三、神经定位

1.基底节　最重要的区域。在影像学日趋发展的今天，越来越多病例表明，许多基底节的病例，抽动只是一种表现而已，广泛性发育障碍、神经变性病及由头部创伤或卒中所致的基底节损伤，遗传如唐氏综合征、脆性X综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等。感觉诡计是抽动症的特征，有助于区分抽动症与其他多动性运动障碍如舞蹈病、肌张力障碍、手足徐动、肌阵挛和发作性运动障碍。疾病谱可见：短暂性抽动障碍，发声和多种运动联合抽动障碍，又名图雷特（Tourette，TS）综合征，其他尚未界定的抽动障碍。

2.大脑皮层　需鉴别：癫痫发作偶有一过性抽动；肌阵挛性癫痫可为面部及肢体肌群的突发性抽动，症状与运动抽动相似，且反复发作，头下弯，两上肢伸展，两大腿向腹部屈曲，抽动频率慢，无感觉诡计，脑电图异常；痉挛性斜颈：无其他部位抽动，咽喉无异常发音。

3.小脑　如同早期抽动症双侧基底节区大脑容积不对称改变，TS也有小脑双侧半球对比体积减小的证据，使秽语等症状有更加合理的定位归属。Tobe对163名TS患者和147名对照者MRI进行比较，TS组双侧小脑半球体积减小，主要来源于小腿Ⅰ和小叶Ⅵ、ⅦB和ⅧA灰质减少，OCD合并者小脑类似区域局部肥大。在TS和伴OCD的TS中，体积变化与疾病严重程度相关。小脑和皮质区域间通过基底神经节联系，小脑皮质回路破坏可能增加运动回路兴奋性。(https://www.daowen.com)

（1）量表评估：耶鲁综合抽动严重程度量表（YGTSS）评估运动性抽动和发声性抽动，包括抽动的数量频度、强度、复杂性、干扰。

（2）神经电生理：50%～60%TS非特异脑电图异常，少数患儿有非特异性改变，如背景慢化或不对称等。我们早期用EEG检查儿童抽动症，检查42例抽动障碍（Tic）及25例慢性头痛患儿的EEG，结果Tic的EEG异常率42%，异常程度与症状严重程度无关。TS有脑干损害，BAEP可以探知。部分TS患者正常眨眼频率增加、有扫视运动相关的轻微眼球运动障碍或运动控制轻度受损。

（3）神经影像定位：一般无特征性异常。少数患儿有非特异性改变，头颅CT或MRI显示少数患儿存在尾状核体积偏小、额叶及枕叶皮质稍薄、脑室轻度扩大、外侧裂加深等非特异性结构改变，部分患儿左侧基底节缩小及胼胝体减小，总体MRI显示TS患者基底节核团体积减小。主要排除基底神经节等部位有无器质性病变，如肝豆状核变性及其他锥体外系疾病。PET和f MRI及功能性近红外光谱等功能神经影像中证实，TS发病机制与皮质-纹状体-丘脑-皮质回路有关；PET证实TS存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶代谢过度。