四、临床表现
1.临床症状 可以出现在从显示儿童到老年的任何年龄组，女性患者的多数发病年龄在15～35岁，男性发病年龄比较晚，我国儿童期（＜15岁）起病者可达30%～40%，且多为眼肌型，男女比例接近。男性在60～70岁达到发病高峰，女性发病多于男性（3∶2）。
（1）肌肉无力：多数患者表现为骨骼肌的病理性易疲劳现象或持续性的肌无力在活动后加重，精神负担、高热、月经、感染、刺眼的光线可以诱发肌无力反应或加重病情，开始患者常表现为眼睑下垂、复视、讲话弱带鼻音和肢体无力，症状在夜间睡眠后或长时间休息后消失或明显改善，活动后症状出现或加重。偶尔患者在早晨睡眠后症状最明显，有时面肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌群单独或与其他骨骼肌一起受累及，鼓膜张肌受累导致低频范围出现听觉减退，镫骨肌受累导致听觉过敏，讲话很快出现疲劳、变弱和鼻音，长时间讲话出现完全失语。在MG晚期也是一定的肌群受累，常出现不同肌群交替出现症状或从一处扩展到另一处肌群。四肢肌肉的肌疲劳现象常常近端肌群重于远端肌群，双侧同时受累及多于一侧受累及，肢带肌和颈部肌肉受累及单纯从临床上很难和其他肌肉病区别，在没有眼咽部症状时很难作出正确诊断，这些患者应当特别注意患者的呼吸功能，观察最大呼气和吸气时的胸廓活动情况、随意的咳出力量，以及呼吸和心跳频率。咽喉部肌肉无力可以导致吞咽危险和窒息。吞咽困难可以通过吃凉的食品如冰激凌而得到改善。
（2）其他症状：腱反射一般存在或比较活跃，个别患者出现面手麻木感或二便失禁。个别患者出现肌肉疼痛，肌肉萎缩一般不出现在肌疲劳前，仅出现在晚期，在发病后6个月和1年后14%的患者出现肌肉萎缩。
（3）并发其他疾病：70%的MG患者存在胸腺的异常，包括淋巴细胞和浆细胞增多伴随出现大量的生发中心高，提示存在慢性炎症。胸腺肿瘤出现在10%～40%的MG患者中，但很少出现在儿童患者，在这些胸腺中也可以找到胸腺肿瘤的组织学改变，小部分胸腺瘤如果不马上进行手术可以浸润胸膜、心包膜和其他的纵隔结构。10%～15%的MG患者合并甲状腺疾病，5%伴有甲状腺功能亢进症、5%伴有甲状腺功能减退（尸体解剖发现19%的MG并发出现甲状腺炎）。其他并发的疾病包括红斑性狼疮、多发性肌炎和皮肌炎、肌病伴管聚集、Sjogren综合征、天疱疮、溃疡性结肠炎、Lambert-Eaton综合征、Sneddon综合征、结节病和急慢性的周围神经病。
2.临床分型 MG分4个亚型，一般Ⅰ型和Ⅱa型占患者的55%，Ⅱb型为21%，24%为Ⅲ～Ⅳ型。死亡率在Ⅲ型最高，其次为Ⅳ和Ⅱ型。
Ⅰ型，眼型：典型临床表现为一侧或双侧眼睑下垂，有时伴有眼外肌无力和复视，预后良好。轻度的骨骼肌无力和疲劳现象以及肌电图显示肌无力的递减现象不能除外眼肌型MG，但可能发展为全身型，约40%的眼肌型MG可以发展成全身型MG，但如果在发病后2年内没有进行性加重，多数患者不会继续发展成全身型。可分为以下两型：①Ⅱa型，轻度全身型，缓慢进展，伴随眼外肌和球部肌肉的肌无力和肌疲劳现象，死亡率极低；②Ⅱb型，中度全身型，开始进行性发展，常常伴有眼部症状，从其他肌肉和球部肌肉的中度扩展到重度MG，常常出现构音障碍、吞咽困难和咀嚼困难，呼吸肌一般不受到累及，患者的生活受到限制，死亡率低。
Ⅲ型，急性快速进展型：在几周和几个月内急性开始迅速发展的球部肌肉、全身骨骼肌和呼吸肌的无力，常并发胸腺瘤，出现胆碱能危象和肌无力危象，死亡率高。(https://www.daowen.com)
Ⅳ型，慢性严重型：开始为眼肌型或轻度全身型，2年后或更长时间后病情突然恶化，常并发胸腺瘤，预后不好。
3.特殊类型 如下所述。
（1）一过性新生儿型MG：大约12%患MG的母亲生的新生儿出现一过性新生儿型MG，临床症状在出生后3～6周自发消失，患病的新生儿表现为面具样面容，吸奶和吞咽无力（87%）、出现全身性肌无力（69%）、呼吸功能不全（65%）、哭泣无力（60%）、肌病面容（54%）和眼睑下垂（15%），这些症状在生后几小时到3天出现，在1周内有很高的死亡率。
（2）MG危象：患者发生呼吸无力和（或）吞咽困难，不能维持通气功能和保护气道时，称为危象。尽管采取各种治疗，20%的MG患者可以出现危象。主要包括两个类型：①MG危象，是MG患者死亡的主要原因。呼吸肌和咽喉肌无力急性加重，通气不足且气道分泌物增加阻塞气道，AchEI的剂量可改善症状。②胆碱能危象，由AchEI过量所致，多见于MG症状加重增加抗胆碱酯酶的药物时［溴吡斯的明6～8mg/（kg·d）以上］，出现药物中毒表现，在呼吸困难加重的同时，分泌物明显增加且伴有胆碱能亢进的其他症状（瞳孔缩小、多汗、腹痛、肌肉震颤等）。
（3）抗生素和药物引起的神经肌肉接头传导阻滞：不同药物通过抑制突触前膜乙酰胆碱的释放和阻滞突触后膜乙酰胆碱的作用从而导致神经肌肉接头信息传导受阻，在临床上使无症状的MG表现出来严重者出现肌无力危象，此类药物也可以使明确诊断的MG临床症状突然恶化。
（4）其他类型的MG：肢带型MG患者仅出现四肢的无力，没有眼睑下垂表现。颈臂炎性肌肉病也是MG的一个亚型，肌无力主要出现在上肢的近端和颈部肌肉。