透明隔发育异常

透明隔是一厚1.5～3.0mm的双层半透明膜，上起胼胝体的体部、膝部和嘴部，向下延伸至穹窿的表面，前后伸延从终板、胼胝体的嘴至胼胝体的压部。它含有一定数量的胶质细胞、散在的神经元和神经纤维。这些神经纤维构成了海马回和下丘脑之间的重要联系，且是中继下丘脑到海马回、杏仁核、缰核和脑干网状结构的内脏信息的相关中心及边缘系统到脑干网状结构的重要环路。所以，它参与意识、睡眠以及环境作用所表现出来的情绪反应，例如饮食、性活动等，并有助于精神活动的自我平衡。透明隔发育异常（agenesisoftheseptumpel lucidum）是指胚胎期透明隔发育或融合异常。透明隔间腔和威氏（vergae）腔属于正常变异，透明隔缺如和透明隔间腔囊肿属于发育畸形。

（一）临床表现

透明隔间腔囊肿临床可无症状，亦可出现一些非特征症状，如锥体束征阳性、癫痫等。透明隔缺如者，可伴智力发育异常。

（二）病理基础

两侧脑室间的薄膜状结构如缺如，则两侧脑室相通形成单脑室，为透明隔缺如。如胚胎期透明隔融合不全，即形成透明间腔。若室间孔闭塞，透明隔间腔积液过多，壁向外膨隆突出，则形成透明隔间腔囊肿。

（三）CT表现

透明隔疾病有：（1）透明隔间腔：即第五脑室。（2）透明隔缺如：原发或继发。（3）透明隔囊肿：与第五脑室并无严格界限，表现囊壁向两侧突出而不是平行，宽达10mm以上，并可引起室间孔狭窄导致脑积水，邻近神经组织受压而引起神经功能障碍。当宽径＜5mm时，则不出现症状（图2-2）。（4）肿瘤：罕见，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和成星形细胞瘤，近来亦有亚室管膜瘤、局限性脂肪瘤的报道。（5）血管瘤。（6）钙化。（7）移位。（8）萎缩。

图2-2　透明隔囊肿

透明隔区囊状水样密度灶，囊壁向两侧突出，宽达12mm