四肢肌无力的神经定位
下面开始定位诊断，说明一下，把一侧上下肢无力、一侧上或下肢无力、双上肢或下肢、四肢无力等拆成六节，虽然都是肌无力，但是在神经定位的指向有很大差异，分述有助于思路清晰，条理分明，使定位更加精细有层次。
（一）周围性（肌肉、NMJ、周围神经）
1.肌肉 进行性肌营养不良；先天性肌营养不良症；多发性肌炎对称性四肢近端，无力重于肌萎缩；重症监护性多发性肌病；周期性瘫痪（低钾血症，高钾血症及正常血钾），要排除甲状腺功能亢进和原发性醛固酮增多症；癌性肌病。
2.NMJ
（1）重症肌无力：受累肌群易疲劳，晨轻夜重，休息后明显改善，可合并格雷夫斯病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、吉兰-巴雷综合征（GBS）及多发性硬化等。与其说定位NMJ，不如说“定位”胸腺。
（2）兰伯特-伊顿综合征：即类重症肌无力综合征：小细胞型肺癌最多见，四肢近端无力，下肢症状重于上肢，活动后即感疲劳，继续收缩反而暂时改善。
3.神经肌炎
4.周围神经
（1）多发性神经病：四肢对称性远端下运动神经元性瘫痪，肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动等，远端重于近端。
（2）多灶性运动神经病（MMN）：慢性或阶段性进展的不对称性远端为主的肢体无力萎缩而无客观感觉障碍，周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，运动神经传导测定至少2根神经或1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞（CB），在非嵌压部位，相应部位的感觉神经传导正常。
（3）遗传性运动和感觉神经病（CMT）：感觉运动神经病变，分轴索和髓鞘损害为主，肌电图可以定位。
（4）副肿瘤性神经病。
（5）POEMS综合征：多发性神经病变以下肢远端无力为主，我们报道7例。(https://www.daowen.com)
5.神经根 GBS；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
（二）中枢性（脊髓、脑干、大脑）
1.脊髓
（1）横贯性：颈膨大以上的脊髓炎症，颈髓外伤。
（2）系统性：颈膨大以上ALS，局限于四肢远端的假性多神经炎型ALS；亚急性联合变性：四肢远端麻木、无力，深感觉障碍为主，锥体束征。
（3）不完全。
1）前索：脊髓前2／3，成人最常见脊髓前动脉综合征，典型蛇眼征影像：颈髓动脉供血不全突然肢体无力如突发性截瘫，在数分或数小时内完全截瘫，继之恢复，或脊髓性间歇性跛行症；颈髓血栓形成数分钟内肢体瘫痪，表现灰质损害，脊髓空洞症型感觉障碍，少数布朗-塞卡综合征；椎间盘突出；多发性硬化；颈椎管内出血；颈髓内肿瘤；儿童常见心脏病或创伤致低血压或低氧血症。
2）前角：局限于脊髓前角细胞的MND引起弛缓性瘫痪呈节段型或根型，无感觉障碍，尤其SMA；韦德尼希-霍夫曼综合征（婴儿型SMA）。笔者在2001年10月至2003年6月间连续观察38例肺癌患者神经系统损害，有14例四肢无力，其中ALS样2例，SMA样2例。
2.脑干 弥漫性炎症和大面积卒中、肿瘤。
（1）延髓：进行性延髓麻痹最典型；笔者在1989年9月至1999年8月收治20例老年期MND，发现55%起病于延髓，在ALS中占73.68%。肯尼迪病又称脊髓延髓肌肉萎缩症（SBMA）：成人X性连锁隐性遗传疾病，均为男性，缓慢进展的延髓及肢体近端肌肉无力和萎缩，可伴肌肉痉挛和肌束震颤，雄激素功能低下。曾收治一例徐桂枝教授确诊的中年男性SBMA，RNS低频波幅递减现象。
（2）脑桥：脑桥中央髓鞘溶解症为四肢弛缓性瘫痪，笔者1998年所遇一例与低钠血症快速补钠有关，需注意与脑桥外髓鞘溶解症鉴别。
3.大脑 累及双侧皮质脊髓束，包括遗传性如遗传性脑白质营养不良、Leigh综合征、脑腱黄瘤病、变性病如ALS、代谢性如肝豆状核变性、肝性脑病、维生素B12缺乏症、低血糖脑病等、脱髓鞘如NMOSD、肿瘤如淋巴瘤等。
皮质性三肢瘫（旁中央小叶性三肢瘫）：位于两侧旁中央小叶及一侧中央前回中下部，为皮质性截瘫伴一侧上肢瘫。