视神经脊髓炎（Devic综合征）

三、视神经脊髓炎（Devic综合征）

视神经脊髓炎亦称急性播散性脊髓炎，以视神经与脊髓有大块的脱髓鞘改变为特征，多见于青少年。临床上常以视力下降为首发症状在眼科就诊。

（一）病因

病因不明，多认为本病属于多发性硬化的一个变异型。由于病毒感染使易感机体发生免疫反应所致。患者的T细胞被抗原致敏后，进入中枢神经系统，非特异性T细胞和巨噬细胞共同反应导致髓鞘的破坏。部分患者人类白细胞抗原（HLA）中的A3、B7、DR2、DW2抗原出现率增高，表明本病患者具有遗传所决定的易感性。

（二）临床表现

1.眼部表现

（1）发病较快，剧烈眼痛，眼球转动时疼痛加重。

（2）视力急剧下降，通常先累及一眼，数小时或数周后另眼发病，也可双眼同时发病。

（3）瞳孔散大，对光反应迟钝，或完全消失。

（4）视野检查常可查及中心暗点。

（5）眼底检查可见视盘水肿，引起球后视神经炎时眼底可正常。

2.全身表现

（1）一般在眼部症状出现后几小时、几周甚至几个月出现脊髓炎症状，部分病例脊髓炎症状可发生在眼部症状之前或同时发生。

（2）可有发热、头痛。(https://www.daowen.com)

（3）出现进行性双下肢疼痛、麻木、无力，甚至出现截瘫、尿潴留。

（4）双下肢感觉异常，表现为典型的“袜套型”触、痛觉减退。

（三）急诊处理

1.肾上腺皮质激素

如地塞米松静脉滴注，或强的松、地塞米松口服，疗程2～4周；地塞米松2.5 mg，每天球后注射1次。

2.血管扩张剂

如曲克芦丁、烟酸、地巴唑等。

3.神经营养剂

如维生素B1、B12及ATP等促进神经代谢药物。

4.物理疗法

早期可行超短波治疗。

5.与神经内科会诊，协助处理。