脑静脉系统血栓形成
脑静脉系统血栓形成（CVT）包括颅内静脉和静脉窦血栓形成，是一组由多种病因导致的脑静脉系统血管病。其共同的常见临床表现包括高颅压症状、卒中症状及脑病样症状。若不警惕，易致误诊误治。
一、诊断要点
（一）病因
CVT常见的病因和危险因素是易栓状态、口服避孕药、怀孕和围生期、感染和肿瘤等。
（二）临床表现特点
因病因、病变部位等不同而表现各异。主要由两方面因素决定：静脉系统引流障碍引起的高颅压症状、静脉缺血/梗死或出血所致的局灶性脑损害。1/3至半数的患者亚急性起病；约1/3急性起病，慢性起病较少。其共同的常见临床表现包括高颅压症状、卒中症状及脑病样症状。脑病样症状虽少见，但最为严重，临床表现有癫痫、精神异常、意识混乱，甚至昏迷等。不同部位CVT特点如下：
1．上矢状窦血栓形成
上矢状窦是非感染性静脉窦血栓形成最常见的部位。最常见于脱水和衰弱的婴儿，也见于创伤、肿瘤、口服避孕药、妊娠、血液病和免疫系统疾病等。头痛、视盘水肿等高颅压症状明显，也可见癫痫发作、双侧运动障碍，尤其是皮质静脉也受累时。累及上矢状窦后1/3时，易出现意识障碍。体检时可发现头皮水肿和头皮静脉扩张，尤其易见于婴幼儿。老年患者症状轻微，仅有头痛、头晕等。
2．海绵窦血栓形成
多见于眶部、鼻窦及上面部化脓性感染或全身性感染，非感染性海绵窦血栓罕见。多从一侧急骤起病，迅速扩散至对侧，出现脓毒血症、发热等全身中毒症状，眼球疼痛和眼眶部压痛。主要表现为脑神经受损和眼静脉回流受阻征象。多有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～Ⅴ2（三叉神经第1支、第2支）脑神经受损，出现眼睑下垂、眼球活动受限或固定、复视、瞳孔扩大、对光反射与角膜反射消失等。眼静脉回流受阻可出现眼睑、眶周、球结膜水肿和眼球突出等。可并发脑膜炎或脑脓肿，若垂体受累发生脓肿或坏死，可致水盐代谢紊乱。若累及脑深静脉，出现昏迷则预后不良。
3．侧窦血栓形成
包括横窦和乙状窦血栓形成，常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的表现包括：①化脓性中耳炎的感染和中毒症状。②脑神经受累症状：高颅压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹，可出现复视；第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫，而出现颈静脉孔综合征（吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑及同侧胸锁乳头肌和斜方肌无力）。③高颅压症状。
4．直窦血栓形成
单独发生少见，多与海绵窦、上矢状窦、横窦和乙状窦血栓同时发生，病情较重。可因急剧的高颅压出现昏迷、抽搐和去皮质强直。如累及到大脑大静脉，会造成明显的脑静脉回流障碍，脑内可发生大量出血甚至破入脑室。
5．单纯皮质静脉血栓形成
主要表现为运动和感觉障碍、癫痫发作、失语等。在无心源性栓塞和动脉栓子来源情况下，如出现一侧半球的多灶出血性梗死，应考虑到皮质静脉血栓形成。(https://www.daowen.com)
6．大脑大静脉血栓形成
大脑深静脉引流脑深部的自质、基底核和间脑的静脉，大脑大静脉（Galen静脉）接受大脑深静脉回流。Galen静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等非感染性疾病，多因静脉窦血栓形成所致，累及间脑和基底核等脑深部结构。早期可有高颅压、精神症状，病情严重时出现昏迷、高热、癫痫发作、去脑强直等。
（三）辅助检查
CT、MRI及MR静脉血管造影（MRV）等有相应的表现（如CT扫描直接征象有空三角征、高密度三角征、束带征等）。DSA是诊断CVT的金标准，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。
（四）诊断注意事项
保持对CVT的警惕性，有助于其早期诊断，减少误诊误治。DSA颅内静脉血管造影可明确诊断。CVT需与良性高颅压、颅内感染、颅内肿瘤及脑出血等鉴别。
二、治疗要点
CVT的治疗包括抗血栓治疗、症状治疗和病因治疗三个方面。
（一）抗血栓治疗
主要是抗凝治疗、溶栓治疗等。①抗凝治疗：越早越好，即使有小量颅内出血或产后1个月也可酌情使用，可明显降低病死率和改善患者的预后。早期用低分子肝素，远期治疗可口服抗凝药华法林，使INR在2.0～3.0，维持6～12个月。在有反复发生静脉窦血栓、深静脉血栓和严重的高凝易栓情况下，需终身服用。②溶栓治疗：可应用尿激酶、rt-PA静脉溶栓，但尚无证据表明其优于抗凝治疗，可作为抗凝治疗后仍继续恶化的第二选择。③介入治疗：血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。
（二）对症处理
主要包括高颅压处理和癫痫发作处理等。
（三）病因治疗
病因治疗是CVT的根本治疗之一。
（曲晓东）