第一节 概述

一、基本概念

癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。癫痫并非独立疾病，而是一组疾病或综合征。癫痫(epilepsy)是因已知或未知病因所引起的一组由于脑部神经元异常过度放电所导致的突然、短暂、反复发作的中枢神经系统功能失常的慢性疾病和综合征。癫痫疾病以脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电为特点。由于异常放电神经元的位置不同，放电扩展的范围不同，患者的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。一次神经元的突然异常放电所致短暂过程的神经功能障碍称为癫痫发作(epilepticseizure)，是脑内神经元过度和(或)超同步化异常电活动的临床表现，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。这些易感性包括有明确的癫痫家族史，发作间期脑电图有明确的痫样放电，有确切而不能根除的癫痫病因存在等。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，具有特定发病年龄、相似的发作类型及脑电图表现所组成特定的癫痫现象，称为癫痫或癫痫综合征(epilepticsyndromes)。

二、癫痫的分类

国际抗癫痫联盟(ILAE)，分别于1981年和1989年提出了癫痫发作的临床及脑电图分类和癫痫及癫痫综合征的分类。结合痫性发作症状、临床表现，基于脑电图(EEG)表现，癫痫发作临床上主要分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作三类(表11-1)。

表11-1ILAE癫痫发作的分类(1981)

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部分性发作也称为局灶性癫痫发作，由大脑皮质部分区域的病灶造成。通常因损害的区域不同而引起不同的临床表现，临床表现尤其是最先出现的症状具有一定的定位意义。发作时程较短，一般为1分钟至数分钟。根据发作过程是否伴有意识障碍，是否继发全面性发作，可分为单纯部分性发作、复杂部分性发作和部分性发作继发全面性发作三种类型。全面性发作则指最初临床表现提示痫样放电涉及双侧大脑半球，EEG可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散，多伴意识障碍。全面性发作根据发作时出现的临床表现分为全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、肌阵挛发作以及失张力发作六类。

根据患者癫痫发作的起病年龄、发作类型、有无脑部损害，结合脑电图改变、家族史等一系列特点来确定癫痫及癫痫综合征的分类(表11-2)。

表11-2ILEA癫痫及癫痫综合征的分类(1989)

上述分类不仅从痫性发作的类型出发，还考虑到癫痫或癫痫综合征的病因。特发性癫痫主要由基因改变引起，但其潜在的病因还不明确，患者其他神经功能正常。症状性癫痫有引起痫性发作的明确病因，如外伤、缺氧等。隐源性癫痫发作由潜在的神经疾病引起，但往往是不确定的或尚未得到证实的，患者的神经功能有异常或发育迟滞。