三、神经定位

三、神经定位

1.神经肌肉接头　肌源性球麻痹更多指延髓型重症肌无力的似笑非笑。

2.颅神经　面神经麻痹有表情怪异的笑。

以下是延髓以上结构，均可呈现假性球麻痹（PBA）：无意识情绪表达障碍，不合时宜、不受控制地笑或哭，上运动神经元病变如脑卒中、ALS、MS、创伤性脑损伤、AD及各型痴呆、脑瘤、小脑疾病，为皮质脑干束尤双侧皮质延髓束损害时下颌反射亢进、咽反射亢进，尚伴言语不清，带鼻音，呛咳，软腭、声带麻痹，咽喉反射正常，舌肌麻痹，无舌肌萎缩和肌束颤动，有别于真性延髓麻痹。

3.脑干

（1）延髓：双侧皮质脑干束损害有强哭强笑、下颌反射亢进，真假性延髓麻痹共存。

（2）脑桥底部：一侧或双侧桥底血管受损时发作性突然不自主哭喊或发笑，可为脑干卒中预兆、脑瘤、脑炎、MS等。

（3）中脑：如PD、MSA、PSP，中脑萎缩并累及双侧皮质脑干束，造成延髓内运动神经核失去其上部神经支配而PBA。

4.小脑　Parvizi等认为从高级皮质联合区到小脑通路调节哭笑反应，损伤皮质-小脑或小脑与产生情绪反应效应器部位运动皮质或脑干联系，均强哭强笑。(https://www.daowen.com)

5.间脑　下丘脑：痴笑性癫痫与下丘脑错构瘤相关，活动或行为不受控制地大笑，多伴性早熟，也可能位于颞叶和额叶。

6.大脑　额叶和颞叶为主，卒中最常见，多伴强哭。强笑还见于脑外伤、AD、PD、肿瘤、肝豆状核变性、神经梅毒、癫痫、正常压力性脑积水等。少见于发笑性癫痫：10例非下丘脑病损者中，不伴情感症状者病灶多在额叶，辅助运动区常见，伴情感症状者多定位颞叶。发笑症在发作早期或单独出现者，可能在右侧大脑半球，晚期在左侧大脑半球。

（1）MS：累及皮质延髓通路；慢性阶段与双侧额叶关系更大，约10%为病理性大笑。

（2）朊蛋白病：情绪不稳定伴病理性阵发性大笑，极期痴呆。

（3）灰质异位：表现为发笑性癫痫不少见。笔者曾遇一少年患者，常无故突然发笑，时微笑，时哈哈大笑，每次发笑持续3～5秒，似笑非笑，皮笑肉不笑，脑电图持续性1.5～2.5 Hz棘慢波，开始考虑LGS，后经MRI显示脑灰质异位，丙戊酸钠0.2 g，每日3次，减少但未完全控制，治疗数年，尚有发作。

（4）ALS：假性球麻痹，球部起病者更常见。

（5）神经电生理定位：对发笑性癫痫有定位价值，Nina等报道突然发笑不受自主控制，发作前无征兆，继之GTCS，EEG显示一些破裂扩散和波活动，右额颞叶区域持续1～6秒，诊断下丘脑错构瘤，治疗无效。

（6）神经影像定位：发笑癫痫不论有无性早熟，均需做第三脑室区域MRI排除下丘脑或颞叶／额叶损伤。卒中后病理性哭笑（PSPLC）是卒中后常见并发症，与多部位受累有关，以脑桥梗死比率高，其病灶分布模式研究中，24例卒中后6个月者MRI分布：左侧3例，右侧1例，双侧20例，基底节9例，丘脑8例，辐射冠6例，半卵圆中心5例，皮层4例，小脑4例，脑桥14例；脑桥合并PLC14例中，孤立性脑桥梗死1例，合并其他部位梗死13例，不伴PLC孤立性脑桥梗死患者单侧脑桥病变比率（71%）高于脑桥梗死合并PLC（50%）。