周围组织畸形对食管功能的影响
（一）先天性血管畸形压迫食管
这类畸形引起的食管梗阻多不严重，因此症状也较轻。
上纵隔血管先天性畸形包括主动脉弓及其分支，或肺动脉分支围绕气管和食管形成血管环，引起不同程度的压迫症状，这类疾病不太常见。某医院收治血管环患儿11例，其中双主动脉弓1例，右主动脉弓左动脉韧带4例，右锁骨下动脉畸形3例，肺动脉畸形3例。
1.类型
能引起气管和食管阻塞症状者分六型，即双主动脉弓、右主动脉弓左主动脉韧带、锁骨下动脉畸形、无名动脉畸形、左颈总动脉畸形和左肺动脉畸形，现分述如下。
（1）双主动脉弓：升主动脉在主动脉弓处分为两支，一支在气管前面，另一支在食管后面，两支重新结合成为降主动脉。形成血管环包围气管和食管，多数患者的前支较小，但亦有后支较小者，两者都能产生不同程度的气管和食管压迫症状。如血管环明显压迫气管和食管，气管在主动脉弓平面成为三角形的管腔。动脉导管连接主动脉，使肺动脉干的分叉紧贴气管前方，加重血管对气管的压迫。特别是左右主动脉弓交界在食管后方，比在食管左侧压迫为甚。因为动脉导管向后转时，张力很大，使肺动脉分叉紧紧地贴在气管前面。
（2）右主动脉弓左主动脉韧带（亦有较少见的左主动脉弓右主动脉韧带和右侧降主动脉）：正常的主动脉弓是自右向左在气管前面，再弯向下而成为降主动脉。本病的主动脉弓自右向上越过右支气管后，转向食管后方，沿脊柱的左缘向下行，成为降主动脉。降主动脉的位置略偏右，因此食管较正常者略偏左。动脉韧带多位于左侧，自肺动脉干分叉处沿食管左侧向后连接主动脉弓。这样，右侧有右主动脉弓，后面有其食管后部分，左侧有主动脉憩室及动脉韧带（导管），前有肺动脉分叉形成一个血管环，围绕气管食管，造成不同程度的压迫。
（3）锁骨下动脉畸形：正常的右锁骨下动脉自无名动脉发出，若发源异常，即自左锁骨下动脉左侧发出，成为正常主动脉弓的第四分支，是这类畸形常见的一种。自左下至右上走行在食管后面压迫食管，亦可走行在气管和食管之间，压迫气管。右主动脉弓畸形者，左锁骨下动脉可在无名动脉右侧，自主动脉弓发出，经过食管后方造成食管狭窄症状；若与动脉韧带相连，形成血管环，则压迫气管和食管。
（4）无名动脉畸形：无名动脉发源比正常者偏左，自左下向右上横过气管前方，压迫气管。
（5）左颈总动脉畸形：左侧颈总动脉发源比正常者偏右，自右下向左上横跨气管前方，压迫气管。
（6）左肺动脉畸形（肺动脉环或吊带）：此种畸形是左肺动脉发源于延长的肺动脉干或右肺动脉，位于气管和食管之间，并压迫气管，引起呼吸困难。由于气管、支气管自幼受压，发育受影响，常合并气管下段和支气管狭窄。偶有合并气管软骨环全环畸形者。
2.临床表现
（1）临床症状：因畸形性质和梗阻程度的不同而症状不同，一般表现为呼吸困难和吞咽困难。
①呼吸困难：血管环压迫气管，婴儿期即出现症状。表现为哺乳时哭叫，呼吸粗而喘鸣，呼吸困难，上呼吸道炎时加重，反复发作哮吼，可出现金属声咳嗽。食管狭窄的近端已有扩张者更明显，易误诊为先天性喉鸣、急性喉炎和喘息性气管炎。双主动脉弓、无名动脉和左颈总动脉畸形的患者，头常后仰，以减轻呼吸困难和喘鸣。无名动脉畸形者，常有反射性呼吸停止及发绀。发作时患儿无力、苍白、无反应，有时甚至出现昏迷。需要手术治疗的患者中，常有此种发作者占50%，自然发作或在喂食时发作。呼吸道分泌物多而不易控制，因饮食时呛咳，误吸不可避免，常患肺炎。
②吞咽困难：可有可无，锁骨下动脉畸形常无此症状，或仅有轻度吞咽困难。常在患儿改成固体食物时诱发，进食慢或反复呕吐。双主动脉弓或右主动脉弓左动脉韧带压迫食管者，吞咽困难较重。有血管环的患儿，多在进食时喘鸣和哮鸣音加重，并经常出现青紫和呛咳等呼吸道症状。
（2）体格检查：典型的患儿发育不良，呼吸粗而急促，肋间隙内陷，有喉鸣音和哮鸣音。呼吸困难，呼吸延长，哭闹或弯颈时加重。头后仰时喘鸣音减轻或消失，颈向前届时不能忍受。患儿常有饥饿表现，但开始哺乳即因青紫和呛咳而终止。只能小量缓慢喂养，才可吃进一部分。多数患儿的心脏正常，肺有哮鸣音或粗细啰音。
3.诊断
根据喘鸣、呼吸困难和吞咽困难的病史，X线和内镜检查，多可确定诊断。
（1）病史：此类患儿出生后即有呼吸粗、喘鸣和呼吸困难等症状。发生轻微上呼吸道炎症则呼吸困难加重，反复发作哮吼，有金属声咳嗽。多有轻重不一的吞咽困难，特别是在饮食时发生呛咳、发绀和呼吸困难等呼吸道症状，这对血管环的诊断更有意义。常出现急性反射性呼吸停止及发绀者，应考虑无名动脉畸形。仅有轻度吞咽困难者，应该除外锁骨下动脉畸形。
（2）X线检查：胸部X线检查可见肺气肿、局限性肺不张或肺炎。有时发现右主动脉弓，但无法解释呼吸困难。侧位片可见气管隆突上方狭窄。食管钡餐造影为诊断血管环的简便有效方法，在气管狭窄平面的两侧或后壁，第二、第三胸椎平面，可有血管压迹。欲了解气管被压程度，在病史、体检和食管造影确定诊断后，可做气管碘油造影，以观察气管壁受压情况而发现畸形。多不需做心血管造影，少数病例如做此造影，可见血管构造清楚，并可发现其他心血管畸形。
（3）内镜检查：食管镜检查，食管内有搏动性弓形隆起。支气管镜检查，喉部无异常，气管前壁或后壁有搏动性压迫，管腔变平变窄。支气管镜越过血管压迫部，呼吸困难多立即缓解，狭窄下方多有大量分泌物积存。各型内腔镜所见如下。
①双主动脉弓：以食管镜触及食管后壁因血管异常而形成的隆起时，感到与腕部或颈部动脉一致的搏动。支气管镜的典型表现，是气管前壁在主动脉弓平面有横形的搏动性压迹。气管镜通过压迫梗阻部位后，呼吸改善。
②右主动脉弓左主动脉韧带：食管镜检同双主动脉弓，支气管镜检查，气管前壁在主动脉弓平面受压狭窄。
③锁骨下动脉畸形：食管镜检查，食管入口下方，食管后壁（或前壁）可见弓形隆起，有与脉搏一致的搏动。食管镜端压迫该隆起时，右侧（或左侧）肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失。食管镜退出后，该两动脉搏动恢复。气管镜检查，若锁骨下动脉走行在气管食管间，气管后壁有搏动性的压迫，气管腔扁平狭窄。
④无名动脉畸形：支气管镜检查的典型发现，是前方搏动性压迫从左下至右上。受压区较短，一般在隆突上1～2 cm处。如用支气管镜端触压搏动狭窄处，右颞及右肱动脉的搏动可消失或减弱。血管腔外压迫可使气管腔减少20%～50%，如用支气管镜端向前压，可阻断右颞动脉的搏动。向后压迫食管壁，则可阻断右肱动脉搏动。一般可用上法排除向后压迫食管的双主动脉弓。(https://www.daowen.com)
⑤左颈总动脉畸形：支气管镜检查同无名动脉畸形。
⑥肺动脉环畸形：支气管镜检查，气管下段和支气管狭窄。食管镜检查，可发现前壁有横形搏动性的隆起。
4.鉴别诊断
对有喘鸣、呼吸困难或吞咽困难者，应与下列疾病鉴别。
（1）颈部或咽部疾病所致吞咽梗阻：如颈部淋巴管瘤、巨舌或舌后垂和咽后壁脓肿等，仔细检查颈部和咽部可除外。
（2）喉部疾病：如先天性喉鸣和急性喉炎。血管环患儿自幼呼吸有喘鸣，呼吸困难，哺乳发呛，很像较重的先天性喉鸣。发生上呼吸道炎时，喘鸣及呼吸困难加重，又似急性喉炎，但无声嘶和犬吠样咳嗽。喉直达镜检查可除外喉部疾病。
（3）纵隔肿瘤和异物：胸部X线检查可除外。
（4）气管食管疾病：食管钡餐造影可鉴别气管食管瘘和血管环腔外压迫。支气管镜检查可除外气管狭窄和软化。
5.并发症
（1）其他畸形：北京儿童医院所见11例中，伴发其他畸形者8例，其中头小、指（趾）短、赘生指、腭裂、脐疝、先天性食管狭窄、右旋心、房间隔缺损、卵圆孔开放、气管憩室、气管软骨全环畸形、肺发育不良1例、室间隔缺损2例，气管狭窄、支气管狭窄和肺分叶畸形各2例。
（2）肺炎：北京儿童医院11例中，并发肺炎者8例，其中反复发作者1例。
6.预后
血管环的预后按畸形性质和压迫的严重程度而定。双主动脉弓、右主动脉弓左动脉韧带和肺动脉环，压迫气管严重，由于梗阻性呼吸困难、败血症或继发肺炎，可突然死亡。手术效果良好，手术死亡率低，术后能解除呼吸困难和吞咽困难，喘鸣音消失，哺乳不再窒息或误吸，呼吸不再受颈部屈伸的影响，但响声呼吸尚可持续数日。肺动脉环常合并气管和支气管狭窄，预后较差。
7.治疗
血管环压迫症状严重者，应做手术治疗。症状较轻者，可行保守疗法。
（1）保守疗法：亦可作为术前治疗。症状严重的婴儿用鼻饲，经常吸引喉咽腔的分泌物，吸氧，保持高湿度环境，使用抗生素、激素、镇静剂、抗过敏药物或气管扩张剂。必要时做气管内插管、吸痰、注入药物（激素和气管扩张剂的混合液）。
（2）手术疗法：在血管环诊断确定后，并经短时间观察后进行手术，因拖延太久可增加死亡率。特别是双主动脉弓和右主动脉弓左动脉韧带类型的患儿，可突然死亡。有气管压迫症状者，应及早手术，以免气管长期受压，术后遗留气管狭窄。各型手术方法如下：
①双主动脉弓：手术切断结扎前弓或后弓，可视具体情况而定。
②右主动脉弓左主动脉韧带：症状轻者不需治疗；症状重者，手术切断动脉韧带，并将肺动脉向前悬吊在胸骨后，以减轻气管受压。
③锁骨下动脉畸形：症状轻者不需治疗，重者可手术切断结扎畸形的锁骨下动脉。
④无名动脉和左颈总动脉畸形：若呼吸道梗阻严重，应行手术治疗。将畸形的无名动脉或左颈总动脉悬吊在胸骨后面。
⑤肺动脉环：将畸形的左肺动脉自发源部截断，移于气管前，与肺动脉干吻合。
（二）先天性右支气管异位
虽然肺和食管在胚胎时是由同组织发展而成，但肺和食管相连则极罕见。