三、神经定位

三、神经定位

1.肌肉　肌源性他觉性耳鸣（他人能听到患者耳内节拍样声音）是咽喉吞咽肌节律性阵发性痉挛产生的耳鸣，他人能听到。由镫骨肌、鼓膜张肌、腭帆张肌和腭帆提肌等肌肉异常运动所致，睡眠和麻醉时耳鸣不能停止，但在发音、张嘴和吞咽时耳鸣可暂时停止，尤以腭部肌肉阵挛致客观性耳鸣。

2.神经肌肉接头　可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关，无需特殊治疗。

3.自主神经　真正的自主神经导致耳鸣缺乏证据，经皮迷走神经刺激（taVNS）刺激迷走神经耳支，可能是耳鸣相关精神压力等治疗替代方案。

4.颅神经

（1）耳蜗：传导结构在上一节耳部表述。耳蜗神经涉及内耳迷路，感音性耳聋，耳鸣与听力损失最大的频率接近，多为高音调耳鸣，耳鸣比较严重和多见的部位，常见噪声性聋、老年性聋、药物中毒性聋、突发性聋、梅尼埃病、病毒或细菌性迷路炎及骨迷路病变等。

1）梅尼埃病：反复发作眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感，与内淋巴循环紊乱相关。

2）莱穆瓦耶综合征：先有耳聋耳鸣发作，随后才发生眩晕，待眩晕发生后，先前的耳聋耳鸣随之相继消失，可能是MD变异型，笔者从20世纪90年代末起关注，追踪研究10余年。

（2）蜗后：包括内听道及脑桥小脑角，多伴蜗后性聋，如听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、血管异常或Hunt综合征等。听神经瘤除一侧耳聋及耳鸣外，多伴同侧三叉神经麻痹及前庭功能丧失。Hunt综合征为突发性面瘫，耳带状疱疹，时伴耳鸣耳聋。

（3）前庭神经。

1）前半规管骨裂：内耳骨传导敏感性增强，前庭功能障碍伴不同程度的听力症状，包括自听增强、耳鸣、传导性或混合性听力下降，伴Tüllio现象即强声刺激或咳嗽等瓦尔萨尔瓦（Valsalva）动作可引起眩晕、垂直扭转性眼震等。颞骨高分辨率CT是金标准，FIESTA序列灵敏度和阴性排除率达100%。

2）良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：眩晕伴耳鸣。

3）前庭性偏头痛（VM）：Neuhauser H等9年随访VM，发作期耳鸣从10%增至33%，耳胀满感13%增至26%，为双侧耳鸣或左右交替耳鸣。(https://www.daowen.com)

4）听神经瘤：极少真正发自听神经，多来自前庭上神经，次为前庭下神经，应该是前庭神经鞘瘤，占桥小脑角区肿瘤80%。

（4）面神经膝状神经节：面神经的迷路段，耳带状疱疹和面神经、听神经受损型，有耳鸣、感音神经性耳聋及眩晕。

（5）副神经节瘤：头颈部副神经节瘤好发于颈动脉分叉、迷走神经干、颈静脉球内或中耳鼓室动脉周围，鼓室副神经节瘤及颈静脉球副神经节瘤位于邻近耳蜗系统的鼓室及颈静脉球，可伴搏动性耳鸣。

5.脑桥小脑角　耳鸣首发者约10%，听神经鞘瘤多发生在内听道内或内耳孔区具有神经鞘膜的前庭神经，患侧耳鸣、耳聋或眩晕，耳鸣高声性、连续性，听力减退多与耳鸣同时出现。

6.脑干　包括从脑干到听皮质通路的病变，耳蜗神经核，也可波及内听动脉，如多发性硬化、肿瘤、卒中、脑炎及脑外伤等。

7.大脑　颞横回：刺激性病变为耳鸣和幻听，破坏性病变为听力减退和声音定位障碍。卒中；富血供肿瘤邻近颞骨听觉系统也可搏动性耳鸣，见于脑膜瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、血管瘤等。

（1）脑血管系统：绝大多数搏动性耳鸣为血管源性，与心脏或脉搏跳动一致，分为动脉性、静脉性或介于两者之间。①动脉：动脉狭窄，动脉走行变异可见迷行岩段颈内动脉、永存镫骨肌动脉、脉袢环形成或者走行延长；②动静脉异常分流：动静脉畸形（AVM）或动静脉瘘（AVF），后者更容易搏动性耳鸣，头颅MRI异常的血管留空影；③静脉：静脉嗡鸣更多情况下与颅内静脉系统的解剖变异引起的血流湍流有关，常受累及横窦、乙状窦和颈静脉球，可能为脑鸣，注意鉴别。

（2）良性颅内高压综合征：搏动性耳鸣，头痛和视物模糊，也有耳闷胀感、低频听力下降和眩晕等，颅压增高时（弯腰、咳嗽、晨起时等）更显著。与继发于颅内高压状态下的静脉受压变窄相关。

（3）继发性颅内高压：颅内占位、颅颈区畸形、颅骨狭窄、静脉窦血栓等，少见。

（4）颈静脉球高位：搏动性耳鸣伴或不伴听力下降，CT颈静脉孔附近无侵蚀破坏。

（5）乙状窦相关结构：窦壁骨质缺损、憩室形成、移位前置或乳突导血管异常等。

（6）神经电生理定位：常规检查鼓膜运动情况，行纯音测听。声导抗检查初步鉴别腭肌阵挛和中耳肌阵挛。脑干听觉诱发电位对感音性耳聋患者有定位价值，Ⅰ波潜伏期延迟或Ⅰ波消失为周围性。242例感音性耳聋患者中，周围性耳聋的BAEP异常为Ⅰ波潜伏期延迟或Ⅰ波消失，重者Ⅰ-Ⅴ波消失；中枢性耳聋因病变性质、部位、大小不同，使BAEP异常表现形式多样化，药物中毒和老年动脉硬化性耳聋患者预后不良，但不能定性。腭肌肌电图检查腭肌阵挛。