临床表现及并发症

儿童微小病变性肾小球病发病高峰年龄在2～6岁，成人以30～40岁多见，但60岁以上病人的肾病综合征中，微小病变性肾小球病的发生率也很高。微小病变性肾小球病常表现为突然发生的蛋白尿，并进展为典型的肾病综合征，伴有大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿及高脂血症。水肿常常是患者就诊的主要原因，严重者就诊时已经出现胸水和腹水。低白蛋白血症造成的血浆胶体压降低、肾病导致的水钠潴留是水肿的主要机制。儿童患者血压大多正常，成年患者血压升高比例较高，据报道13%儿童患者出现舒张压升高；Waldman等报道42.9%成人患者血压升高。

尿检可见大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量＞3.5 g，甚至达到10 g/24 h以上；少于15%～20%患者出现血尿，通常为轻微的镜下血尿，成人患者血尿发生率高于儿童。血白蛋白显著降低，通常＜20 g/L，严重者甚至达10 g/L以下，血总蛋白也随之降低。

因为血白蛋白降低导致继发性脂蛋白合成增加，血中总胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油升高。因为大量蛋白尿导致一些金属结合蛋白丢失，可以出现血钙、铁、铜、锌等金属元素缺乏。

微小病变性肾小球病患者自身免疫学指标和补体水平通常是正常的。IgM水平在病情缓解时会升高，平均IgA水平较其他类型肾病患者高，尤其是在复发的儿童患者，提示呼吸道感染和微小病变性肾小球病可能存在联系。超过1/2的成年患者IgE水平升高，2/3患者有一些过敏的症状，这提示微小病变性肾小球病可能与过敏有一定关系。(https://www.daowen.com)

严重患者出现凝血功能异常，甚至血栓形成。主要机制有：①血液浓缩引起血小板计数增加及β-血小板球蛋白增加都导致血小板聚集增加；②血黏度增加、红细胞聚集增加；③尿蛋白丢失导致凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ合成增加；④血纤维蛋白溶酶原降低、抗凝血酶Ⅱ降低；⑤高三酰甘油血症促进高凝。一般静脉血栓多于动脉血栓，成人患者血栓发生率高于儿童。容量不足、感染、使用利尿药、静脉穿刺都会增加血栓发生风险。

微小病变性肾小球病患者尿蛋白丢失是高度选择性的，白蛋白的丢失远大于免疫球蛋白。但是在严重患者免疫球蛋白也会大量丢失，这导致患者抵抗力降低，容易发生感染。其他导致感染的因素还有T细胞功能紊乱、水肿、免疫抑制药物的应用等。常见感染包括上呼吸道病毒感染、肺炎、蜂窝织炎等。细菌性腹膜炎属于严重的感染并发症，据报道在儿童患者发病率约2%。

部分患者可有轻微的肾小球滤过率下降和血肌酐升高，可能和有效血容量减少有关，随着病情缓解大都能恢复正常。严重急性肾衰竭少见，其危险因素包括血容量减少、使用了非甾体消炎药和造影剂、合并过敏性间质性肾炎等。研究发现微小病变性肾小球病合并急性肾衰竭多见于年龄较大、收缩压较高、血管硬化明显的患者。推断肾小动脉硬化可能促进肾素释放，引起肾脏缺血和小管损伤。此外，严重间质水肿也导致小管坏死，使用利尿药可能有益处。如果没有明确原因，则称为微小病变合并特发性急性肾衰竭。Waldman等报道在88例成人微小病变性肾小球病患者中，24例出现急性肾衰竭，统计表明年老、男性、尿蛋白量大、血白蛋白低是危险因素。4例患者需要血液透析治疗，但最后所有患者肾功能都得到恢复。