【病例29】从病史看诊断要考虑Evans 综合征的患者

【简要病史】

患者，女，17岁。因血小板减少于2018年7 月第一次入院，入院时Hb 93 g/L，PLT 15×109/L，骨髓穿刺提示未见巨核细胞。经激素、补铁剂、IL-1、1 L 血小板治疗后效果不佳出院，出院时Hb 139 g/L，PLT 35×109/L。2019年2 月，患者因头晕乏力再次入院，入院时血小板恢复正常为125×109/L，Hb 33 g/L。入院后血红蛋白进一步降低，激素冲击治疗无效，期间陆续输红细胞5 U，无输血不良反应，溶血诊断不明确。

【输血疑问】

若是溶血性贫血，最可能是什么原因导致的？是不是抗菌药物导致的？进一步的治疗措施如何？

【病例解析】

溶血性贫血的患者不能靠输红细胞来升高血红蛋白，从病史看诊断要考虑ES，复查Coombs 试验，内科治疗无效要考虑全血置换。患者血浆和红细胞上抗体太多，内科治疗效果不好。抗体特别亲红细胞，输多少进去都没有。患者除了LDH 有一些升高，其余结果大致正常，第一次住院的时候血小板升不上去，但回去几个月又升上来，这就是ES 的诡异之处。