主动脉夹层
主动脉夹层（AD）是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。CT血管造影与MRI是其确诊的主要方法。高血压、动脉粥样硬化和增龄为AD的重要易患因素，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。AD多见于中老年男性，发病高峰年龄在50～70岁之间，在此年龄段男性是女性的2～3倍，而在低于40岁发病者中，男女比例接近1∶1。AD是心血管疾病的灾难性危急重症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。AD起病2周内为急性期，2周～2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。
一、AD分型
最常用的为De Bakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型。DeⅠ型：夹层起源于升主动脉，向远端发展累及主动脉弓和降主动脉，甚至腹主动脉，此型最常见；Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。另外，Stanford分型法也较常用：仅根据升主动脉是否受累，不考虑原始内膜撕裂的部位和夹层的程度，将AD分为A、B两型，累及升主动脉者为A型（包括De BakeyⅠ型、Ⅱ型），占2/3，不累及升主动脉者为B型（即De BakeyⅢ型），占1/3。Stanford分型法有利于治疗方法的选择。
二、临床表现特点
由于夹层累及部位、范围和程度的不同，加之不同基础疾病的影响，AD的临床表现多种多样。
（一）疼痛
为本病突出而有特征性的症状，约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部，其可沿肩胛间区向胸、腹部及下肢等处放射。伴有烦躁不安、焦虑、恐惧和濒死感，镇痛药物难以缓解。本症的疼痛还有一个重要特点，即当夹层分离沿主动脉伸展时，疼痛具有沿着夹层分离的走向逐步向其他部位转移的趋势，这样的转移性疼痛可在70%的病例中见到。此外，疼痛部位有时可提示撕裂口的部位：如疼痛在前胸部，则90%以上累及升主动脉；若疼痛在肩胛之间，则90%以上累及降主动脉；颈、喉、颌、面部的疼痛强烈提示病变累及升主动脉；而背部、腹部或下肢的疼痛则强烈提示夹层累及降主动脉；如病变累及腹主动脉及其大的分支，患者可出现腹痛尤其上腹痛，甚至类似急腹症表现，常同时伴有恶心、呕吐等，若血液渗入腹膜腔，还可表现为腹膜刺激症状。
（二）休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3的患者发病后有面色苍白、大汗、四肢皮肤湿冷、气促、脉搏较弱等休克现象，而血压下降程度常与上述表现不平行，某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。双侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示AD。
（三）其他系统症状
除疼痛与休克表现外，AD可能还表现为：夹层分离累及主动脉大的分支时所引起相应脏器的供血不足表现，夹层血肿压迫周围组织所出现相应的压迫症状，以及夹层血肿向外膜破裂穿孔所具有的相应征象。
1．心血管系统
最常见的是三个方面：①是由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣环移位而致急性主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。②是少数近端主动脉夹层分离会累及冠状动脉开口，引起心肌梗死。由于夹层分离对右冠状动脉的影响大于左冠状动脉，临床上多见下壁梗死。该情况下严禁溶栓和抗疑治疗。③是主动脉夹层破入心包时可迅速发生心脏压塞，导致猝死。
2．神经系统症状
夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。无神经定位体征的晕厥虽只占主动脉夹层分离的4%～5%，但可能是一种不良预后的征兆，因其常与近端主动脉夹层破入心包腔引起心脏压塞有关，也可能与降主动脉夹层破入胸腔有关。
3．其他系统症状
夹层血肿压迫气管或支气管，可引起呼吸困难、咳嗽；主动脉夹层破裂到胸腔引起胸腔积血，一般多见于左侧，可出现胸痛、呼吸困难和咳嗽，并同时伴有出血性休克。夹层分离累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足、肝功受损、类急腹症表现或消化道出血、肾功能损害和肾性高血压等。
三、辅助检查
（一）X线胸片与心电图检查
一般均无特异性诊断价值。胸片可有主动脉增宽，占AD病例的80%～90%；少见的为上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST-T改变，故在急性胸痛患者常作为与AMI鉴别的手段。
（二）超声心动图
经胸超声心动图（TTE）能显示分离的内膜、真腔、假腔及附壁血栓，如为假性动脉瘤，则可以显示假性动脉瘤的破口、瘤腔及附壁血栓。对累及升主动脉的夹层血肿其敏感性高达78%～100%，但对累及降主动脉的夹层，敏感性只有36%～55%。该检查操作快捷，整个过程都能在床旁完成，尤其对于诊断孕期主动脉夹层可能是最为有效、安全的检查方法。
（三）CT血管造影及磁共振血管造影检查
均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。
（四）主动脉逆行造影(https://www.daowen.com)
为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制订介入或手术计划而必须进行的检查。
（五）实验室检查
多数患者血、尿常规正常。部分患者发病急性期可出现白细胞升高，中性粒细胞增加，如血液从主动脉漏出，常有轻度贫血。部分病例尿常规检查尿蛋白阳性，也可出现管型及红细胞。
D-二聚体（D-Dimer）对于AD的筛查有十分重要的意义。急性胸痛患者的D-二聚体＜500 ng/mL，对于除外AD有很高的敏感性和阴性预测值。此外，平滑肌肌凝蛋白重链单克隆抗体的免疫分析也是一个诊断AD的新方法，在发病12小时内，其诊断敏感性和特异性分别为90%和97%。更为重要的是，此方法能准确地鉴别AMI和AD。
四、诊断注意事项
根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至升高、脉搏快而弱甚至消失或双侧肢体动脉血压明显不等、或突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞的体征、急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退等同时伴有血管阻塞现象，均提示AD的可能，结合辅助检查可明确诊断。
临床上之所以漏诊、误诊较多，主要是面对许多非典型病例时没有想到AD的可能，只要想到了，诊断并不难！因此，在急诊一线工作的医师，一定要提高对AD的警惕性，只要想到了，在CT、MRI、TTE等非创伤性检查方法中选择任何一种检查即可明确诊断。
本症须与AMI、急性肺栓塞、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全等病症相鉴别。
五、治疗要点
对于急性主动脉夹层，一经诊断，应立即进行监护治疗，绝对卧床休息。在严密监测下采取有效干预措施如降血压或纠正休克，使生命指征包括血压、心率及心律等稳定，并监测中心静脉压及尿量，根据需要可测量肺毛细血管楔压和心排血量。病情一旦稳定，要不失时机做进一步检查，明确病变的类型与范围，为随后的治疗提供必要的信息。随后的治疗决策应按以下原则：①急性期（发病2周内）患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。②升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。③降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5 cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若1周不缓解或发生特殊并发症，如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。
（一）内科药物治疗
主要包括镇痛和降压，以降低动脉压和减慢左心室收缩速率（dp/dt），控制内膜剥离。血压下降和疼痛缓解是主动脉夹层分离停止发展和治疗有效的重要指征。
1．镇痛
疼痛本身可以加重高血压和心动过速，一般对剧痛者可静脉使用较大剂量的吗啡（≥5 mg）或哌替啶（≥100 mg），但应注意两药的降低血压和抑制呼吸等副作用。
2．控制血压及左心室收缩速率
通常联合应用硝普钠和β受体阻滞剂。硝普钠对紧急降低动脉血压十分有效，但单纯使用可使心率增快，并可能增加dp/dt，而同时使用β受体阻滞剂则可对抗硝普钠的这种不良作用。硝普钠静脉滴注，血压控制的目标是收缩压＜100～120 mmHg，平均动脉压60～70 mmHg，并尽力保持血压的稳定。待血压稳定后可改口服药维持。也可用尼卡地平。
不论患者是否有收缩期高血压，都应首先静脉应用β受体阻滞剂来降低dp/dt。可选用：①普萘洛尔，先静注0.5 mg，随之以每3～5分钟1～2 mg，直至脉搏减慢到60～70次/分或30～60分钟内总剂量0.15 mg/kg，以后每2～4小时重复静注相同剂量以维持β受体阻滞作用。②拉贝洛尔，同时具有α受体和β受体阻滞作用，可以同时有效降低dp/dt和动脉压，对AD的治疗特别有效。首剂两分钟静脉注射10 mg，然后每10～15分钟追加20～60 mg（直至总剂量达300 mg）到心率和血压控制为止。静脉持续滴注拉贝洛尔，从2 mg/kg起直至5～20 mg/kg，可以达到维持量。③超短效β受体阻滞剂艾司洛尔，对动脉血压不稳的患者，特别是要进行手术的患者十分有用，因为如果需要，可以随时停用。一般静滴每分钟50～200μg/kg。当存在使用β受体阻滞剂的禁忌证时，可考虑使用钙通道阻滞剂地尔硫䓬和维拉帕米。
3．纠正休克
若患者处于休克状态，血压明显降低，提示可能存在心脏压塞或主动脉破裂，需快速扩容。必须仔细排除假性低血压（是由于测量了夹层累及的肢体动脉的血压引起的）的可能性。若迫切需要用升压药时，最好选用去甲肾上腺素和去氧肾上腺素（新福林），而不用多巴胺，因多巴胺可增加dp/dt。
4．心脏压塞的处理
当主动脉夹层患者出现心脏压塞而病情相对稳定时，心包穿刺的危险性可能超过得益（可能的原因是，心包穿刺后主动脉内压上升，导致假腔和心包腔关闭的通道重新打开，引起再次出血和致命的心脏压塞），应尽快送手术室直接修补主动脉并进行术中心包血引流。然而当患者表现电-机械分离或显著低血压时，行心包穿刺以抢救生命是合理的，但谨慎的做法是只抽出少量液体使血压上升至能保证组织器官血液供给的最低水平即可。
（二）介入治疗
以导管介入方式在主动脉内置入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗AD，取得了显著的效果。已成为AD治疗的优选方案。
（刘 晗）