二、病理

二、病理

FSGS是局灶性（即仅一部分肾小球受累，常始自皮髓交界的肾小球）、节段性（即受累肾小球的部分血管襻）的肾小球硬化性改变（即毛细管襻塌陷和基质增加）。

（一）光镜

肾小球呈上述硬化性改变。硬化处常与邻近的球囊粘连。近年有人依硬化在球内分布的特点进一步将FSGS分为以下几型，并认为有一定的病因及预后意义。

1.门型（Hlilar型）

硬化主要限于血管极处，常于肾实质减少时见到，常见于成人。

2.尖端病变

主要侵及与肾小球血管极相对的尿极，即近端小管与肾小囊连接处，常为一早期病变。

3.周缘型

最常见于小儿，硬化主要见于毛细管襻周缘处，一般预后比门型为佳。(https://www.daowen.com)

4.萎陷型

毛细管襻萎陷，预后差，常较快地进入肾功能减退，有报告易发生于非洲裔人，或与病毒感染有关如由HIV引起者。

5.结节型

有大的结节状基质积聚，主要见于糖尿病肾病。

FSGS于小球或间质中常见泡沫细胞，肾小管常有局灶性萎缩，灶状间质纤维化和细胞浸润，并常有血管病变。疾病后期受累小球逐渐增多，并出现全小球性硬化，小管间质病变也由灶状分布发展为多灶状弥漫性分布。

（二）电镜

对发现早期改变有重要意义。病变小球早期常见上皮细胞空泡变性并与基膜脱离，继之与球囊粘连，其系膜基质发生玻璃样变。肾小球上皮细胞广泛足突融合，此不仅仅见于硬化的小球，也见于光镜下基本正常的小球。系膜基质增多，硬化区有电子致密物沉积。

（三）免疫荧光

硬化处有IgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。