肺原发性恶性淋巴瘤

六、肺原发性恶性淋巴瘤

原发于肺内的恶性淋巴瘤较为少见,国内文献报告有7例;欧美国家肺淋巴瘤的发病率高于国内,Koss 1983年曾分析研究161例原发性肺霍奇金淋巴瘤,并对肺原发性恶性淋巴瘤进行描述。

(一)病理

肺原发性恶性淋巴瘤起源于肺支气管黏膜下的淋巴结组织及动静脉周围的淋巴组织,瘤细胞可沿淋巴管道的走向浸润生长及蔓延。瘤体皆位于肺实质内,可以表现为单发韧性肿物,大小可在3~19cm之间,色灰白、淡黄至淡粉色,无包膜,肿物边界多不清晰。瘤细胞有恶性表现(细胞不成熟、形态单一、以小淋巴细胞为主),病变以上叶多见,分化差者细胞形态像淋巴母细胞,细胞大、胞质多·核成圆形,染色质细,可见核仁。分化好者,细胞如成熟的小淋巴细胞,呈小圆形,胞质少,核圆形,深染。核膜厚,染色质成块,无核仁,恶性淋巴瘤伴巨球蛋白血症者不少见,常为IgM型,少数为IgG和IgA。淋巴瘤病理分类较复杂,过去从病理形态上分为淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤二大类,目前多以小淋巴细胞淋巴瘤、浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤划分。

(二)临床表现

约半数患者无症状。常见症状有发热、咳嗽、咯血,体重减轻,胸痛、胸闷、皮肤瘙痒等非特异性症状。如病灶位于肺尖部、生长速度快可出现上腔静脉压迫综合征、胸腔积液等表现。少数患者可出现声音嘶哑、膈肌麻痹等。

(三)实验室检查

1.痰液脱落细胞检查(https://www.daowen.com)

痰液脱落细胞检查极少阳性,纤支镜检查可见有支气管管腔受压、变形等间接征象。

2.X线检查

肺内孤立性圆形或椭圆形阴影,可呈巨大团块影,边缘多数模糊不清,密度均匀,肿瘤极少钙化。肺门淋巴结少数有肿大。极少有远道转移。

3.CT

表现为胸腔内巨大的圆形或椭圆形肿块、边界清楚,肿块密度均匀,少数可见有低密度的液性暗区。

(四)治疗及预后

以手术治疗为主,如能完整切除,术后辅以化疗,可有较好的预后。肿瘤出现恶性胸腔积液者预后不佳;无法手术者可采用以化疗联合放疗的综合治疗。5年生存率为42%~46%。