三、神经定位

三、神经定位

NI神经定位分周围性和中枢性，中枢包括脊髓后角（脑干三叉神经脊束核）、脊髓丘脑束、脑干三叉神经脊束核以及丘脑和皮层感觉中枢，周围包括脊髓背根神经节和神经根、颅神经。

（一）周围部分

肌肉，NMJ，周围神经，神经根，神经丛，神经干，脊髓背根神经节，自主神经和颅神经。

1.肌肉　皮肌炎；烧伤后瘢痕疙瘩。

2.NMJ　重症肌无力一般无，兰伯特-伊顿综合征部分出现。

3.周围神经（包括脊髓背根神经节和神经根）

（1）广泛性小纤维多发性周围神经病：远端肢体早期受累，多发性神经病均可引起广泛NI：糖尿病；特异性NaV1.7电压门控钠通道突变致阵发性NI和NP；Ⅵ型胶原蛋白5链（COL6A5）突变引起埃勒斯-当洛（Ehlers-Danlos）综合征；干燥综合征致小纤维神经节病。

（2）局灶性单神经病：脊神经、神经丛或神经根内小纤维病变引起局灶性NI；带状疱疹（颈部和上胸部水平多见）；腰骶带状疱疹和神经根病多引起NP；多发性内分泌腺瘤2A型；阴部神经痛。

（3）多发性神经病：反复刮擦或摩擦使瘙痒斑块受刺激后皮肤变色并形成苔藓样结节或溃疡性病变；麻风性神经炎。

神经卡压综合征：枕大神经卡压；正中神经卡压；桡神经卡压综合征：手部感觉异常为手背侧桡神经浅支受累；肩甲上神经卡压综合征；臀上皮神经卡压；闭孔神经卡压；肩甲上神经卡压综合征。

（4）神经根病：中年人肱桡肌瘙痒最常见原因有神经孔狭窄、椎间盘突出和椎管狭窄，压缩性比较多；带状疱疹（颈部和上胸部水平多见）；GBS。

（5）神经丛病。

（6）颈髓背根神经节：C1或C2。

（7）周围神经高兴奋综合征（PNHS）：以瘙痒为突出表现2例，为Morvan综合征，抗CASPR2／LGI-1抗体相关自身免疫性脑炎和神经性肌强直。

4.颅神经　头面带状疱疹后瘙痒最常波及V1——眼睛或前额；非带状疱疹相关三叉神经综合征常影响鼻翼附近上颌神经（V2）和下颌神经（V3）皮区间。三叉神经节或下部根部损伤后特征部位：鼻中线旁或颊部，鼻尖最突出；前筛窦神经对侧外鼻支受中间神经交叉支配；部分非典型性面痛。(https://www.daowen.com)

（二）中枢部分

1.脊髓　NI可为脊髓病变首发症状，对早期诊断和预测复发有意义，也是部分脊髓发育不良信号。粟秀初根据神经解剖部位皮肤划纹功能障碍进行定位诊断，反射性皮肤划纹对病变定位诊断具有更多临床定位意义，血管扩张神经纤维发自每一个脊髓髓节，经后根走出而达周围血管，在周围神经、后根及脊髓髓节性病变时，在其支配相应区域内将不出现反射性皮肤划纹；当横贯性脊髓病变时，反射性皮肤划痕将有中断现象；其中断部位与横贯性脊髓病变所处髓节相一致，故可定出横贯性脊髓病变上界与下界。

（1）后角：脊髓内介导瘙痒发生的神经元在后角灰质，可分为组胺能或非组胺能。脊髓感觉神经节病：非长度依赖性瘙痒，感觉异常和神经根症状，包括由于大感觉纤维丢失引起NP和本体感觉性共济失调。

（2）脊髓丘脑束：脊髓-脊髓后角的瘙痒投射神经元，分为组胺能或非组胺能，缘于破坏深层椎板中抑制瘙痒的中间神经元、脊髓丘脑束损害。NI在视神经脊髓炎和脊髓受累的视神经脊髓炎谱系病中不少见。

2.脑干　三叉神经脊束核：我们观察37例MS中7例（18.9%）伴发作性瘙痒，脑干三叉神经脊束核损害比较多。

（1）延髓：可见瓦伦贝格综合征。

（2）中脑：见“面痛”节中笔者发现的“不安面综合征”。

（3）脑桥：部分脑桥卒中。

3.丘脑　无直接证据，动物朊蛋白病谱系痒病（scrapie）以剧痒、共济失调为特征，病理变化在脑髓、脑桥、中脑和丘脑。

4.大脑

（1）皮层下：笔者报道11例具有发作性症状的MS中，5例伴瘙痒，可能是中枢神经脱髓鞘损害的神经轴索纤维之间神经冲动的横向扩散所致。

（2）皮层：笔者发现以瘙痒首发的脑血管炎，提示新的活动病灶，见本节第五部分。

1）神经电生理：肌电图、诱发电位、感觉定量检查有参考价值，可用于记录外周神经损伤。

2）瘙痒量表评定：瘙痒数字评分量表（NRS）。

3）神经影像定位：有人认为MS相关影像研究最大进步是发现皮层病灶。笔者个人体会，临床上越来越多的MS伴发癫痫、瘙痒等发作性症状都在指向MS的皮层损害，神经影像学有助于临床进行瘙痒定位，发现新病灶。