三、神经定位
观察瞳孔须同时观察对光反射,乃判断昏迷程度的重要指标,昏迷程度越深,对光反射越弱,随病情好转,脑干功能恢复,对光反射也逐渐恢复。
(一)单侧瞳孔缩小的神经定位
瞳孔缩小不尽然是判断颅脑损伤预后指征。
1.自主神经
(1)三叉自主神经性头痛(TAC):伴随同侧自主神经功能障碍和眼部症状如流泪和结膜充血、眼睑下垂、眶周和/或眼睑水肿和瞳孔缩小。TAC包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛、短暂单侧神经痛样头痛[包括短暂伴结膜充血和流泪单侧神经痛样头痛(SUNCT)和短暂单侧神经痛样头痛伴自主颅神经症状(SUNA)]、连续性半侧颅痛、可能的三叉自主神经性头痛。
(2)头颈部交感神经径路:交感神经通路任一通路受累,炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等,梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干。一侧颈上交感神经径路损害出现一侧瞳孔缩小,常见霍纳综合征。
(3)偏头痛:偏头痛发作可瞳孔不等大,瞳孔缩小或散大,瞳孔缩小可能与其他自主神经症状相关或单独发生。良性阵发性单侧瞳孔散大与偏瘫型偏头痛有关。
(4)面部偏侧萎缩(帕里-龙贝格综合征):单侧面部萎缩,瞳孔缩小、瞳孔反射迟钝、眼球内陷、眼球震颤、上睑下垂和虹膜颜色不同。自主神经中枢性或周围累及。
2.脊髓 霍纳综合征中度瞳孔缩小可在脊髓病变同侧。急性上颈髓之横贯性损害:幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和霍纳综合征;颈8胸1的横贯性损害:手部骨间肌萎缩,爪形手,霍纳综合征。
3.颅神经
(1)视神经:指视盘到视交叉的视路,分球内段、眶内段、骨管内段和颅内段。
1)球后视神经:球后视神经炎:瞳孔对光反应与视力减退程度一致,视力完全丧失,瞳孔直接对光反应缺如。视力严重减退,瞳孔直接对光反应减弱,持续光照病眼瞳孔,开始缩小,续而自动扩大,或在自然光线下,遮盖健眼,病眼瞳孔开大,遮盖病眼,健眼瞳孔不变,为Gunn氏现象。
2)视束:瞳孔传入神经纤维通过视束前2/3段,该段受损后,用裂隙灯锥形光束从偏盲侧照射双眼病侧半视网膜,双眼瞳孔直接对光反应迟钝或消失,为偏盲性瞳孔强直;视束后1/3段受损时,由于瞳孔传入通路在此处已与视束分开,瞳孔传入神经纤维不受影响,瞳孔对光反应正常。
3)视交叉:视力减退、视野损害和视神经萎缩,伴颅内压增高和内分泌障碍,瞳孔变化:双眼还有一定视力时,瞳孔对光反应正常或减弱;如一眼完全失明,该眼瞳孔直接对光反应丧失。
(2)动眼神经:瞳孔散大≠脑疝,各种原因造成的动眼神经(颞叶钩回疝、后交通动脉瘤)损伤更常见,一侧瞳孔散大,光反射消失。
(3)半月节:Raeder综合征即偏头痛发作后霍纳综合征,为半月节附近交感神经损害。
(4)后组颅神经:Villaret综合征包括霍纳综合征和后组颅神经麻痹;阿韦利斯(Avellis)综合征,即脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征。
4.颈动脉夹层 同侧颈部疼痛或头痛,不完全霍纳综合征,视网膜缺血或脑缺血。
5.脑干
(1)脑桥和延髓
1)贝内迪克特(Benedikt)综合征:脑桥和延髓广泛性损害,病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上下肢轻瘫和感觉障碍等。
2)巴宾斯基-纳若特综合征:脑桥和延髓广泛性损害,病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上下肢轻瘫和感觉障碍。
(2)脑桥:脑桥出血,梗死及其他占位性病变均可。
(3)中脑:瞳孔固定于正中位提示中脑病变,包括松果体区的四叠体、中脑导水管。(https://www.daowen.com)
阿-罗瞳孔:实际上真正符合标准者(两侧瞳孔较小,大小不等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在)不多,只要不规则即可怀疑,由于顶盖前区的光反射径路受损所致,常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等,由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同,故调节反射仍然存在。病案:蔡某,男,52岁,2021年2月1日以反应迟钝求诊,右侧瞳孔仅呈椭圆,光反射略迟钝而已,左侧正常,入院后确诊梅毒-麻痹性痴呆(图1-6-1,见彩图)。第二次随访,检查蔡某妻子的瞳孔,发现也属阿-罗瞳孔:右眼滴水样,左眼略不规则,结果也确诊梅毒。
6.小脑 霍纳综合征见于、小脑下后动脉闭塞(瓦伦贝格综合征)。
7.丘脑下部 加桑(Garcin)综合征为丘脑外侧核之前方引起,除霍纳综合征,一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
8.大脑 瞳孔缩小通常单侧,取决于血管受损部位和范围。
(二)双侧瞳孔缩小的神经定位
双侧瞳孔缩小是判断颅脑损伤预后的重要指征,双侧瞳孔缩小伴光反射消失提示病情危重,双侧瞳孔缩小而光反射保存预后较好。
1.自主神经 急性自主神经病多急性起病,视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,汗少,无泪液,位置性低血压,尿潴留等,大多数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。
2.脑桥 瞳孔缩小,光反射存在,脑桥被盖部呈针尖样瞳孔。脑桥出血双侧瞳孔缩小,伴迅速昏迷、完全瘫痪、去大脑体位,洋娃娃眼征消失和巴宾斯基征阳性,脑桥梗死、肿瘤、外伤和脑室出血压迫脑干等均可。
3.下丘脑 光反射存在,瞳孔呈中度缩小(2~3 mm),丘脑下部损伤、视丘出血、下丘综合征均可。
4.大脑 大脑弥漫性病变、第四脑室波及脑桥及颅内压增高。
(三)单侧瞳孔扩大的神经定位
1.瞳孔括约肌 外伤性扩瞳为一眼外伤导致瞳孔括约肌麻痹。
2.海绵窦 一侧眼球固定,充血,瞳孔散大对光反射消失,海绵窦血栓可能。
3.颅神经 动眼神经不全麻痹;睫状神经节损伤。
4.脑干 瞳孔不等大动眼神经麻痹为同侧瞳孔散大。
帕里诺(Parinaud)综合征:中脑卒中等,多伴其他局灶症候。
5.胼胝体 卒中、肿瘤多见,可引起与松果体瘤相似症状。
6.皮层 大脑半球的额叶病灶,对侧瞳孔散大;颅内占位效应明显,形成脑实质水肿,双瞳孔不等大;颅高压。
(四)双侧瞳孔扩大的神经定位
常见于双侧视神经病变,或阿托品类药物中毒、脑疝晚期、深昏迷。
1.颅神经 双侧视神经病变;动眼神经副交感神经纤维与颈上交感神经节发出的交感神经节后纤维共同支配受损,双眼瞳孔扩大,对光反射迟缓或消失。
2.中脑 双侧瞳孔散大,光反射消失,严重中脑损害。瞳孔固定于正中位也提示中脑病变。帕里诺综合征两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及卒中损害皮质顶盖束等。
3.大脑 脑疝晚期,深昏迷。