诊断与鉴别诊断

本症确诊有赖于肾活检，但由于节段硬化的肾小球呈局灶分布，且病初仅见于近髓肾单位，故易于漏诊。一些学者一方面强调在肾穿刺标本中见到一个节段硬化的肾小球即应诊断；另一方面强调肾活检取材中应有足够数量的肾小球，以减少漏诊。依概率计算含10个肾小球的活检标本可能有35%的漏检率，20个肾小球则漏检率减至12%。此外肾活检材料中虽未发现节段硬化的肾小球，但有下述改变时也应考虑本症存在的可能性：①肾小球肥大；②病理似微小病变但检查可见局灶的肾小管萎缩病变，且足突融合不完全者。

临床上常用于对肾小球疾病病情监测及估计预后的一些指标，在本症应用时要注意以下几点。

（1）蛋白尿的程度与肾小球硬化有时并不一定呈平行变化。FSGS时蛋白尿并非全由已硬化肾小球毛细管襻漏出，故随硬化小球的增多，蛋白尿并不一定加重，相反还可减少。

（2）血肌酐、肌酐清除率的测定。因本病中常伴不同程度的肾小管间质改变，肾小管完整性被破坏，故肌酐有可能由此反流入血，从而影响其测定值。(https://www.daowen.com)

（3）药物效应的影响。如血管紧张素转换酶抑制剂类药物能有效降低肾小球毛细血管压而影响肾小球滤过率下降，此种下降并不意味着组织学的恶化。

上述功能检测与形态改变的不一致与本症的特点有关，即病灶呈局灶节段性分布；在硬化肾小球功能丧失的同时，有健存肾单位的代偿；本症常伴有肾小管及间质的病变。

在经活检确诊为局灶节段硬化症后，应结合临床区别是否属全身或肾已知病因的继发性FSGS，抑或属原发的FSGS，以利于进一步治疗。