第四节 小舞蹈病
小舞蹈病（chorea minor）又称Syden-ham舞蹈病（Sydenham chorea）、风湿性舞蹈病，于1684年由Thomas Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的特征性表现，在风湿热病人中的发病率为10%～30%，故亦称风湿性舞蹈病。
（一）病因和发病机制
小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
（二）诊断与鉴别诊断
1．临床表现
多见于5～15岁青少年，男女之比约1∶3。首发症状可以出现在GABHS感染后的数小时或数天，也可能发生于感染后数月；呈亚急性隐匿性发病，也有因情绪因素而骤然发病病例。
（1）神经系统症状。
①舞蹈病症状：表现为无法控制、不自主、无规律、幅度不等的急促舞蹈样动作，睡眠期症状可消失，可累计除眼肌外的任何骨骼肌，以面肌和四肢肌常见。通常呈全身性异动，但有20%～35%的病人表现为偏身舞蹈病；可出现言语含糊不清、面具脸、抽搐；也常见运动维持障碍如无法维持闭目或伸舌。其他相关症状还有扮鬼脸、动作笨拙、构音障碍，书写、穿衣、进食困难以及肌无力或肌张力下降；约有不足2%的病人完全卧床，称为麻痹性舞蹈病。
②神经精神症状：表现为情绪不稳和行为异常，大多早于舞蹈病症状，程度不一。常伴有抑郁症（14%）、广泛性焦虑症（16%）、社会恐惧症（24%）和强迫症（24%），Kuzulugi等于2013年报道1例女性患儿在病程中出现幻觉。
（2）全身症状：较轻微或不出现全身症状，部分病人可在病前或病程中出现发热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛等风湿热样表现，心脏受累时可伴心率加快、心脏扩大和杂音；亦可见急性风湿热的其他表现。
2．辅助检查
（1）细胞学检查：血清学检测外周血白细胞计数增加、红细胞沉降率（ESR）增快、C-反应蛋白（CRP）升高。
（2）咽拭子培养：可以明确GABHS感染，仅少数病人细菌培养呈阳性。
（3）免疫功能检查：血清IgG、IgM、IgA水平均升高，脑脊液免疫印迹法检测抗基底神经节抗体阳性，诊断灵敏度达92.5%，特异度达94.7%。此外，血清抗DNA酶B抗体和抗溶血性链球菌素O（ASO）水平升高，一般于GABHS引起扁桃体炎或咽喉炎后3～5周达峰值高峰水平，此后数周内逐渐降低，而血清抗DNA酶B抗体在感染后8～12周方达峰值水平，并可在数周至数月维持较高水平。
（4）影像学检查：大多数Sydenham舞蹈病病人无特征性影像学改变，部分病人头部CT可显示基底节区低密度病灶和水肿；MRI显示基底节体积扩大、神经元损害，特别是尾状核和壳核囊性变。少数病人SPECT扫描可见可逆性纹状体代谢活跃和过度灌注。
（5）脑电图检查：有55%～75%的病人脑电图异常，表现为非特异性轻度弥漫性慢波，仅节律减少，局限性痫样放电或偶尔出现的14 Hz或6 Hz正相棘波放电。
3．诊断要点(https://www.daowen.com)
主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈样症状，伴肌张力低下、肌无力和/或精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
4．鉴别诊断
本病应与其他疾病引起的舞蹈病相鉴别，如系统性红斑狼疮、中毒、肝豆状核变性、家族性舞蹈病（包括亨廷顿病）以及甲状腺功能亢进等激素代谢障碍导致的运动异常。除临床表现外，铜蓝蛋白、甲状腺功能试验、抗溶血性链球菌素O、脑脊液、MRI、遗传代谢性疾病等实验室指标均是鉴别诊断的重要方法。
（三）治疗
临床治疗主要采用三步法治疗方案：治疗潜在感染、预防复发和对症治疗。
1．治疗潜在感染
即使发病过程中无急性风湿热征象的病人亦应卧床休息，镇静、预防性应用抗生素等。目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。青霉素80万单位肌内注射，每日2次，1～2周为1个疗程。对青霉素过敏者可改用头孢类。
2．预防复发
每28天肌内注射长效青霉素120万单位或口服青霉素V钾250 mg（每天2次）。然而，部分病人尽管长期规律应用青霉素，仍复发。
3．对症治疗
舞蹈病通常呈良性自限性病程，无须特殊治疗。对于部分机体功能障碍且病程迁延的病人，需长期治疗。可选用：地西泮2.5 mg，口服，每日2～3次；氯硝西泮1 mg，口服，每日2～3次；丁苯那嗪25 mg，口服，每日2～3次；或硫必利50～100 mg，口服，每日2～3次；氯丙嗪12.5～25 mg，口服，每日2～3次；氟哌啶醇0.5～1 mg，口服，每日2～3次。
（四）临床体会
1．大多数Sydenham舞蹈病病人均呈良性自限性病程，数月至2年不等，约有25%的病人病程迁延，可持续2年或更长时间。
2．痊愈后一般不遗留严重后遗症，仅少数病例遗留一些轻微的神经体征如突发性随意动作、动作不协调等。
3．部分病人可复发。
4．Sydenham舞蹈病的预后主要取决于心脏并发症的转归。