蛛网膜下腔出血
颅内血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血（SAH）。临床上通常分为自发性与外伤性两类。自发性又可分为原发性和继发性两类。凡出血是由于脑底或脑表面血管病变破裂，血液直接流入蛛网膜下腔者，称为原发性SAH，其病因以先天性颅内动脉瘤为最常见，动静脉血管畸形（AVM）及动脉硬化性动脉瘤次之。如是脑实质内出血，血液穿破脑组织而流入脑室及蛛网膜下腔者，则属继发性SAH，其病因以高血压脑动脉粥样硬化、血管炎、血液病等多见。
一、诊断要点
（一）先兆和诱发因素
SAH有1/3在发病前出现先兆征象或警告信号。常见者为全头痛、局限性头痛、嗜睡、眼球运动障碍、三叉神经分布区疼痛及项背部疼痛等。颈内动脉及大脑中动脉的动脉瘤在破裂之前可因血管痉挛、局部梗死、小量出血及刺激压迫而引起对侧轻偏瘫、感觉异常及或失语；大脑前动脉瘤可引起同侧动眼神经麻痹及皮层性一过性黑蒙等。多数患者有诱因如突然用力、兴奋、激动、屏气、大便、饮酒等。
（二）临床表现特点
1．头痛
动脉瘤性SAH的典型表现是突发异常剧烈头痛，患者常描述为“一生中经历的最严重头痛”。常伴颈项与背痛，面色苍白与全身冷汗。头痛持续时间一般在起病1～2周后，才逐渐减轻或消失。如头痛再次加重，常提示动脉瘤再次出血。局部头痛常可提示破裂动脉瘤的部位。AVM破裂所致SAH头痛常不严重。
2．恶心、呕吐
头痛常伴恶心与呕吐。多为喷射性，反复性。
3．意识障碍
多数起病时立即发生，持续数分钟至数小时，甚至数日。
4．精神障碍
常见于大脑前动脉或前交通动脉瘤破裂出血的患者。如定向障碍，谵妄，幻觉，妄想，或淡漠、嗜睡，畏光怕声，拒动，木僵，痴呆等。多数在2～3周内恢复。
5．癫痫发作
可作为SAH的首发症状。
6．脑膜刺激征
通常于起病后数小时至6天内出现，持续3～4周。以颈项强直最常见，Kernig征、Brudzinski征均可阳性。而老年、衰弱患者或小量出血者，可无明显脑膜刺激征。
7．眼底改变
视盘水肿、视网膜下出血与玻璃体膜下出血。眼底出血有时可侵入房水而致视力严重减退或永久性视力障碍。
8．局限性脑损害征
偏瘫、偏身感觉障碍的原因主要是脑水肿、血液流入脑实质，血块压迫、脑血管痉挛。若有显著的偏瘫及严重的偏身感觉缺失则提示出血来自外侧裂中的大脑中动脉的动脉瘤；而双侧肢体轻瘫则提示出血部位靠近大脑前动脉与前交通动脉的连接处，出血扩展至两侧额叶。早期出现的偏瘫、偏身感觉障碍则可能由于脑水肿或出血进入脑实质而引起；而以后出现的偏瘫，常是由于脑血管痉挛所引起。
（三）动脉瘤的定位症状
1．颈内动脉海绵窦段动脉瘤
患者有前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1（三叉神经第1支，眼神经）脑神经损害所致的服动障碍，其破裂可引起颈内动脉海绵窦瘘。
2．颈内动脉-后交通动脉瘤
患者出现动眼神经受压的表现，常提示后交通动脉瘤。
3．大脑中动脉瘤
患者出现偏瘫、失语和抽搐等症状，多提示动脉瘤位于大脑中动脉的第一分支处。
4．大脑前动脉-前交通动脉瘤
患者出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状，提示动脉瘤位于大脑前动脉或前交通动脉。
5．大脑后动脉瘤
患者出现同向偏盲、Weber综合征和第Ⅱ脑神经麻痹的表现。
6．椎-基底动脉瘤
患者可出现枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。
（四）血管畸形的定位症状
AVM患者男性多见，多在10～40岁发病，常见的症状包括痫性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等。(https://www.daowen.com)
（五）常见并发症
1．脑血管痉挛
脑血管痉挛（CVS）多见于颅内动脉瘤所致SAH的患者，且是SAH致残和死亡的重要原因。CVS发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血量相关，可导致约1/3以上病例脑实质缺血。病后3～5天开始发生，5～14天为迟发性血管痉挛高峰期，2～4周逐渐消失。临床可根据以下几点来判断CVS。①出现暂时性、波动性、局限性定位体征。②进行性意识障碍：患者由清醒转为嗜睡或昏迷，或由昏迷（早期CVS，多在两天内恢复）→清醒→昏迷（再次CVS）。③脑膜刺激征更明显。④病程中症状加重而腰椎穿刺无新鲜出血的迹象。⑤脑血管造影显示CVS变细。
2．再出血
再出血是SAH主要的急性并发症。常见于首次出血后2周内。用力排便、剧咳、精神紧张激动是再出血的常见诱因，而在再出血之前可多次出现头痛、躁动不安等先兆。临床特征为：在病情好转的情况下突然发生剧烈头痛、频繁呕吐、抽搐、意识障碍、瞳孔不等大，去脑强直与神经定位征，眼底出血，脑脊液有新鲜出血，CT扫描出现新的高密度影像。20%的动脉瘤患者病后10～14天可发生再出血，使死亡率约增加1倍；而AVM急性期再出血较少见。
3．急性或亚急性脑积水
SAH时，由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路，约15%～20%的患者于起病1周内发生急性脑积水。轻者出现嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进等体征，严重者可造成颅内高压，甚至脑疝。亚急性脑积水发生于起病数周后，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁。
（六）辅助检查
1．神经影像学检查
首选CT检查，可检出90%以上的SAH，显示大脑外侧裂池、前纵裂池、鞍上池、脑桥小脑脚池、环池和后纵裂池高密度出血征象，并可确定脑内出血或脑室出血，伴脑积水或脑梗死，对病情进行动态观察。CT增强可发现大多数AVM和大的动脉瘤。当SAH发病后数天CT检查的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。对确诊SAH而DSA阴性的患者，MRI用来检查其他引起SAH的原因。当颅内未发现出血原因时，应行脊柱MRI检查排除脊髓海绵状血管瘤或AVM等。CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤患者的随访，以及DSA不能进行及时检查时的替代方法。MRA对直径3～15 mm动脉瘤检出率达84%～100%。国际高水准的卒中中心CTA已逐步取代DSA成为诊断有无动脉瘤的首选方法。
2．脑脊液（CSF）检查
腰椎穿刺CSF呈均匀血性是SAH的特征。头颅CT阳性者不必做腰椎穿刺，但CT阴性者尚需做腰穿协助诊断。需注意腰椎穿刺可诱发脑疝形成的风险，尤其是昏迷和伴有视盘水肿患者，更应慎重。发病8小时后做腰椎穿刺作为最早时间。
3．DSA
DSA是检出动脉瘤或AVM的最好方法。一旦SAH诊断明确后需行全脑DSA检查，为SAH病因诊断提供可靠依据，也是制定合理外科治疗方案的先决条件。造影时机一般选择在SAH头3天内或3周后，以避开CVS再出血高峰期。
（七）诊断注意事项
突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑SAH，同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性CSF等可临床确诊。临床上应注意与脑膜炎、偏头痛、硬膜外血肿与硬膜下血肿、脑肿瘤、脑内出血等疾病鉴别。此外，某些老年患者，头痛、呕吐均不明显，而以突然出现的精神障碍为主要症状，应特别注意。
（八）动脉瘤性SAH患者Hunt和Hess临床分级
0级：未破裂动脉瘤。Ⅰ级：无症状或轻微头痛。Ⅱ级：中重度头痛、脑膜刺激征、脑神经麻痹。Ⅲ级：嗜睡、意识混沌、轻度局灶性神经体征。Ⅳ级：昏迷、中或重度偏瘫、有早期去脑强直或自主神经功能紊乱。Ⅴ级：昏迷、去脑强直、濒死状态。
二、治疗要点
急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血病因，治疗原发病和预防复发。
（一）一般治疗
SAH必须绝对卧床休息4～6周。要避免大便秘结和尿潴留，便秘者可用开塞露、液体石蜡或便塞通等药物，昏迷者应留置导尿管。应用足量的止痛、安定和镇静剂，以保持患者安静休息。适当限制入水量，维持水、电解质平衡，常规给予脱水剂（如20%甘露醇、呋塞米和白蛋白等）以降低颅内压。有抽搐发作者应及时给予抗痉药物。去除头痛病因后，对SBP＞180 mmHg或MAP＞125 mmHg患者，可在密切监测血压条件下使用短效降压药维持血压稳定在正常或发病前水平。常用尼卡地平、拉贝洛尔和艾司洛尔等降压药。颅内高压征象明显并有脑疝形成趋势者，可行脑室引流。
（二）动脉瘤的介入和手术治疗
动脉瘤夹闭或血管内治疗是预防SAH再出血最有效的治疗方法。应尽可能完全闭塞动脉瘤。治疗方式的选择应根据患者的病情及动脉瘤的特点由多学科医师讨论决定。Hunt和Hess临床分级≤Ⅲ级时，推荐发病3天内尽早进行；Ⅳ、Ⅴ级患者手术治疗或内科治疗的预后均差，是否需介入或手术治疗仍有较大争议，但经内科治疗病情好转后可行延迟性（10～14天）介入或手术治疗。
（三）预防再出血的药物治疗
早期短程（＜72小时）应用抗纤溶药物结合早期治疗动脉瘤，随后停用抗纤溶药物，并预防低血容量和血管痉挛（包括同时使用尼莫地平），是较好的治疗策略。若患者的血管痉挛风险低和（或）推迟手术能产生有利影响，也可用抗纤溶药物预防再出血。抗纤溶药物可抑制纤溶酶形成，推迟血块溶解和防止再出血。常用的有：①6-氢基己酸（EACA），先用4～6 g加入生理盐水100 mL中静滴，15～30分钟内滴完，再以1 g/h持续静滴12～24小时。之后24 g/d持续3～7天，逐渐减至8 g/d，维持2～3周。肾功能障碍者慎用。②氨甲苯酸（PAMBA），0.1～0.2 g加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，2～3次/天。③血凝酶（巴曲酶），每次2 KU静注，1～2次/天。对高龄患者，脑动脉硬化明显，或既往有过脑梗死、糖尿病或其他可致缺血性脑血管病危险因素者应慎用，或减半量使用。在用药过程中应密切观察，如有脑梗死征象应及时停药。
（四）脑血管痉挛防治
早期使用尼莫地平能有效减少SAH引发的不良结局，改善患者预后。尼莫地平口服每次40～60 mg，4～6次/天，连用21天；或用尼莫地平（尼莫通），按0.5～1.0 mg/h的速度持续静滴（通常用微泵控制滴速），7～14天为一疗程。应在破裂动脉瘤的早期管理阶段即开始防治CVS，维持正常循环血容量，避免低血容量。在出现迟发性脑缺血时，推荐升高血压治疗。不建议容量扩张和球囊血管成形术来预防CVS的发生。症状性CVS的可行治疗方法是脑血管成形术和（或）选择性动脉内血管扩张器治疗。
（五）脑积水的治疗
SAH急性期并发症状性脑积水应进行脑脊液分流术治疗。对SAH合并慢性症状性脑积水患者，应行永久的脑脊液分流术。
（六）癫痫的防治
可在SAH的早期，对患者预防性用抗惊厥药。不推荐对患者长期用抗惊厥药，但若患者有以下危险因素，如癫痫发作史、脑实质血肿、脑梗死或大脑中动脉瘤，可考虑应用。
（七）放脑脊液疗法
用于SAH后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水、经内科保守治疗症状加剧、伴有意识障碍，或老年患者伴有严重心、肺、肾等器官功能障碍而不能耐受开颅手术者。每次释放脑脊液10～20 mL，每周2次，可以促进血液吸收，缓解头痛，减少CVS。但应警惕脑疝、颅内感染和再出血的危险，应严格掌握适应证。
（曲晓东）