【病例30】SLE、AIHA、DAIHA、ITP、溶血危象的输血
【简要病史】
患者，女，24岁，B 型RhD（+），SLE 初治病例，入院后用了头孢噻肟，Hb进行性下降至48 g/L，血小板12×109/L，网织红细胞11.2％，球形红细胞25.4％，破碎红细胞1.2％，LDH540 U/L，肝肾功能损害，直抗（++++），抗IgG（+），抗-C3（+），间抗（+）。体格检查：面部水肿，皮肤巩膜黄染，无瘀斑紫癜，呼吸困难，心率120 次/min，上腹部触痛，肝脾未及。
【输血疑问】
诊断是什么？如何治疗？
【病例解析】
诊断 是SLE、AIHA、DAIHA、ITP、溶 血 危 象，溶 血 严 重，还 有25.4％的球形红细胞容易溶血，内科治疗已经来不及，只有连夜做全血置换，用红细胞10 U、血浆1000 mL、血小板一袋，用B 型RhDce 悬浮红细胞与患者的抗原匹配，避开了DCE，更换抗生素。换出来的血分四层，最上层是溶血层，也就是游离血红蛋白，第二层是黄色血浆层，血浆下面很厚的灰白色的是白细胞层，有10 cm 厚，这么厚的白细胞层，产生抗体，红细胞都可以被破坏掉，输血一般无效，最下层是红细胞层。
患者不做全血置换会很危险，经全血置换，患者转危为安，临床治疗平台建立，可以积极治疗原发病。
【患者转归】
经全血置换后，患者状态非常好，之前剧烈头痛、上腹痛、腰痛，腹部摸都不能摸，所有症状消失，效果很好。
【病例小结】
患者做了全血置换，全血置换前Hb 是48 g/L 左右，换了10 U 红细胞提升50 g/L 左右，共置换了2400 mL 出来，大概是600 mL 左右后开始有全血置换出来，一天后患者Hb 上升至100 g/L，上升到这么高血红蛋白是因为患者年轻，急性溶血启动了自身的超速造血，造血速度是常规的5～7 倍；另一个原因，患者水肿厉害，血液稀释，全血置换有脱水作用。
【相关知识链接】
SLE 是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病，好发于年轻女性，病程中往往复发和交替出现，患者体内可产生针对核酸、核蛋白和组蛋白的抗核抗体以及其他自身抗体，这些自身抗体与相应抗原结合形成了免疫复合物可沉积在心血管结缔组织、肾小球基膜、浆膜关节滑膜以及多种脏器小血管壁上，免疫复合物在局部激活补体，吸引中性粒细胞浸润，致使局部组织的慢性炎性损伤。按照损害的器官不同，患者可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、浆膜炎、心血管病变、贫血、精神症状等多种临床表现。肾损伤是SLE 最主要的并发症和死亡的原因。ANA 阳性、抗Sm 抗体、抗ds-DNA 抗体阳性、抗磷脂抗体阳性、低补体、直接Coombs 实验阳性为6 条免疫标准，首选ANA。据美国风湿病协会SLE 分类诊断标准包括临床标准11条和免疫6 条，以上符合4项或以上，其中必须有一条临床标准和一条免疫标准，即可诊断为SLE。