三、神经定位
吞咽障碍的病因及梗阻部位不同，表现各异，多能明确感受发生咽下困难及感到不适或疼痛的部位，有时仅凭吞咽障碍发生部位就可神经外定位诊断。然而神经系统导致的吞咽障碍，没有这么直观，尤其真假延髓麻痹兼具时。吞咽障碍的精准神经定位，对最终判定疾病的起源和本质，起着非常重要作用。几个重要神经反射可提示假性球麻痹，对神经定位颇有帮助：①吸吮反射：轻张双唇，叩诊锤轻叩击口角外侧，引起双唇两侧快速反射性收缩为阳性。提示脑桥内面神经核以上水平双侧皮质延髓束病变，反射弧为三叉神经→脑桥→面神经。可见肌萎缩侧索硬化、弥漫性脑病等假性球麻痹等。②掌颌反射：轻划手掌大鱼际肌区引起同侧颏肌收缩，皮质桥延束尤其双侧损害时亢进，额叶病变时对侧掌颏反射亢进。传入神经为正中神经，中枢在颈髓5～7和胸髓1的后角细胞柱，脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现，尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进，累及面神经的核上纤维出现此反射。③下颌反射：微张口，以一指指腹垫于下颌中部，叩击指腹。双侧咬肌收缩，下颌闭合为下颌反射亢进，双侧皮质脑干束损伤，多见于假性球麻痹。
以延髓为分野，如构音、排尿、吞咽障碍可分为核性，核下性，核上性。最直观就是真假延髓麻痹，核性和核下性是所谓“低张力性”吞咽障碍，核上性为“高张力性”吞咽障碍。核性和核下性即真性球麻痹：延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（舌咽神经、迷走神经和舌下神经），表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。脑桥或脑桥以上部位，造成疑核及脑桥三叉神经运动核失去上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，症候与真性球麻痹酷似，为假性球麻痹。肌源性球麻痹是延髓神经支配肌肉病变所致，双侧性，无感觉障碍，如重症肌无力、多发性肌炎等。
1.肌肉 环咽肌痉挛；多发性肌炎和皮肌炎；眼-咽型肌营养不良症；强直性肌营养不良；甲状腺毒性肌病。
2.神经肌肉接头
（1）突触后膜：重症肌无力。
（2）突触间隙：有机磷中毒。
（3）突触前膜：类重症肌无力：兰伯特-伊顿综合征，多合并恶性肿瘤尤小细胞肺癌；肉毒杆菌中毒；高镁血症。
3.自主神经 定向诊断中如贲门失弛缓症是肠肌间神经丛自身免疫反应。
4.周围神经 吉兰-巴雷综合征；糖尿病周围神经病：与胃轻瘫相鉴别。
5.脊髓 脊髓灰质炎。
6.颅颈交界处 环枕融合畸形如寰枕融合、阿诺德-基亚里畸形，尤其寰枢椎前脱位时，寰椎前弓突向咽后壁而影响吞咽。
7.颅神经 Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅻ对颅神经，吉兰-巴雷颅神经型，颅神经炎。
（1）面神经：特别是两侧面神经麻痹，食物积存在口腔的两侧颊部不利于吞咽，同时伴唾液分泌减少，使吞咽困难加重。
（2）舌下神经：舌下神经麻痹致咀嚼及吞咽困难，伴呛咳，饮水自鼻孔流出，讲话鼻音。
（3）舌咽、迷走和舌下神经：核性和核下性损害所致真性球麻痹有构音障碍和吞咽困难，时呛咳，一侧或双侧软腭不能上提，一侧者可见悬雍垂向健侧移动，咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。双侧皮质脑干束损害的假性球麻痹，吞咽障碍主要是随意性舌运动开始时间延迟，与吞咽有关肌肉运动协调性降低。单侧皮质脑干束受损为一过性吞咽障碍。
8.颅底 颅底鼻咽癌或肉瘤侵犯后组颅神经咽后壁肌麻痹（Ⅹ、Ⅸ）。
（1）颅底4对颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅺ）均可导致吞咽障碍。ALS以延髓麻痹为首发不少见，约占1／4以上，早期有口齿不清、饮水呛咳和吞咽不适感。运动神经元病尤其是进行性延髓麻痹极易与延髓型重症肌无力相混淆，尤其早期，借助肌电图并仔细询问病史，可见微知著，新斯的明药物试验帮助确诊延髓型重症肌无力，肌电图尤其是单纤维肌电图更有效地将两者区分。(https://www.daowen.com)
（2）颈静脉孔综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经。
9.脑干 真性和假性延髓性麻痹常同时出现，波及皮质延髓束、孤束核、三叉神经核团、疑核、舌下神经核或延髓吞咽中枢。后循环供血脑干、小脑和枕叶皮质，故脑干卒中可以吞咽困难为唯一症状或突出症状，出现舌肌、软腭、咽肌麻痹，吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳，并自鼻孔流出，伴发音及言语困难。还可见脑干脑炎、多发性硬化、运动神经元病和米勒费雪综合征。
（1）脑桥：吞咽延迟或缺乏，单侧咽壁痉挛性无力、喉提升降低及环咽肌功能障碍。呛咳如在脑桥，常进展迅速。
（2）延髓：吞咽延迟、喉部或舌喉复合体上提差、单侧或双侧咽肌力弱、环咽肌打开困难，有时单侧声带内收无力。一侧延髓受损口腔控制能力接近正常或基本正常，咽期启动和咽期吞咽异常。卒中；延髓型ALS。
10.桥小脑角 脑脑桥角肿瘤向下发展，压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经，引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。
11.小脑 小脑萎缩、出血、梗死、肿瘤均可吞咽障碍，尤MSA可首发症状。
12.大脑 脑卒中、帕金森病、放射性脑病、脑外伤、第四脑室肿瘤、脑炎、脑瘫、痴呆等。
（1）左侧大脑皮质：吞咽失用和口腔期功能障碍。前区受损出现吞咽失用，常伴口颜面失用，轻度口腔期通过时间延迟和轻度咽期吞咽延迟，但咽吞咽动作基本正常。岛盖发作有吞咽症状。
（2）右侧大脑皮质：咽期吞咽障碍更常见，轻度口腔期通过时间延长和咽期吞咽延迟。因喉部上抬时间稍有延迟，吞咽前和吞咽时误吸。
（3）皮质下：口腔期时间延长，咽吞咽启动延迟，吞咽前误吸。也可因咽神经肌肉控制欠佳，吞咽后误吸。内囊膝部可为面部和舌体无力导致。
13.脑膜和蛛网膜 蛛网膜粘连导致颅神经麻痹。
14.锥体外系 突触核蛋白病均可吞咽困难和胃轻瘫，35%PD和高达73%MSA主诉吞咽困难。咽阶段延长，伴有胃轻瘫导致恶心、胃排空延迟以及腹胀等。帕金森病和帕金森综合征；肝豆状核变性；肌张力障碍：下颚、舌部及咽部，喉缩肌麻痹、颚上抬不良、呕反射缺乏及口咽动力严重低下等；迟发性运动障碍：吞咽障碍多与舌及咀嚼肌的舞蹈症样运动及协调能力受损有关，但咽部及食管上括约肌的运动异常，以及吞咽反射延迟、咽部上抬及闭合不利可能也参与其中。累及膈肌导致呼吸功能不协调，加重吞咽障碍。
（1）神经电生理定位：吞咽障碍筛查需要专业医生进行，包括简易吞咽诱发试验、咳嗽反射试验以及借助纤维喉镜（FEES）、吞咽造影（VFSS）、高分辨率咽腔测压等其他仪器进行检查。
鉴别NMJ，电生理占据重要地位。类重症肌无力电生理三联征：复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低、低频重复电刺激衰减＞10%、高频重复电刺激或最大用力收缩后明显递增。重症肌无力RNS低频重复电刺激明显衰减而高频不明显递增，单纤维肌电图正常可排除MG。多发性肌炎EMG呈肌源性损害。吉兰-巴雷综合征EMG感觉运动神经脱髓鞘样改变。
（2）神经影像定位：X线钡餐检查观察吞咽过程，确定是否存在梗阻。电视X线吞咽功能检查（VFSS）通过在透视下观察患者吞咽不同黏稠度的由造影剂（60%硫酸钡混悬液）包裹的食团和不同容积的食团的情况，对整个吞咽不同阶段进行评估：观察舌、软腭、咽喉，食管上段括约肌解剖结构与生理功能；观察进食各种性状在口腔期的运送情况，吞咽反射的启动，是否存在误吸，误吸发生的时间、原因、量以及是否存在咳嗽反射，咽腔是否有残留，及其清除能力，环咽肌开放程度。为治疗决策提供依据，确定干预措施的分级，检测吞咽障碍干预措施的有效性等，也是拔除鼻饲管、胃造瘘管指标。纤维内镜探察包括鼻咽、口咽和喉咽在内任何部位异常。超声检查了解口腔准备期、口腔转运期和咽期的软组织运动状况。经鼻食道镜检查适于食道检查（如肿瘤和憩室）。
（3）量表评估：洼田饮水试验要求患者意识清晰且按指令完成。进食评估问卷调查工具-10（EAT-10），Gugging吞咽功能评估量表（GUSS），容积黏度吞咽测试评估（V-VST），才滕氏吞咽功能评定。卒中专门的量表如急性卒中吞咽障碍筛查（ASDS）、多伦多床边吞咽筛选试验（TOR-BSST）和耶鲁吞咽方案。