六、灰质异位

灰质异位（gray matter heterotopia）属于神经元移行异常类疾病。在胚胎神经母细胞向皮层移行过程中，由于遗传性或获得性等各种原因使正常的移行中断，导致神经元在异常部位的聚集和停留，包括室管膜下、白质内或皮层下，灰质异位可发生在单侧或双侧，局限或弥漫，可对称或不对称。灰质异位可以合并脑裂畸形、胼胝体发育不全或其他先天性异常。

（一）病因病理

原因不明，可能与遗传性、血管性、感染性、环境因素（中毒、辐射、胎儿酒精综合征等）等有关。病理上根据异位灰质灶是否与室管膜相连分为室管膜下型和非室管膜下型，根据病变范围又可分为局灶性和弥漫性。弥漫性90%为女性，往往具有家族史。本病还可伴有其他畸形。

（二）临床表现

与脑裂畸形或其他先天畸形并存时，临床表现较重；单纯的灰质异位可以无临床表现或仅有癫痫，在灰质异位中生存时间最长，预后相对最好，带状型灰质异位表现较重，常伴难治性癫痫，预后相对较差。

（三）CT表现

白质内有与灰质密度相等的异常影，增强扫描密度与灰质一致。本病有多种分型方法，通常可分为以下三型。

1.结节型 呈结节状分布于侧脑室旁，并可突向脑室。

2.板层型 不规则分布于白质内。

3.带状型 呈带状分布于白质或皮层下（是最严重的类型，常伴有难治性癫痫，预后相对差）。

前两型可单发或多发、单侧或双侧，灰质结节直径1～30mm，无水肿和占位效应。带状型多分布对称，且表面脑回多正常，故较难分辨，易漏诊。