三、临床表现

本症可发生于各年龄组，国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告平均起病年龄为6岁（此比微小病变发生于3岁略年长）。一般男孩多于女孩。国外报告，本病在原发肾病中占6%～12%。我国报告853例小儿肾病综合征中本症占9.6%（81例）。本症虽可仅表现为蛋白尿，但绝大多数表现肾病综合征。其蛋白尿多属非选择性（即IgG转铁蛋白清除率之比不低于0.2）。80%伴血尿（镜下血尿多见），50%伴血压增高，合并氮质血症者虽较成人少，但病程后期常见。此外本症中还可有肾小管功能异常的表现，即肾性糖尿、氨基酸尿、重碳酸盐尿和磷酸盐尿。(https://www.daowen.com)

常规实验室检查对确诊本症帮助不大，与肾病综合征其他病理类型相比，本症常显示肾小管功能受累及尿中白细胞增多。病儿对常规激素治疗方案的效应不一，仅约25%的病儿缓解，其余呈部分缓解或者耐药，还有病儿初治缓解但随后复发，其后对原量再治呈完全耐药。本病病程迁延，可缓慢进入肾功能减退。此外临床偶见恶性型，即起病2～18个月已进入终末期肾衰。