第四节 骨肿瘤
例题
骨巨细胞瘤的X线特征是（A）
A.骨端膨胀性溶骨性破坏
B.短骨膨胀，有蜂窝状骨吸收区夹杂钙化斑块
C.长骨干骺端骨破坏和日光射线现象，有Codman三角 D.骨膜板层状或葱皮状反应性骨形成和骨破坏
E.自长骨干骺端突出的骨性病损
重点梳理
（一）骨瘤
1.概述 骨瘤是一种良性病损，多见于颅面骨，由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨构成，含有分化良好的成熟骨组织，并有明显的板层结构。
2.临床表现 以30～50岁多见，发展缓慢，临床上常无明显体征，生长在肢体上偶可触及包块。
3.分类 ①颅骨和下颌骨象牙质外生骨瘤。②鼻窦、面骨、眶骨部位的骨瘤。③内生性骨疣或骨岛。④长骨表面（近皮质）骨瘤。
4.X线检查 表现为圆形或椭圆形，致密、边界清楚的骨表面或髓腔内肿物，通常无破坏性改变，密度与成熟骨相近，周围无软组织肿胀和骨膜反应。
5.治疗
（1）非手术治疗：无症状的骨瘤无需治疗，可长期随访观察。
（2）手术治疗：适应证为有邻近组织压迫出现症状者。手术方式为边缘切除。
（二）骨软骨瘤
1.概述 骨软骨瘤是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有髓腔。
2.临床表现 ①好发年龄为10～20岁。②好发部位为长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。③可长期无症状，多因无意中发现骨性包块而就诊。若肿瘤压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。
3.分类
（1）单发性骨软骨瘤：也称外生骨疣。
（2）多发性骨软骨瘤：也称骨软骨瘤病，多数有家族遗传史，具有恶变倾向。
4.X线检查 ①肿瘤多位于干骺端，背离关节生长，可有蒂或是广基和骨干相连。②软骨帽厚薄不一，可有不规则的斑点状钙化或骨化。③肿瘤可压迫邻近骨骼导致畸形、移位、压迫性骨质缺损。④当软骨帽的钙化密度淡似云雾状，界限不清，有骨皮质破坏甚至出现软组织影，常提示恶变。
5.治疗
（1）非手术治疗：无症状者可密切观察，无需治疗。
（2）手术治疗
1）适应证：①肿瘤持续生长。②肿瘤出现压迫症状，导致疼痛或神经、血管受压表现。③肿瘤影响邻近关节功能。④肿瘤导致畸形。⑤肿瘤疑有恶变。
2）切除范围：包括骨膜、软骨帽及瘤体周围的正常组织，彻底切除后预后良好。恶变者可行广泛切除，手术方式为边缘切除。
（三）软骨瘤
1.概述 软骨瘤是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤，好发于手和足的管状骨。位于骨干中心者称为内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见。多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。
2.临床表现 以无痛性肿胀和畸形为主。有时也因病理性骨折或偶然发现。
3.X线表现 内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，并可有钙化影。
4.治疗
（1）非手术治疗：对于骨内范围较小的病变，多可保守观察。
（2）手术治疗
1）适应证：①病变范围较大。②出现明显症状。③存在病理性骨折倾向或已经发生病理性骨折者。
2）术式：病灶刮除并植骨，必要时辅以内固定。病灶刮除建议行改良的扩大刮除术，病灶刮除后辅以磨钻、苯酚等物理、化学方法灭活瘤壁，以减少复发。
（四）骨样骨瘤
1.概述 骨样骨瘤是常见的良性骨肿瘤之一，常发生于长骨，尤其是股骨近端、胫骨近端等，亦可发生于脊柱及短骨；病变一般由一小于2cm的瘤巢及周围的反应骨组成，界限清晰。好发于青少年。
2.临床表现 ①病变部位局部持续钝痛，夜间加重。②口服非甾体抗炎镇痛药后20～30分钟疼痛迅速缓解。③病灶邻近关节时，可表现为关节周围疼痛及滑膜炎症状。④病变部位浅在时，可表现为局部皮温升高、肿胀及压痛。⑤儿童时期某些位于长骨干骺端的骨样骨瘤可引起骨的异常增长。
3.分类 按发病部位可分为皮质骨骨样骨瘤、松质骨骨样骨瘤和骨膜下骨样骨瘤。
4.影像学检查
（1）X线检查：典型的病变表现为位于致密反应硬化骨内的一放射性透亮区的瘤巢，病灶一般位于骨皮质内，瘤巢直径一般小于1cm。
（2）CT：能清楚地显示病变瘤巢与邻近反应性硬化骨，适用于病灶位于脊柱及瘤巢周围反应性硬化骨明显时。
（3）放射性核素骨扫描（ECT）：全身骨扫描，对鉴别骨样骨瘤有一定价值，骨扫描结果阴性一般可排除骨样骨瘤诊断，同时骨扫描对于发现少见的多发病变有一定价值。
5.治疗
（1）非手术治疗：骨样骨瘤有自愈倾向，平均时间为3年左右，对于少部分症状轻微者，可给予保守治疗待其自愈。
（2）手术治疗
1）适应证：①疼痛明显，持续时间长。②口服非甾体抗炎镇痛药不能缓解。
2）术式：包括病灶切除或经皮消融术。经皮射频消融一般在CT引导下完成，创伤小、定位准确、恢复快。
（五）骨肉瘤
1.概述 骨肉瘤是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的恶性梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤；好发于四肢长骨干骺端，其中一半以上发生于膝关节周围。
2.临床表现
（1）疼痛：是最早出现的症状，初期呈持续性隐痛、钝痛，很快发展为持续性剧痛，夜间疼痛明显。
（2）肿块：最重要的体检发现是局部肿块，肿块大小差别很大，增长速度常以月计，压痛，局部浅静脉充盈或怒张，皮温增高。
（3）病理性骨折：部分患者轻微暴力作用下可出现病理性骨折。
（4）转移：早期发生肺转移；晚期肺转移患者出现咯血、呼吸困难等症状。
（5）恶病质：早期一般状态较好，晚期很快出现发热、消瘦、贫血等全身症状。
3.辅助检查
（1）X线检查：①表现为溶骨型、成骨型和混合型改变，以混合型最常见。②肿瘤边界不清，皮质不完整，可见Codman三角和（或）“日光放射状”现象。③软组织肿块内也有不同程度的骨化或不规则的瘤骨阴影。
（2）CT：可清晰显示肿瘤骨内病变范围，也是检测肺部转移灶最为常用的手段。
（3）MRI：可清晰显示骨肉瘤髓腔内浸润程度、反应区情况，发现跳跃病灶，明确软组织的侵袭范围。(https://www.daowen.com)
（4）ECT：病变部位表现为放射性浓聚。
（5）血管造影：对了解肿瘤的轮廓、软组织的浸润范围、肿瘤的血运情况、与主要血管关系、手术入路选择等有帮助。
（6）实验室检查：碱性磷酸酶可作为判断预后的指标之一。
4.病理活检
（1）穿刺活检：常在B超或CT引导下穿刺活检，阳性率在85%以上。
（2）切开活检：可直观观察到肿瘤，阳性率高，但易造成局部肿瘤污染，给保肢造成困难，只有在穿刺活检阴性，但临床上考虑恶性时选用。
（3）切除活检：一般适用于良性肿瘤，或者是浅表范围小的肿物，完整切除后行病理检查。
5.病理学分类 ①普通型：成软骨细胞型、成纤维细胞型、成骨细胞型。②毛细血管扩张型。③小细胞型。④低度恶性中央型。⑤继发性骨肉瘤。⑥骨旁型。⑦骨膜型。⑧高度恶性表面型。
6.临床分期（Enneking分期） ①ⅠA期：G1T1M0。②ⅠB期：G1T2M0。③ⅡA期：G2T1M0。④ⅡB期：G2T2M0。⑤ⅢA期：G1～2T1M1。⑥ⅢB期：G1～2T2M1。
7.新辅助化疗 指在活检之后、肿瘤切除之前，给予有效的术前化疗。之后经临床观察，影像学、病理组织学评估，确定化疗疗效，以指导手术方案的选择，术后化疗药、化疗时间的确定。
（1）常用的化疗药物：包括甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、异环磷酰胺、长春新碱等。
（2）疗效的评判标准：①临床评估，疼痛缓解，肿瘤体积缩小、水肿消退，与周围组织界限清楚。②影像学评估，肿瘤不同程度缩小，成骨增加，边界变清晰。③血清碱性磷酸酶降低或恢复正常。④组织学评估，肿瘤细胞坏死率＞90%为化疗反应良好，＜90%为化疗反应不佳。
8.手术治疗
（1）保肢手术
1）适应证：①骨骼发育成熟或接近成熟者。②Enneking分期ⅡA期或对化疗反应好的ⅡB期肿瘤。③重要神经、血管未受累。④局部软组织条件允许，可达到广泛切除的外科边界。⑤术后预计功能优于义肢。⑥患者有强烈的保肢愿望。
2）瘤段切除：原则上要求做到根治或广泛切除，以防止局部复发、远处转移。
3）功能重建：常用的方法有人工假体置换、肿瘤骨灭活再植、异体骨+人工假体置换术、异体骨关节移植等。
（2）截肢术：包括高位截肢和关节离断术，适用于对化疗不敏感的ⅡB期或不伴肺外转移的ⅢA期患者。
（3）肺转移瘤清扫术的适应证：①原发瘤已切除，无肺外转移。②经过正规化疗，肺转移瘤对胸腔相邻脏器无侵犯，每侧肺转移瘤最好不超过5个，患者能耐受手术。
（六）尤因肉瘤
1.概述 尤因肉瘤属于原始神经外胚层肿瘤，是由小圆细胞构成的未分化恶性肿瘤，高度恶性，好发于儿童及青少年，常发生于长骨骨干。
2.临床表现
（1）最常见的表现是疼痛、肿胀，局部红、肿、热、痛；初为间歇性疼痛，后迅速变为持续性疼痛。
（2）2/3的患者局部病骨周围可出现软组织肿块，肿块生长迅速，质地硬，皮温高，压痛明显。
（3）患者常伴有发热、贫血、厌食、消瘦等全身症状，白细胞计数增高。
（4）5%～10%长骨病变就诊时合并病理性骨折。
3.X线检查 常见特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现。
4.治疗 采用化疗、放疗、手术等综合治疗。
（1）常用化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、异环磷酰胺、放线菌素、依托泊苷等。
（2）尤因肉瘤对放疗敏感，可作为一些特殊部位或未能彻底手术切除患者的辅助治疗。
（3）在化疗的基础上，行广泛或根治性肿瘤切除+重建术。
（七）软骨肉瘤
1.概述 软骨肉瘤指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤；也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变，即继发性软骨肉瘤。好发于成人和老年人；男性稍多于女性。好发部位以骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。
2.临床表现 ①发展缓慢，病史较长，症状较轻，早期不易发现。②主要表现为疼痛，开始为间歇性钝痛，逐渐加重。③多有逐渐增大的肿块。④短期内肿块增大较快，疼痛加剧提示恶性程度较高。⑤继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史。
3.X线检查
（1）中心型软骨肉瘤：髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界不清，少数边缘可有硬化；邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。
（2）周围型软骨肉瘤：多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
4.治疗 外科手术是主要的选择，原则为彻底清除肿瘤。手术方案：①ⅠA或ⅠB期行广泛大块切除。②ⅡA或ⅡB期行根治性切除，切除后行功能重建，无法重建者考虑截肢。
（八）骨巨细胞瘤
1.概述 骨巨细胞瘤为交界性或行为不确定的肿瘤。好发于20～40岁，女性略多，好发部位为长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端和胫骨近端。
2.临床表现 ①疼痛。②局部肿胀。③关节功能障碍及压迫症状。④早期局部皮温正常或升高，晚期局部静脉怒张。⑤局部肿块，触之可有弹性感，可有压痛或叩击痛。
3.X线检查 主要表现为骨端偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，常呈肥皂泡样改变，边界较清楚，骨皮质膨胀变薄，一般无骨膜反应。
4.治疗 目的为切除肿瘤，防止复发，尽可能保留肢体功能。
（1）肿瘤较小者（瘤体截面积小于50%相对应的骨截面积）可行刮除、灭活、植骨或骨水泥填充术。
（2）肿瘤较大者（瘤体截面积大于50%相对应的骨截面积）、复发性骨巨细胞瘤、合并病理性骨折、肿瘤破坏骨关节无法保留时，可行肿瘤边缘切除、异体骨关节移植内固定术或肿瘤人工关节置换术。
（九）骨转移瘤
1.概述 转移性骨肿瘤是指原发骨外器官、组织的恶性肿瘤通过血液或淋巴系统转移到骨骼产生的继发肿瘤；发生率仅次于肺转移和肝转移，原发病灶以乳腺、肺、前列腺、肾及甲状腺等部位恶性肿瘤最常见。
2.临床表现 ①中年以上发病。②一半患者有原发肿瘤病史，病程短。③约1/4的患者以病理性骨折首诊，此前可全无自觉症状。④疼痛开始为间歇性，逐渐加重为持续性，休息、制动均不能缓解。⑤晚期可有精神不振、消瘦、乏力、贫血和低热等，实验室检查见ESR增快、贫血、ALP升高等。
3.X线检查 骨转移瘤的X线表现可分溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型常见。
4.ECT 是检测转移性骨肿瘤敏感的方法。检出时间比X线早。
5.治疗
（1）原则：减轻疼痛、延长生命、恢复功能、提高生存期的生活质量。
（2）原发灶治疗：针对原发肿瘤，可采用化疗、放疗和手术治疗如睾丸摘除术、甲状腺切除术等。
（3）转移瘤治疗
1）方案：①针对转移部位的病灶，如不引起病理性骨折的病损可给予肿瘤放疗或恰当的化疗。②手术治疗以姑息手术为主，有发生病理性骨折危险的病灶应在骨折发生前，进行恰当的内固定。③对于脊椎的转移瘤可行内固定手术以防止截瘫发生，对极难耐受的疼痛可作姑息性截肢。
2）手术原则：①切除肿瘤，恢复骨连续性和稳定性。②采用对全身影响较小的手术方式，应用能尽快恢复功能的重建方法。③术前注意有无高钙血症、低蛋白血症等，予以纠正。
3）手术方法：瘤灶刮除、骨水泥填充，必要时选择适当内固定；瘤段切除、人工假体置换；脊髓减压内固定术等。
（4）镇痛：“三阶梯给药方案”、二磷酸盐类药物。
（5）其他治疗：①术后辅以化疗或放疗。②免疫治疗、介入治疗等。