致心律失常性右室心肌病的诊断要注意什么问题？

1994年ESC制定诊断ARVC的标准，2010年专家组修订了ARVC诊断标准，包括主要标准和次要标准，将ARVC诊断分为3类：①明确的ARVC诊断包括2项主要标准，或者1项主要标准加2项次要标准，或者4项次要标准；②临界的ARVC诊断包括1项主要标准加1项次要标准，或者3项次要标准；③可能的ARVC诊断包括1项主要标准，或者2项次要标准。主要标准和次要标准见表2-4。

表2-4　致心律失常性右室心肌病（ARVC）诊断标准的专家共识（2010年）

续表(https://www.daowen.com)

诊断ARVC应与右室心肌梗死、瓣膜病、左向右分流、Ebstein畸形、心脏结节病及Brugada综合征相鉴别。当临床出现以下情况之一时要高度怀疑ARVC：①中青年患者出现心悸、晕厥等症状，排除其他心脏疾病；②无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；③患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；④家族成员中有已经临床或尸检证实为本病者；⑤家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除本病者；⑥患者亲属中有确诊本病者；⑦无症状患者（多为运动员）心脏检查中存在此种疾病相应表现者。

（施　诚　张　麟）