二、食管间质瘤

1.概念

食管间质瘤是一类少见的食管肿瘤，是消化道间叶组织源性肿瘤，其在胃肠间质瘤（GIST）中的发生率﹤5%。在食管间叶源性肿瘤中最常见的是食管平滑肌瘤，食管间质瘤占食管间叶源性肿瘤的12.5%～25%。本病有以下几种临床特征：①多见于50岁以上患者。②好发于男性。③多见于食管下段，食管中段其次，食管上段最少见。④食管下段间质瘤多起源于固有肌层。⑤食管间质瘤伴平滑肌分化率高。⑥临床症状取决于肿瘤的部位和大小，最常见的症状是吞咽困难。

2.胃镜下特点

食管间质瘤胃镜下表现为局部隆起性病变，黏膜表面光滑完整，色泽同周围黏膜；超声胃镜多提示病变位于黏膜下或固有肌层的低回声肿块，与平滑肌瘤不易鉴别。

3.鉴别诊断

食管间质瘤应与平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、食管癌等鉴别。与平滑肌瘤的鉴别主要依靠病理和免疫组化染色，本病常CD34、CD117表达阳性(https://www.daowen.com)

超声内镜引导下穿刺活检确诊率高，可达到90%以上。

间质瘤的良恶性鉴别：肿瘤直径﹤2 cm，密度均匀，边界清晰，边缘无分叶，核分裂象小于5个/50 HPF，则多为良性，但具有恶性潜能；肿瘤直径﹥5 cm，密度不均匀，边界欠清晰，易出血坏死囊性变，核分裂象大于10个/10 HPF，则多为恶性。最可靠的恶性征象是浸润邻近器官或转移。潜在恶性：直径﹥5.0 cm，核分裂象大于5个/50 HPF，出现坏死瘤细胞有明显异型性。

4.治疗

（1）内镜下治疗：病变直径﹤4 cm、边界清楚、质地均匀、无消化道外侵和转移恶性度低的间质瘤行内镜下切除成功率高。对于黏膜肌层/黏膜下层的食管间质瘤，采用EMR或ESD切除；起源于固有肌层的食管GIST首选STER治疗。

（2）对于内镜下不能切除及恶性度高者需手术和药物治疗。