【病理与分期】
一、病理
1.按镜下瘤细胞多少及分布情况分型
可分为4类。
1)间质性
有少量散在的瘤细胞在骨髓间质中分布。
2)小片性
骨髓内瘤细胞主要成小片状。
3)结节性
瘤细胞的分布呈结节性。
4)弥漫性
大量瘤细胞充满髓腔。
2.免疫球蛋白分型
1)IgG型
多见,占50%~60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。
2)IgA型
占20%~25%,高钙血症、高脂血症,出现凝血异常及出血倾向者预后较差。
3)IgD型
很少见,仅占1.5%~5%,特点是发病年龄较早,多在50岁以下,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,骨髓外浸润较常见,易并发浆细胞性白血病,生存期短。
4)IgM型
较少见,易发生高黏滞血症或雷诺现象。
5)轻链型
占12%~20%,80%~100%有本周蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。
6)IgE型
很罕见。
7)双克隆型
甚少见。可以是IgG与IgA并存,其他IgM与IgG或与IgA并存也可见。
8)非分泌型
占1%以下,可有典型多发性骨髓瘤临床表现,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。用荧光抗体法可将此型分为两亚型:瘤细胞内无免疫球蛋白或轻链合成;瘤细胞内虽有免疫球蛋白或轻链合成,但不分泌出来。(https://www.daowen.com)
二、分期
(一)Durie及Salmon临床分期标准
1.Ⅰ期
符合下列4项:①血红蛋白>100g/L;②血清钙正常;③无骨质破坏;④M球蛋白IgG<50g/L,IgA <30g/L,尿轻链<4g/24h;⑤瘤细胞数<0.6×1012/m2。
2.Ⅱ期
既不符合Ⅰ期又不达Ⅲ期。
3.Ⅲ期
符合下列至少一项:①血红蛋白<85g/L;②血清钙>12mg/dL;③X线片见多处进行性溶骨性损害;④M球蛋白IgG>70g/L,IgA>50g/L,尿轻链蛋白>12g/24h;⑤瘤细胞数>1.2×1012/m2。
以上每期根据肾功能变化又分为A、B两种亚型:A型,肾功能正常;B型,肾功能不正常。
(二)ISS分期标准(2003年美国血液学年会)
1.Ⅰ期
血清β2微球蛋白<3.5mg/L,白蛋白≥35g/L。
2.Ⅱ期
介于Ⅰ、Ⅲ期之间。
3.Ⅲ期
血清β2微球蛋白≥5.5mg/L。
(三)WHO诊断多发骨髓瘤标准(2001年)
1.主要标准
(1)骨髓浆细胞增多(>30%)。
(2)组织活检证实有浆细胞瘤。
(3)M成分:血清IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿轻链蛋白>1g/24h。
2.次要标准
(1)骨髓浆细胞增多(10%~30%)。
(2)M成分存在但水平低于上述水平。
(3)有溶骨性病变。
(4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgM<0.5g/L,IgA<1g/L或IgG<6g/L。
注:诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且必须包括(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。