七、脑穿通畸形

脑穿通畸形（porencephaly）也称孔洞脑。根据大脑受损的时间不同，可导致不同的病变。如果病损出现在妊娠26周之前，则损伤生殖基质造成脑裂畸形；在妊娠中期（25～26周）之后各种原因造成损伤，导致已经发育的脑实质内出现继发空腔，则出现脑穿通畸形；如果病损出现更晚（晚期妊娠围期及出生后），则造成脑软化。

（一）病因病理

有先天性和获得性之分。先天性病因不明，可能与胎儿期血管闭塞或发育畸形有关；获得性是由于外伤、感染、缺氧、血管疾病引起正常脑组织坏死液化。缺损边缘为胶质瘢痕，不含神经细胞。

（二）临床表现

依病变范围而定，可表现运动障碍、癫痫等。

（三）CT表现

脑实质内巨大的脑脊液密度样囊肿，界限清楚，增强扫描无强化。与脑室或（和）蛛网膜下隙相通是诊断的关键，同侧侧脑室一般相应扩大（图2-3）。

图2-3　脑穿通畸形