【病例28】Evans 综合征的输血治疗
【简要病史】
患者，诊断为Evans 综合征（Evans's syndrome，ES，伊文思综合征），不规则抗体筛查及直接抗人球蛋白试验均强阳性，血红蛋白一直低于42 g/L，最近输红细胞2 U，手工血小板14 U，还做了血浆置换，准备再次输红细胞2 u 并血浆置换时，配血主侧有凝集。
【输血疑问】
是否可以继续输血？
【病例解析】
ES 以内科治疗为主，有针对性地进行病因治疗，换血治疗并不在美国血液静化协会（ASFA）的适应证之内。即便进行血浆置换，那也是系统内科治疗并应用激素2周之后，直抗滴度降低或转阴，间抗阴性才是血浆置换的治疗时机，贸然置换可导致颅内出血或其他重要脏器出血。
本例患者血浆置换后出现畏寒发热是持续溶血的表现，2400 mL 的置换量，剂量太大。自身免疫性溶血性贫血的患者输血是万不得已的事情。
ES 患者造血系统还是很活跃的，网织红细胞很高，只要溶血扼制，Hb很快就会升高。ES 的红细胞及血小板脆性很高，做血液净化不仅解决不了溶血，还会造成机械性溶血和严重出血。
【相关知识链接】
ES 为一种自身免疫性疾病，是血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，而导致相继或同时发生AIHA 和免疫性血小板减少性紫瘕（immune thrombocytopenic purpura，ITP）。
目前ES 的发病机制尚未完全阐明，多与免疫异常有关。由于免疫功能失调，免疫监视和自身识别发生障碍，不仅可产生针对骨髓血细胞（红细胞、血小板、白细胞）的自身抗体而引起相应血细胞破坏增多，还可以产生针对骨髓血细胞以外的多系统自身抗体而并发多脏器受累。因此，ES 是全身性疾病。
原发性ES占到80％以上，无明确病因或者基础疾病，继发性ES不足20％。ES 可继发系统性红斑狼疮（SLE）、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、硬皮症、皮肌炎、甲亢等自身免疫性疾病，其中以SLE 最为常见，儿童多继发于感染。成人ES 中多数（58.8％）以ITP 起病，随后发展成AIHA，29.4％则以AIHA起病而发展成ITP，儿童中两者分别为66.7％和16.7％。AIHA 和ITP 同时发病者少见。
ES 诊断为排除性诊断。凡符合AIHA 和ITP 诊断标准而找不到病因者均可诊断为ES。但需要与TTP、HUS、ALPS 等进行鉴别诊断。ES 患者均有不同程度的贫血症状，如头晕、乏力、面色苍白、心悸、气短及胸闷等。85％患者有出血，主要为皮肤黏膜出血、女性月经过多，重者有内脏出血。50％患者有黄疸；20％患者有轻、中度肝脾肿大；17.6％患者有酱油色尿，有寒战、发热、腰痛等。部分患者还有雷诺现象、指（趾）端发绀或坏疽等。少数患者可出现眼底视网膜病变及神经系统并发症（结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、脱髓鞘病、颅内压增高及脑出血）。实验室检测方面主要表现为AIHA 及ITP 等血清学表现。在实践中发现，不能忽视DAT 阴性的ES。
目前，ES 的一线治疗首选糖皮质激素（简称激素）单药或联合丙种球蛋白；二线治疗包括环孢素（CsA）、吗替麦考酚酯（MMF）、长春新碱、达那唑等药物及脾切除术；对于一、二线治疗不佳的难治性ES 患者，需要考虑三线治疗，包括环磷酰胺、阿仑单抗、罗米司亭等。
ES 患者在进行积极的临床治疗同时，应严格掌握输血指征。在血型血清学诊断时必须要重视：排除吸附于红细胞膜上的自身抗体的干扰，准确鉴定患者ABO、Rh 及其他重要血型，筛选并鉴定同种抗体、自身抗体的特异性，选择ABO、Rh、MNS、Kidd 及其他重要血型相同的血液进行主侧配血，最终选择合适的血液成分进行输注。
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