三、治疗

（一）低钠血症的处理

低钠血症往往导致严重器官水肿、功能障碍、循环衰竭甚至死亡。在多数系列报道中，严重低钠死亡率高达40%～50%。所以许多学者认为，片面强调缓慢补钠有可能延误患者抢救，增加死亡机会，所以相对于增加CPM/EPM的危险性，内科、ICU及外科医生会选择前者，目前大多数学者都同意依据低钠血症的发病急慢程度和持续时间而确定补钠的速度。

1.急性低钠血症　①测得低钠血症持续＜48h。②血钠下降速度＞0.5mmol/h。往往发生在外伤、手术、饥饿及伪分泌失调等导致的机体短期电解质严重紊乱，由于机体来不及马上调节、耐受。所以低钠血症的症状很早显现，后果也严重，易迅速导致脑等多器官水肿，功能衰竭，循环衰竭等，死亡率高，同时机体营养状态尚可，合成及转运有机物质的能力强，所以一般主张此类患者应迅速补钠，迅速纠正电解质紊乱。

2.慢性低钠血症　①测得低钠血症持续时间＞48h。②血钠降低速度＜0.05mmol/h。往往发生在慢性消耗性疾病患者、慢性酒精中毒、烧伤、盐耗综合征、慢性肾功能不全、尿崩症等。目前认为，慢性低钠血症治疗首先要解除病因，同时慢性低钠应缓慢纠正，因为这类患者低钠血症程度往往较重，但因为有较长时间的适应和代偿，一般在短时间内不会产生严重后果。另外，由于代偿结果导致神经元及少突胶质细胞内渗透压低下，相对水肿较重，同时机体产生及转运有机物质分子能力极度低下，维持细胞内渗透压能力降低。所以，目前主张慢性低钠血症应缓慢补钠。一般应该低于0.8mmol/（L·d）。同时，可在血钠升至中等低钠水平后稳定数日，再继续上升，给机体充分代偿和调整的时间，同时应采取辅助治疗，增强体内有机物质的合成转运。目前还很难规定一个安全的界限。同时，血钠的上升也受多重因素影响，有时很难准确控制。有动物实验资料认为给予地塞米松及秋水仙碱治疗可防止髓鞘脱失，但临床上难以证实。

（二）针对CPM/EPM的治疗

静脉内注射免疫球蛋白：Finster等曾报告1例慢性酒精中毒伴特发性低钠血症患者在CPM发病后立即静脉注射免疫球蛋白［0.4g/（kg·d）］，5d后症状及体征均改善。目前认为与稳定髓鞘结构、消除可能存在的抗髓鞘抗体及促进髓鞘再生有关。目前尚未见其他相关报道。

Bridgeford等采用哌醋甲脂，5d后患者症状停止发展，并有好转及体征改善。据推测其有逆转髓鞘脱失相关精神症状的作用。另外，血浆置换、肾上腺皮质激素等亦可试用。必须指出，CPM/EPM是一个自限性疾病，其病情发展可因损伤因素的去除而中止，所以药物及治疗方法的有效性评价，应进行随机对照试验验证。(https://www.daowen.com)

1.纠正低钠血症　当机体出现低钠血症时，应按常规补钠（每小时不超过0.5mmol/L），最初24h内补钠量应低于12mEg/L，最初48h内应低于21mEg/L，逐渐控制及纠正低钠血症，避免血钠大幅度波动是预防CPM的重要环节。

2.血管加压素拮抗剂的应用　近年，V1/V2受体拮抗剂（tolvaptan）和考尼普坦（canivaptan）均获得FDA的许可，用于临床低钠血症的治疗，该药减少机体靶器官对血管加压素的敏感，从而有效保钠排水，纠正低钠血症，同时还可降低中枢神经系统髓鞘结构对低钠的易感性，有效防止髓鞘病变的发生，其临床效果值得期待。

3.糖皮质激素与血浆置换、IVIg　临床个案报道提示使用糖皮质激素或与血浆置换联合使用均可有效减少CPM的发生，同时减轻部分患者的临床症状，特别是对并发垂体功能减退的CPM患者，但缺乏临床实验证实。

地塞米松对渗透性脱髓鞘的保护性效应：迅速纠正低钠血症后BBB的损害可能为渗透性脱髓鞘的发生原理中起中心作用；因此能减低BBB通透性的药物，对防止渗透性脱髓鞘可能有效。糖皮质激素调节BBB通透性，并预防由高渗诱导的BBB破坏。

动物实验研究证明：地塞米松治疗在迅速纠正后不久注射较有效，地塞米松于纠正后0.3h、3h及6h注射有预防脱髓鞘的显著效果，而6h及12h后注射地塞米松则无明显有益效应，说明在纠正后6h内BBB通透性增加，提示BBB破坏，地塞米松需要在预防脱髓鞘病变有效前给予，一旦BBB破坏发生，细胞毒性物质可通透入脑，损害少突胶质细胞，已难以用地塞米松治疗来逆转。因此，地塞米松治疗的时间窗窄，以预防迅速纠正低钠血症后渗透性脱髓鞘。

渗透性应激可释放髓毒性化合物，引起脱髓鞘，PS可减低毒性物质，导致临床改善，IVIg治疗对CPM治疗亦为有用的选择。因此PS及IVIg应为安全及有效疗法，以改善肝移植CPM患者的临床后果。