一、概述

淀粉样变是一种全身性疾病，其临床和病理表现由细胞外淀粉样蛋白（不溶性的纤维结构蛋白）沉积于全身各脏器所致，沉积于肾脏沉积则引起肾脏病理改变，主要临床表现为肾病综合征。肾脏为淀粉样变最常见受累器官（50%～80%），其以刚果红染色阳性的淀粉样纤维沉积为特征。本病多见于50岁以上患者，常伴有多系统、多器官损害，男性多于女性，主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征，最终可进展为终末期肾病。近年陆续有年轻患者临床表现不典型的病例报道随着诊断水平的进步和认识水平的提高，本病已不再被视为少见病，国外报道的患病率为0.08%～0.09%，近几年肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势，每年达2.1～3.3/100万，占成年肾活检患者的2.5%，可见肾淀粉样变并不少见。(https://www.daowen.com)

根据淀粉样蛋白的生化特点及其疾病的临床表现，分为AL型（原发性淀粉样变，最为常见）、AA型（继发性淀粉样变，与长期炎症相关）、AF型（遗传性淀粉样变）、AB2M（透析相关性淀粉样变）等。