蛛网膜下腔出血
【概述】
蛛网膜下腔出血是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔，引起相应临床症状的一种脑卒中。蛛网膜下腔出血，在保守治疗时，发病最初数月内的病死率可达50%～60%。
蛛网膜下腔出血的病因有多种，其中颅内动脉瘤最为常见，占50%～85%；脑血管畸形主要是动静脉畸形，约占2%；脑底异常血管网病约占1%；其他夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成等也常见。蛛网膜下腔出血是一种外科疾病，发生以后需要尽快行外科手术或介入治疗以降低死亡率。
【典型病例】
患者男性，41岁，因“突发四肢抽搐1次后剧烈头痛3h”于2022年3月13日入院。患者3h前无明显诱因下出现四肢抽搐，口吐白沫，当时呼之不应，持续5 min左右，考虑癫痫发作可能。癫痫发作后患者自感头痛，性质较剧烈，难以忍受，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后头痛无明显缓解，其间无四肢抽搐再次发作，无意识不清等。患者急诊来我院就诊，头颅CT提示蛛网膜下腔出血，CTA检查提示大脑前交通动脉动脉瘤破裂，急诊予以对症治疗，拟“大脑前交通动脉动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血”收治入院，建议患者急诊手术治疗。病程中患者癫痫发作1次，无大小便失禁，近期饮食、睡眠可，体重无明显变化。患者既往体健，否认糖尿病、冠心病等慢性病病史，否认肝炎、结核等其他传染病病史，否认食物、药物过敏史，有三叉神经微血管减压手术史。查体：神志清楚，精神可，HUNT-HESS分级Ⅱ级，GCS评分15分，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射灵敏，颈软、无抵抗，心、肺、腹部无异常，四肢活动可，肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：头颈部CTA+CT成像，CTA/CTV（2022年3月13日）示前交通动脉动脉瘤；蛛网膜下腔出血，考虑动脉瘤破裂所致；右侧大脑前动脉A1段管腔轻中度狭窄（图2-2-1）
图2-2-1 头颈部CTA+CT成像
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中年男性，起病急，病程短，以意识障碍和剧烈头痛为主要症状，头颅CT显示蛛网膜下腔出血。
2.疾病临床表现
（1）突发剧烈头痛、呕吐、颜面苍白、全身冷汗。
（2）意识障碍和精神症状：多数患者无意识障碍，但可有烦躁不安；危重者可有谵妄、不同程度的意识不清甚至昏迷；少数可出现癫痫发作和精神症状。
（3）脑膜刺激征：青壮年患者多见且明显，表现为脖子僵直、头疼、呕吐等。
（二）辅助检查
1.头颅CT及CTA
CT是诊断蛛网膜下腔出血的首选方法，CT最常见表现为基底池弥散性高密度影。CT对蛛网膜下腔出血诊断的敏感度在24 h内为90%～95%。随着影像技术的发展，高分辨CTA对蛛网膜下腔出血病因学的诊断价值逐渐得到认可。CTA诊断动脉瘤的整体敏感度约为98%，特异度为100%。CTA具有快速成像、易普及等优势，还能显示动脉瘤形态、载瘤动脉与骨性结构的关系，以指导手术方式的选择及夹闭手术方案的制订。当动脉瘤直径≤3 mm时，CTA的诊断结果并不可靠，敏感度仅为40%～90%。此外，CTA对bAVM而言还是一种安全可靠的诊断工具，具有较好的临床诊断及临床决策指导的应用价值。
2.头颅MRI
当发病数天后，CT的敏感性降低时，头颅MRI可发挥较大的作用。发病1～2周后，CT不能提供蛛网膜下腔出血的证据时，头颅MRI可作为诊断蛛网膜下腔出血和了解破裂动脉瘤部位的一种重要方法。
3.脑脊液检查
如果临床怀疑为蛛网膜下腔出血且病情允许，CT无阳性发现，则须行脑脊液检查。最好在发病12 h后进行脑脊液检查。
4.脑血管影像学检查
脑血管造影是确诊蛛网膜下腔出血病因特别是颅内动脉瘤最有价值的方法。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）起病急，尤其是突发的剧烈头痛伴呕吐。
（2）脑膜刺激征阳性。
（3）CT扫描可见脑沟、脑池或外侧裂及脑室内有高密度影。
（4）CTA用以明确蛛网膜下腔出血的原因。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）影像学检查。
（3）临床诊断。
3.定位定性诊断
（1）定位：脑膜。
（2）定性：蛛网膜下腔出血。
（3）诊断：前交通动脉瘤、蛛网膜下腔出血。
（四）鉴别诊断
1.脑出血
脑出血深昏迷时与蛛网膜下腔出血不易相鉴别。脑出血是指脑实质的出血，多有高血压，伴偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征。蛛网膜下腔出血是连接蛛网膜与大脑表面血管破裂引起的出血，常见于先天性脑动脉瘤，血压增高、情绪激动等情况下血管易破裂引起出血。详细的神经功能检查、头颅CT和DSA检查可鉴别。脑动脉瘤出血以40～60岁多见，出血前无明显症状，少数患者有动眼神经麻痹，血压正常或增高，复发出血常见且有规律，意识障碍多较严重，可有玻璃体积血，增强CT见蛛网膜下腔高密度，DSA见动脉瘤和血管痉挛。
2.脑炎、脑膜炎等颅内感染
各类颅内感染可表现出明显的头痛、呕吐及脑膜刺激征，有些类型的感染还会出现血性脑脊液，在临床上很容易与蛛网膜下腔出血混淆。但是，颅内感染患者会出现明显的感染征象——周围血白细胞明显升高，脑脊液呈现炎性改变。同时，颅内感染患者的头颅CT扫描大多正常。颅内感染可以通过以上几点与蛛网膜下腔出血进行鉴别。
3.偏头痛
偏头痛可表现为头部剧烈疼痛、呕吐，与蛛网膜下腔出血症状有些相似。但是，偏头痛患者无脑膜刺激征（如颈强直等），CT、脑脊液检查无明显改变。(https://www.daowen.com)
【治疗】
蛛网膜下腔出血患者应作为急症患者收入医院并进行密切监护，检测生命体征和神经系统体征变化；保持呼吸道通畅，维持稳定的呼吸、循环系统功能；安静休息，避免情绪激动和用力（如咳嗽、用力排便），保持大便通畅。对有颅内压增高者，适当限制液体摄入量。
1.预防再出血
为防止动脉瘤周围的血块溶解引起再出血，可酌情选用抗纤维蛋白溶解剂，如氨基己酸、氨甲苯酸（也称氨甲苯酸）。
2.防止脑血管痉挛
为防止脑血管痉挛，可以使用胶体溶液（如白蛋白、血浆）等扩充血容量、升高血压，必要时使用升压药物（如多巴胺）。早期使用钙通道阻滞剂，常用药物为尼莫地平。
3.治疗脑积水
轻度的急、慢性脑积水，可给予乙酰唑胺治疗，也可选用甘露醇、呋塞米等药物。
4.镇静治疗
烦躁者可给予地西泮类药物镇静，镇痛、镇咳药物可用于有相应症状者。癫痫发作时可以短期应用抗癫痫药物，如地西泮、卡马西平、丙戊酸钠等。
5.降低颅内压
颅内压增高时，临床常用脱水剂降颅压，如甘露醇、呋塞米、甘油果糖，也可酌情选用白蛋白。
6.手术治疗
伴发体积较大的脑内血肿时，可手术清除血肿。确诊蛛网膜下腔出血后，应请神经外科医生会诊，明确出血原因，确定有无手术指征。可选用手术夹闭动脉瘤或介入栓塞动脉瘤。如果脑动脉瘤在后循环或患者高龄，可采用介入治疗，介入治疗复发率为13%～15%，比开颅手术略高，但它属于微创治疗，具有创伤小、恢复快、安全性高等优点。开颅手术适合合并较多脑内血肿的脑动脉瘤，开颅手术血肿残留概率比较低，为3.8%～8%，复发率一般在1.5%左右。一旦出现脑积水，可选用脑室穿刺脑脊液外引流术等。
【预后】
约10%的患者在接受治疗以前死亡。30 d内病死率约为25%或更高。再出血的病死率约为50%，2周内再出血率为20%～25%，6个月后的年复发率为2%～4%。影响预后最重要的因素是发病后的时间间隔及意识水平，死亡和并发症多发生在病后2周内，6个月时的病死率在昏迷患者中约为71%，在清醒患者中约为11%。老年患者较年轻患者预后差，动脉瘤性蛛网膜下腔出血者较非动脉瘤性蛛网膜下腔出血者预后差。
【病因及发病机制】
（一）病因
蛛网膜下腔出血是神经内、外科非常常见的脑血管病。蛛网膜是脑表面的保护膜，最常见的出血原因如下。
（1）动脉瘤破裂。血管上面类似汽车轮胎一样鼓包，在特殊的诱因下破裂，血液流到蛛网膜下腔。
（2）动静脉畸形。大多数为先天性，后天的某些因素，如腹压增高、剧烈运动或便秘等会诱发血管破裂，引起蛛网膜下腔出血。
（3）高血压。长期高血压后血管上会形成很小的动脉瘤，其破裂以后也会引起蛛网膜下腔出血。
（二）发病机制
（1）动脉瘤可能由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或二者的联合作用所致。
（2）脑血管畸形是胚胎期发育异常形成的畸形血管团，血管壁极薄弱。情绪激动或不明显诱因可引起脑血管破裂出血。
（3）动脉炎或颅内炎症引起血管壁病变可破裂出血，肿瘤或转移癌可直接侵蚀血管导致出血。
【病理及病理生理】
（一）病理
动脉瘤主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉的分叉处，80%～90%位于脑底动脉环前部，特别是后交通动脉和颈内动脉的连接处（约40%）、前交通动脉与大脑前动脉分叉处（约30%）、大脑中动脉在外侧裂第一个主要分支处（约20%）。后循环动脉瘤（又称镜像动脉瘤）最常见于基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处，动脉瘤多为单发，约20%为多发，多位于两侧相同动脉。
动脉瘤随着年龄的增长，破裂的概率增加，高发年龄为35～65岁；动脉瘤的大小与破裂有关，直径大于10 mm时极易出血；不规则或多囊状，位于穹隆处的动脉瘤易破裂。动静脉畸形由异常血管交通形成，常见于大脑中动脉分布区。蛛网膜下腔出血可见呈紫红色的血液沉积在脑底池和脊髓池中，如鞍上池、脑桥小脑脚池、环池、小脑延髓池和终池等。出血量大时可形成薄层血凝块覆盖于颅底血管、神经和脑表面，蛛网膜呈无菌性炎症反应及软膜增厚，导致脑组织与血管或神经粘连。脑实质内广泛白质水肿，皮质可见多发斑片状缺血灶。
（二）病理生理
动脉瘤病理生理表现：①血液流入蛛网膜下腔刺激痛觉敏感结构引起头痛。颅内容积增加使颅内压增高可加剧头痛。导致玻璃体下视网膜出血，甚至发生脑疝。②颅内压达到系统灌注压时脑血流急剧下降，血管瘤破裂伴发的冲击作用可能是约50%的患者发病时出现意识丧失的原因。③颅底或脑室内血液凝固使CSF回流受阻，30%～70%的患者早期出现急性阻塞性脑积水，血红蛋白及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒也可导致CSF回流受阻，出现交通性脑积水和脑室扩张。④蛛网膜下腔血细胞崩解释放各种炎症物质引起化学性脑膜炎，CSF增多使颅内压增高。⑤血液及分解产物直接刺激引起下丘脑功能紊乱，如发热、血糖升高、急性心肌缺血和心律失常等。⑥血液释放的血管活性物质如5-羟色胺（5-HT）、血栓烷A2（TXA2）和组织胺等刺激血管和脑膜，引起血管痉挛，严重者致脑梗死。⑦动脉瘤出血常限于蛛网膜下腔，不造成局灶性脑损害，神经系统检查很少发现局灶体征。除大脑中动脉瘤，动静脉畸形破裂常见局灶性异常。
【健康管理】
蛛网膜下腔出血是一种死亡率比较高的疾病，很容易引发一系列的并发症。就算出血得到救治，也会有部分患者出现严重的后遗症。加强蛛网膜下腔出血的健康教育，有积极的预防意义。
（1）平时要注意适当运动，锻炼身体，增强体质。动脉瘤可能是由创伤导致的，日常谨慎避免头部创伤，可以减少发生动脉瘤的机会。
（2）养成良好的饮食习惯。饮食均衡，不挑食、不偏食，多吃蔬菜、水果，蔬菜、水果种类丰富，最好达6种以上，这样可以预防脑血管病变。
（3）日常还要注意精神调理。注意保持心态平和，不要动不动就发脾气，用良好的心态去面对生活，有助于全身疾病的预防。
（4）保持大小便通畅，及时治愈咳嗽，避免情绪激动，减少对颅内压的影响，避免动脉瘤破裂出血的发生。
（5）多吃鱼，鱼肉有助于松弛动脉和稀释血液。
（6）平时生活中吃一些豆制品，少吃高脂、高糖、高盐的食物。
（7）动脉瘤患者切忌不能吃刺激性的食物，如辣椒、浓茶、咖啡等。营养均衡有助于术后恢复。至于各种滋补品，在保证食物营养充分的前提下，可适当服用，但不提倡完全依赖滋补品。
（8）心理指导。蛛网膜下腔出血发病突然，一般患者会先焦虑、易伤感、易激惹，而后出现抑郁、悲观、退缩等心理。要给患者做好心理疏导，让患者保持乐观积极的心态。
（9）康复知识教育。蛛网膜下腔出血病情一旦稳定之后，就应该抓紧时间进行锻炼，这样可以有效预防出血后遗症，让患者早日恢复健康。进入恢复期以后，要及时进行生活自理能力、语言、思维训练。脑出血康复是一个比较长的过程，患者要做好心理准备，循序渐进。
（10）术后复诊。颅内动脉瘤患者应在手术治疗后进行正规的复查，复查的时间逐渐延长，一般为术后3个月、6个月、1～2年、3～4年各复查1次。颅内动脉瘤的术后复查非常必要，包括手术技术较好、动脉瘤本身较易处理等情况，患者应积极配合医生进行正规的复查随访，这样可在复发再破裂前尽早地处理，避免患者出现动脉瘤复发后再破裂出血的危险情况。蛛网膜下腔出血后脑积水的发生率约为20%，术后应门诊复诊，预防慢性脑积水的发生。
（祝海平 黄煜伦）