第六节 脑性瘫痪
脑性瘫痪（CP）是由于多种原因引起的脑损伤所致的非进行性中枢性运动功能障碍。重症者可伴有智力发育迟缓，视、听语言功能障碍，抽搐发作与感觉异常等。早产儿患本病较多。脑瘫是先天或后天性脑病变的残留现象，病情不再进展。因此，经过长期综合功能训练、智力开发，给予营养脑细胞及神经、肌肉药物，并配合按摩、针灸等治疗，轻症可以基本治愈。重症可在上述治疗基础上行外科矫形手术，以减轻痉挛状况。但瘫痪重者恢复的程度较小。
一、病因
脑性瘫痪其病因由于患儿在出生前、出生时及出生后1个月因窒息、缺氧、缺血、出血、感染、产伤、畸形、放射线或化学物质等造成脑损伤所致。具体归纳主要有以下原因：新生儿窒息、黄疸、早产、妊娠早期用药、新生儿痉挛、低体重、急产、母体中毒、阴道出血、颅内出血、产程过长、前置胎盘、母患精神病、妊娠中毒症、吸入性肺炎、双胎、巨大儿、妊娠反应重、脐带绕颈、胎头吸引、臀位、横位、硬肿症等。
二、临床表现
（一）临床类型
按运动障碍的范围和性质特点可分为以下4个类型。
1．痉挛型
约占患儿的75%，其中双下肢约占70%，以0～3岁发病率最高。常与其他型混合出现，主要表现为中枢性瘫痪。其病理涉及上部神经元，主要在锥体束，它包括以下情况。①痉挛性双侧瘫痪：这一部分中有的开始呈现弛缓性双侧瘫痪，2岁后表现为痉挛。②痉挛性四肢瘫痪。③痉挛性偏瘫。④痉挛性截瘫。⑤痉挛性三肢瘫痪。⑥痉挛性单肢瘫痪。
2．运动障碍型
运动障碍型也可称锥体外系性瘫痪，约占患儿的20%。
3．共济失调型
占患儿的1%～2%。可单独或与其他型混合出现，主要病变在小脑。
4．混合型
同一个患儿可表现上述2～3个型的症状。脑瘫的临床表现多种多样。其症状开始于婴儿时期，主要表现为中枢性瘫痪，常伴有各种异常动作，如手足徐动症、舞蹈状动作、肌阵挛等，个别患儿有运动失调。可能在出生后数天内即出现脑症状。以后出现抬头和坐立困难时才被家长发觉。患儿的肢体很少活动，特别是下肢更为明显，在被动运动时，因肌张力增强，肢体难于移动。有的肌肉强直，呈现角弓反张状或剪刀步态等。重者患儿表现呆滞、智力低下、语言及视听障碍、吞咽困难、发音不清等。有时出现抽搐发作，在并发感染时更多见。
（二）患儿的临床表现与病变部位相关
1．锥体束有病变时，主要表现为痉挛性瘫痪，下肢常较上肢更为明显。
2．锥体外系基底核（包括纹状体和苍白球）有病变时，主要表现为异常动作，运动增强，如手足徐动症、舞蹈症、震颤、肌张力低下或肌强直。
3．小脑有病变时，主要表现为共济失调和肌张力低下。
4．广泛病变时，最常见的表现为肌肉强直和震颤。
因脑损害并不一定局限于脑的某一部分，瘫痪患儿除运动功能异常外，多伴有其他神经精神改变：①最常见的表现为不同程度的语言和智力障碍。②有时出现抽搐或癫痫发作，在并发感染时更为多见。③当颞叶、枕叶、顶叶受损时，可发生视觉、听觉的功能障碍。当额颞叶或下丘脑受损时，可出现动作过多。当网状结构受损时，可有注意力不集中及动作过多等症状。当病变涉及延髓时，可表现吞咽困难、构音不清，并可伴有面肌麻痹及核上性眼肌麻痹。
三、诊断(https://www.daowen.com)
在出生后3个月内诊断称为超早期诊断；出生后6个月内诊断称为早期诊断；出生后7～9个月无经验的父母也能发现运动异常。建议高危新生儿生后每1个月检查1次身体，这样由专科医师及早发现脑性瘫痪、及时治疗，轻症治疗效果较好，重者症状减轻。
对于婴幼儿检查重点：①注意婴儿反射的异常，包括原始反射的延迟消失及直立反射和平衡反射的延迟出现。②姿势异常，以两下肢交叉、尖足位、仰卧位下肢硬直、伸腿坐、上肢后伸等多见。③Vojta姿势反射异常（包括拉起反射、腹卧位悬垂反射、倒位悬垂反射、斜位悬垂反射、立位悬垂反射、Collis水平反射、Collis垂直反射七种反射异常的总称），尤以下肢及上肢的硬直反射为多。④肌张力增强，占全部病例的89%。此外，存在早产、窒息、低体重、妊娠早期用药不适当、迁延性黄疸等高危因素，以及发现新生儿痉挛、哭闹或哭声微弱、吮乳无力等早期症状时，均应引起注意，有利于早期诊断。
为早期诊断、明确病因、判断预后、指导治疗，应进行CT或MRI检查，以准确反映病变性质、程度、部位。
四、鉴别诊断
在鉴别诊断方面，应注意若患儿在发病3个月后，病情仍有进展，继续加重，应多考虑先天性代谢性疾病如苯丙酮尿症等，或是遗传性变性病如中枢神经系统海绵样变性。新生儿肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良，运动障碍型的舞蹈样动作与风湿热的舞蹈病的鉴别点：后者有风湿活动，有自限性，无智力障碍，也无其他运动障碍；前者在婴儿期发生，往往有胆红素脑病史。另外，尚有一种嘌呤代谢异常病（Lesch-Nyhan综合征）也出现舞蹈、手足徐动样动作和反射过强，但常对自己做破坏性行动如咬指、咬舌、咬唇等，必要时可检查血内尿酸浓度，浓度不高时可排除该病。
五、治疗
（一）一般治疗
保证营养供给，给予高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物。对行动不便的患儿的生活和饮食要进行管理，防止营养不良及压力性损伤（压力性损伤）的发生。加强心理治疗，积极鼓励患儿，配合锻炼和治疗，防止自卑心理。
（二）药物治疗
常用的药物有脑神经营养药、肌肉松弛药等。药物治疗只有在必要时才使用，它不能替代功能性训练。
1．巴氯芬
巴氯芬属于一种抗痉挛药，对于全身多处痉挛的患儿，可采用口服该药治疗。
2．A型肉毒毒素（BTX-A）
一般在注射后几日显效，可维持3～8个月，此时应及时开展个体化的综合性治疗，如功能性肌力训练、软组织牵拉、佩带支具等，充分利用肌张力降低带来的康复机遇。注射后4～6个月痉挛会再度升高，但无论从痉挛程度还是运动能力均不会回到注射前水平，必要时可再次注射。
（三）其他治疗
1．物理治疗
主要通过制订治疗性训练方案来实施，常用的技术包括软组织牵拉、抗异常模式的体位性治疗、调整肌张力技术、功能性运动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗等。
2．心理行为治疗
脑性瘫痪患儿常见的心理行为问题有自闭、多动等。健康愉悦的家庭环境、增加与同龄儿交往，以及尽早进行心理行为干预是防治的关键。
（萧 敏）