四、失神发作
失神发作的特征是短暂的意识丧失和运动症状少。美国每年的发病率为(1.9~8)/10万人,女性多见。尽管老年人癫痫发作很少表现为单纯的失神发作,但因失神发作是癫痫发作的一种重要的形式,并且临床和脑电图表现、治疗和预后与其他类型癫痫有很大不同,所以仍列为一节讨论。
(一)临床表现
失神发作的病因可以是特发性,也可以是症状性。特发性的失神发作临床表现为典型失神发作,发作次数较多。而症状性失神发作,临床常表现为不典型的失神发作,并且常常与其他形式的癫痫发作相伴随。
1.典型失神发作
主要表现是没有任何先兆的突然发生的短暂意识丧失,患者停止谈话或正在进行的动作,双眼凝视,一般持续2~10 s,偶尔会更长一些,事后完全不能回忆。仅有10%左右的患者,发作期间完全不动,大部分患者在发作期间可以观察到眼睑、面部肌肉、手指或双臂同步的阵挛,频率为每秒3次。还可以出现自动症,以嘴唇和手的动作为主,如咀嚼、吸吮、舔唇、搓手和摸索衣物等,发作时间较长者容易出现。姿势的张力可以升高或降低,偶尔出现面色苍白等血管舒缩的改变。作为规律,失神发作不会跌倒,甚至可以继续发作前所进行的动作,如行走、骑车等,但手中所持物品可坠落。过度换气常可诱发失神发作。
2.不典型失神发作
不典型失神发作可表现为意识丧失不完全,意识丧失的发生和恢复较慢,肌阵挛的表现较为突出,脑电图棘慢复合波的频率大于或小于3 Hz(2~4 Hz多见)。(https://www.daowen.com)
(二)诊断和鉴别诊断
失神发作的诊断根据:突然发生的短暂意识丧失,不会跌倒,脑电图有特异的3 Hz棘慢复合波。对考虑为症状性的,应尽可能寻找原因。需要与复杂部分性发作相鉴别,与失神发作相比,复杂部分性发作的发生和终止较为缓慢,意识丧失前可有部分性发作的表现,持续时间较长,往往大于30 s,伴有明显的自动症,脑电图的表现也更为复杂。
(三)治疗
失神发作多与遗传因素有关,治疗效果和预后均较好。首选乙琥胺或丙戊酸钠,对伴有肌阵挛和强直-阵挛发作者首选丙戊酸钠,托吡酯、唑尼沙胺、拉莫三嗪和氯硝西泮可作为二线药物。应注意,卡马西平、噻加宾、氨己烯酸和加巴喷丁有可能会加重失神发作。
乙琥胺(ESM)抗癫痫的机制不明,可能与阻滞T型钙离子通道有关,对其他类型的癫痫发作无效。口服吸收完全迅速,达峰浓度时间为1~4小时,成人半衰期20~40小时,因此可每天服药1次。与其他药物的相互作用较少,不良反应有胃肠道不适、嗜睡、共济失调、头痛和皮疹等。成人剂量500~1500 mg/d,宜从小剂量开始,需监测血常规。
氯硝西泮是第一个用于癫痫治疗的抗癫痫药物,通过与GABA-A结合和对钠通道的影响发挥抗癫痫作用。是治疗肌阵挛癫痫发作的首选药物,对失神发作也有效,但对部分性发作的作用较小,由于其镇静作用和耐受性,很少作为难治性癫痫的添加治疗。主要的不良反应是镇静,即使在较小剂量也可出现;另外典型的苯二氮类药物的不良反应均可出现,如共济失调、易激惹和抑郁等,偶尔有白细胞减少。成人剂量开始0.5 mg/d,每1~2周增加0.5 mg,维持剂量为2~8 mg/d。