表现:
1)感觉障碍:顶前动脉闭塞可出现以头面部及上肢为主的对侧偏身感觉障碍及精细感觉障碍。主要表现为皮质感觉丧失,包括实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉等,而一般感觉障碍轻微,若中央前回也受累,则可出现偏身轻度的运动障碍。
2)失用:顶后动脉闭塞时缘上回受损,若优势半球病变可出现运用不能或失用症,表现为不能运用某种物品,如不会用笔写字,不会用钥匙开锁等。
3)体象障碍:非优势半球病变时可出现体象障碍,为顶叶病变的特殊证候,表现为自体认识不能和病觉缺失,患者否认对侧肢体的存在或认为不是自己肢体,也可表现为病觉缺失,否认自己瘫痪的存在,或感觉自己的肢体阙如或幻多肢等。
4)Gerstmann 综合征:优势半球角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶部位的病变,可出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能,即“四失症”。
5)共济失调:顶叶病变可出现深感觉障碍性共济失调,睁眼时共济失调不明显,闭眼时加重,见于对侧肢体或肢体的一部分。
6)视觉与眼球运动障碍:由于顶后动脉、角回动脉和颞后动脉尚供应皮质深面的视辐射,故上述三支动脉闭塞后,还会出现对侧同向偏盲,也可出现视物变形及视觉滞留现象。
7)经皮质感觉性失语:在顶叶或顶颞结合区的分水岭部位病变,即大脑中动脉与大脑前后动脉交界区梗死可出现经皮质感觉性失语,因为Wernicke 区至Broca 区发音机制完整,但由于各语言功能区联系纤维被阻断而不能理解语言,但保留语言功能,能够复述别人的语言。
(3)颞叶梗死:颞叶位于大脑外侧沟下方,枕叶前方。其前端称颞极,颞叶背外侧面分为颞上、中、下回,其他的结构还包括梭状回、海马旁回、钩回、齿状回、海马及颞横回。
颞叶的血液供应来源于大脑中动脉皮质支(颞后动脉、颞前动脉),大脑后动脉皮质支(颞下前动脉、颞下中动脉、颞下后动脉)。颞叶外侧面的血液供应来自大脑中动脉,其内侧面由大脑后动脉供血。
颞叶功能复杂,主要与情绪活动、语言、记忆、听觉、平衡和肢体活动有关,颞叶损伤的临床表现主要有以下几个方面:
1)失语:优势半球的颞上回后部近外侧裂的下后方病变时表现为感觉性失语,患者语言功能完好,但由于不能理解别人讲话的意思,故经常答非所问。颞中、下回后部受损可出现命名性失语,对于物品不能说出其名称,但能说出其用途,当告知该物品名称后可以复述,但片刻又遗忘。
2)精神症状:是颞叶病变常见的临床症状,多发生于主侧半球病变,主要表现为人格改变、精神错乱、情绪异常、易激惹、反应迟钝及表情淡漠等。
3)幻听、幻嗅及幻味:位于外侧裂的深处的颞横回为听觉中枢,接受两侧的听觉纤维,故单侧的听觉中枢损害不引起耳聋,但受刺激时可产生幻听。颞叶底部的海马钩回是嗅觉中枢及味觉中枢,一侧病变不产生嗅觉和味觉障碍,受刺激后可产生幻嗅及幻味。
4)听觉性失认:优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关,损害时出现听觉性失认症,即能听到各种声音,但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。
5)癫痫:颞叶病变可出现癫痫发作,多表现为复杂部分性发作,患者有时以此为首发症状,容易漏诊。
6)记忆力障碍:海马受累可出现记忆障碍,特点是近记忆力损害,瞬间记忆和远记忆力尚好。有些患者在疾病早期出现暂时性精神错乱,清醒后即出现记忆缺失,一般认为,左右海马同时受累才导致记忆缺失,也有人认为左侧闭塞可产生暂时性记忆缺失。
7)舞蹈症:少见报道,颞叶梗死可出现半侧舞蹈症,其病理基础可能为颞叶补充运动区(颞上回22 区及颞中下回非听部分)的颞叶丘脑纤维、颞叶纹状体纤维损害所致。
8)视野改变:颞叶视放射纤维受损可出现双眼对侧视野的同向上象限盲。
(4)枕叶梗死:枕叶位于大脑皮质的外侧面小脑幕上,仅占小部分,与其上前方的顶叶和下前方的颞叶分界不清,后端为枕极。枕叶内侧面由距状沟分成楔回和舌回,距状沟周围的皮质为视觉中枢。
枕叶的血液供应来源于大脑后动脉皮质支的顶枕动脉、距状沟动脉。枕叶脑梗死病因主要为动脉粥样硬化,临床表现以多种视觉障碍为主,以视野缺损最常见,可产生皮质盲、偏盲、视觉性发作、视觉失认等。临床表现主要有以下几个方面:
1)视野障碍
同向性偏盲:为一侧视中枢病变所致,表现为病变对侧同向性偏盲,有黄斑回避,瞳孔光反射存在;如果病变仅损害一侧楔回或舌回,则表现为病变对侧象限盲;当纹状皮质为散在损害时,则表现为不对称的同向性偏盲。
上下性偏盲:极为罕见,指双眼上半或下半视野受损,上半偏盲是由于大脑后动脉颞下后支闭塞致双侧舌回受损所致,下半偏盲是由于大脑后动脉的顶枕分支闭塞致双侧楔回受损所致。
皮质盲:双侧枕叶病变所致,表现为全盲但双瞳孔对光反射及调节反射存在,有时患者还表现为自身不能感知到失明的存在。
2)视知觉障碍
视觉失认症:枕叶是视觉皮质中枢,主要与视力和视觉记忆有关,第18、19 区病损引起视觉性失认症,包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。
视定向障碍:视定向障碍又称地理性记忆丧失,表现为不能确定自身或物体在空间的位置,不认识熟悉的地方。见于枕叶的背侧面、顶叶深部白质病变。
3)色觉感知障碍
全色盲:全色盲是指患者诉说全部颜色似乎变得暗淡,似乎环境也褪了色,严重病例则完全无色。轻症病例区别相似颜色困难,最常见的主诉为所有东西看来是灰色的或变化的黑色,因此患者难以区别一些具有精确色彩的日常物体。
色视:色视是由脑部损害引起的色觉反应,患者仿佛通过一个带有颜色的滤片,以至感觉周围环境似乎也着了色,常与色盲密切相关。偶尔发展为色觉保留,如患者看了红色物体后,随即周围环境全变成红色。
4)无失写的失读症:左侧枕叶损害时由于右侧视皮质和言语区失联系以及到左侧角回的传出纤维中断,可导致无失写的失读症,表现为不能阅读词和句子,但能读单个字母,理解及讲话正常,能够书写。
5)光幻觉:光幻觉是指偏盲视野中出现的光幻觉,往往突然出现,常保留在一个位置或慢慢移动,其移动不受睁闭眼的影响。其发生机制是由于全部或部分视皮质受刺激兴奋所致,彩色现象是由于视联合区广泛的“色彩”神经元受刺激而产生,光幻觉的发生意味着纹状皮质内存在有大量功能完整的神经元,其病变属可逆的,因此有光幻觉存在时,其视觉就有恢复的可能。
6)轻偏瘫:枕叶病变偶有出现轻偏瘫,若供应丘脑、内囊后部和中脑的大脑后动脉中央支同时受损时,则可产生轻偏瘫,也有人认为与梗死后水肿和额顶叶下部或内囊后支受累或受压有关。
7)Balint 综合征:1907 年匈牙利内科医师Balint 记录并观察了一个患者,由于顶叶后部损害引起凝视麻痹、视野内物体忽略和应答错误。后来人们将这三主征称做Balint 综合征。
(5)岛叶梗死:岛叶(insula)是大脑半球的五大脑叶之一,又称第5 脑叶,属于边缘系统的一部分。在人类,岛叶主要与内脏感觉有关,岛叶周围以未封闭的三角形的岛环状沟与额、顶、颞叶分界,岛环状沟的开口位于岛叶的尖端,即岛阈,额叶、颞叶、顶叶覆盖在岛叶上的部分称为岛盖。
岛叶的血液供应均来自大脑中动脉。供应岛叶皮质的动脉,即岛叶动脉,其中绝大部分起自大脑中动脉的M2段,少部分来自M1段,且主要供应岛阈处。大脑中动脉M3段主要供应岛盖的内侧面。
岛叶梗死临床主要表现为感觉运动障碍、心血管功能变化、语言障碍、吞咽困难以及意识障碍。岛叶皮质是内脏信息的整合部位,是心血管活动中枢,岛叶皮质和皮质下边缘系统与自主神经相联系,而且左右侧岛叶对心血管活动有不同的影响,左岛叶皮质主要与副交感神经效应有关,右岛叶皮质与交感神经活动有关,岛叶皮质通过下丘脑最后经过自主神经影响心脏功能。
(6)丘脑梗死:丘脑是间脑的主体结构,位于大脑和脑干之间,是一卵圆形的巨大灰质团块,左右各一,借丘脑间黏合(中间块)连接,前面突出部分为丘脑前结节,紧邻室间孔后端膨大部分为丘脑枕,两侧丘脑之间构成第三脑室背侧部。
丘脑的血液供应来源较为复杂,接受椎-基底动脉系统和颈内动脉系统的双重血液供应,但大部分来自椎-基底动脉系统。颈内动脉系统的分支供应主要有脉络膜前动脉及大脑前动脉的丘脑支,大脑中动脉的豆核视束动脉,后交通动脉的丘脑结节动脉;椎-基底动脉系统的分支供应主要有大脑后动脉的丘脑膝状动脉、丘脑穿动脉,脉络膜后动脉丘脑支。其中,丘脑的血液供应大部分来自大脑后动脉近端发出的丘脑膝状动脉、丘脑穿动脉、后交通动脉的丘脑结节动脉以及脉络膜后动脉丘脑支。
丘脑前内侧部分主要由丘脑穿动脉和丘脑结节动脉供应,但大约30%~75% 的病例丘脑结节动脉由基底动脉供应;后外侧部由丘脑膝状动脉供应;丘脑外侧的前部由丘脑结节动脉供应;腹外侧由丘脑膝状体动脉供应;丘枕核和后外侧区域则主要由脉络膜后动脉供血。
丘脑梗死常见临床类型如下:
1)外侧丘脑梗死:丘脑膝状体动脉闭塞所致的外侧丘脑梗死可出现以下临床表现:
纯感觉性脑卒中:仅表现为病变对侧感觉异常和麻木,常常是面部与手,或单纯面部出现感觉障碍,客观感觉障碍常较轻微,有时仅表现为主观感觉异常,这是由于丘脑感觉核缺血所致。
感觉运动性脑卒中:除感觉障碍外,尚有轻微的运动障碍,是由于病变范围较纯感觉性脑卒中病变范围大累及邻近腹外侧核和内囊后肢所致。
丘脑综合征:表现为对侧半身感觉减退(以深感觉为主),自发性疼痛、感觉过度(丘脑痛)、一过性对侧轻偏瘫(内囊后肢受累)、共济失调(从齿状核到红核,然后到丘脑腹外侧核的小脑离心纤维中断)和不自主运动如舞蹈、手足徐动和震颤等锥体外系症状(病变累及或者靠近腹外侧核阻断锥体外系和小脑的传导束所致),患者的手常保持在一种固定的肌张力不全姿势即丘脑手。
2)丘脑前外侧及内侧病变:丘脑前外侧型病变范围包括腹前核和腹外侧核,不表现为经典的丘脑综合征,而表现为运动性失语,构音障碍,近记忆力损害和纯运动障碍。丘脑内侧病变可引起明显的自主神经功能障碍,出现Horner 综合征,出汗异常、消化道症状等。
3)丘脑内侧病变:单侧丘脑结节动脉闭塞较少见,临床表现为意志丧失、缺乏主动性、对询问长时间延迟回答、淡漠、对事物不感兴趣、懒散、反应迟钝。也有表现为轻度失语性语言障碍,特别是命名性失语。右侧丘脑梗死的患者可有偏侧忽略和视空间功能受损,还可出现记忆障碍,可能与乳头丘脑束受损有关。少数情况下,可出现对侧轻度感觉或运动异常以及构音障碍。以上表现类似于额叶和(或)尾状核梗死的表现,其原因是尾状核、丘脑前核和额叶是皮质-基底节-黑质-丘脑-皮质环路间复杂通路的一部分。
4)丘脑腹后外侧核病变:表现为共济失调轻偏瘫,丘脑腹后外侧核接受来自对侧小脑齿状核的传导束(齿状红核丘脑投射),当病变仅局限于丘脑腹后外侧核可出现对侧共济失调,若最初局限性水肿影响到内囊后肢附近的皮质脊髓束时,可出现一过性轻偏瘫表现。
5)丘脑背内侧核及板内核病变:丘脑背内侧核及板内核由丘脑穿动脉和脉络膜前、后动脉的丘脑支供血,临床较少见,患者表现为不同程度的意识障碍,运动感觉障碍,垂直注视麻痹和动眼神经麻痹。也有文献报道,该部位梗死表现为典型的三联症:即急性意识障碍(病变累及板内核和中脑网状结构所致),认知及行为障碍(特别是意志缺失、近事遗忘)和垂直性凝视麻痹(由于内侧纵束和通过后联合区的其他眼球运动通路受损所致)。单纯背侧型最少见,病变范围包括背内侧核,表现为轻度和易恢复的偏瘫和偏身感觉障碍,伴运动性失语或构音障碍。
6)丘脑腹后外侧核:病变时可出现对侧肢体扑翼样震颤,偏侧震颤和肢体肌张力异常性运动。
7)红核丘脑综合征:丘脑穿通动脉闭塞所致,表现为病灶侧小脑性共济失调,意向性震颤、舞蹈样不自主运动,对侧感觉障碍,一般不伴有偏瘫。
8)双侧中线旁丘脑梗死综合征:少数情况下,患者可出现双侧对称的丘脑结节动脉区梗死,其原因可能是两侧的丘脑结节动脉起源于一个共同的血管干,或供应丘脑的丘脑结节动脉阙如时,其供应区由深部脚间基底动脉供应,此动脉也称中线旁丘脑动脉或丘脑穿通支,常为单枝发出,且供应双侧丘脑,故发生闭塞后可导致双侧丘脑梗死。临床上可出现一过性意识障碍,继而高度嗜睡,有Korsakoff遗忘综合征,语言障碍,皮质下痴呆,丘脑忽略和下视麻痹等。其主要临床表现如下:
意识障碍:昏迷或高度嗜睡,平均持续5~7 天,随意识障碍程度减轻,患者仍有多睡,是该综合征的主要特征。是由于中脑网状上行激活系统间联系中断所致。
记忆力障碍及痴呆:记忆力障碍为Korsakoff 遗忘综合征样表现,近记忆力障碍明显,远记忆力也受损,持续时间较长。是由于丘脑内侧背正中核或红核、杏仁核、隔区和中脑顶盖到丘脑背正中核间传导径路受阻所致,而认知障碍是由于丘脑背正中核和腹前核受损所致。
垂直性注视麻痹和眼内肌或眼外肌麻痹:是本综合征的另一主要特征,上下视麻痹双侧多见,眼内肌麻痹单侧多见。上视不能与顶盖前区及后联合背部、导水管周围灰质和内侧纵束间质受损有关,下视麻痹是由于丘脑和中脑结合区双侧病损所致,瞳孔不等大和对光反射消失,与动眼神经核或顶盖前区下降纤维缺血受损的范围大小有关。
语言功能障碍:是一种皮质下失语,表现为语言含糊不清,缓慢,语音低或接近消失,自发性语言减少,构音障碍,重复及模仿言语,命名困难,词汇量贫乏,少数患者急性期出现严重甚至完全性失语。
9)丘脑枕梗死:由于丘脑嘴侧的大部分(包括前核),可能是由脉络膜后动脉环绕丘脑背侧后发出的最远端分支供应,病变累及丘脑前核、丘脑后内侧核和后外侧核时可有意志丧失,持续性动作,语言障碍,幻觉和记忆缺失或伴肌张力异常的不自主运动,有时可发现轻度偏瘫或偏身感觉迟钝。
(7)尾状核梗死:尾状核的血液供应:外侧部大多由MCA 纹状体穿支的内侧支和外侧支供应,尾状核头部由ACA 的Heubner 返动脉(内侧纹状体动脉)供应。
尾状核梗死临床表现变化多端,运动障碍表现不明显,通常为短暂性轻瘫,常有运动异常,表现为对侧肢体舞蹈症,是尾状核梗死较特异的表现。另外尾状核梗死还可出现行为改变,意志力丧失,表现为情感淡漠,对事物漠不关心,懒惰、做事迟缓,特别是行动迟缓很常见,每个动作要花费更长时间。另一个常见的异常表现是坐立不安,行为亢进,激惹或与情感淡漠、懒惰交替出现,有些患者讲话滔滔不绝,思维奔逸、谵妄,类似颞叶梗死表现,尤其是右侧尾状核梗死更易出现。左侧尾状核梗死可有轻微失语,右侧尾状核梗死偶可引起左侧视野缺失。
因尾状核和许多皮质区域之间以及丘脑、苍白球、黑质之间有着紧密的联系,尾状核.丘脑-皮质回路与计划、思考、行为和其他高级功能密切相关,因此病变后的表现很像内侧丘脑、额叶以及颞叶梗死的表现。
(8)小脑梗死:小脑的血液供应主要来自椎-基底动脉系统的3 对动脉,有小脑上动脉(SCA),小脑前下动脉(AICA),小脑后下动脉(PICA)。因供应小脑的血管不仅供应小脑本身,而在其行程中均发出分支到脑干,又因梗死部位、梗死灶的大小,有无脑室系统梗阻及脑干是否受压等种种情况的不同,使小脑梗死的临床症状复杂多样,其临床表现常与前庭疾病、脑干病变、椎-基底动脉供血不足、颅后窝占位性病变等疾病相似,缺少特异性,因此在缺少影像学检查的情况下容易误诊。
由于小脑有丰富的侧支循环,故小脑梗死与其他部位梗死相比其发病率低,发病率占脑血管病的15% 左右。
小脑梗死的病因主要为内源性动脉粥样硬化性血栓形成及栓塞,多发生在小脑后下动脉供血区。其原因可能为小脑前下动脉及小脑上动脉与基底动脉的长旋、短旋动脉有着较丰富的血管吻合,而小脑后下动脉本身行程长,侧支吻合少,加之小脑后下动脉变异大,故当椎-基底动脉血液循环发生障碍时,小脑后下动脉供血区易受累而发生梗死。
1)小脑梗死的临床表现
起病形式:多呈急性或亚急性起病,症状在数小时或数日内达高峰。
眩晕、恶心及呕吐:是小脑梗死最常见的症状之一,且往往是首发症状,部分患者在发生梗死前有发作性眩晕等椎-基底动脉系统的短暂性缺血发作病史,多数患者伴有水平眼震,少数出现垂直、旋转或混合眼震。
共济失调:病变侧小脑性共济失调,指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均不稳准,昂白试验睁闭眼均不稳,也可出现小脑性语言。值得注意的是部分意识清楚的小脑梗死患者,小脑损害的体征很轻微,甚至阙如,其原因可能与梗死灶小有关,但亦有病灶较大的小脑梗死患者无症状,这可能与对侧小脑的代偿功能较强有关,而病情严重或有意识障碍者,小脑体征也常无法查出。
脑积水:由于脑水肿压迫第四脑室,或小脑蚓部梗死压迫第四脑室可造成梗阻性脑积水。此时因颅内压升高可出现头痛,呕吐,严重者可出现视盘水肿,甚至意识障碍。有报道约11%~25% 的小脑梗死患者可出现脑积水。其发生及轻重与病灶的大小、病灶的部位密切相关。
其他:当小脑梗死面积大或梗死灶周围水肿严重时,可使脑干受压或继发脑干缺血,或同时伴有脑干的梗死,出现脑干不同部位受损的临床表现,严重者昏迷而危及生命。
2)临床分型:根据临床表现将小脑梗死分为3 型:
良性小脑梗死:也称为轻型。无脑干受压及脑室系统阻塞症状。神志清楚,症状轻微或不出现症状,预后良好。此型约占小脑梗死的60%~80% 。
假肿瘤型小脑梗死:也称为中型。有脑干受压症状,可有出现剧烈头痛,恶心呕吐,如治疗及时预后较好,此型多伴有脑积水。
昏迷型小脑梗死:又称重型。发病短时间内即出现昏迷,预后不良。