脑动静脉畸形
【概述】
脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation，cAVM）是一种先天性脑血管疾病。脑动静脉畸形由供血动脉、畸形团和引流静脉三个部分构成。畸形团是一团发育异常的病理血管，畸形团中动脉和静脉之间不经过毛细血管网直接连通。这些异常的结构使血液直接从压力较高的动脉系统流入压力较低的静脉系统，导致血流供应在脑内分布不均匀，引起头痛、癫痫和颅内出血等症状。
【典型病例】
患者女性，23岁，因“突发头痛伴恶心5h”入院。患者5h前无明显诱因下出现头痛，伴恶心，无呕吐，无意识不清，被送到当地医院行头颅CT检查示：右枕顶叶血肿，右侧侧脑室积血。为求进一步治疗，来我院急诊，待头颅CTA检查示：右侧枕顶叶脑出血，右侧侧脑室积血，考虑局部血管畸形可能，建议结合DSA检查；右侧大脑前动脉A2段轻微狭窄。急诊拟“右侧顶枕叶脑出血、右侧侧脑室出血”收入病房。
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、肺结核等传染病病史，否认外伤及手术史，否认药物及食物过敏史。查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，颈软、无抵抗，四肢肌力5级，肌张力不高，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：头颅CT（当地医院）示右枕顶叶血肿，右侧侧脑室积血。头颅CTA示右侧枕顶叶脑出血，右侧侧脑室积血，考虑局部血管畸形可能，建议结合DSA检查；右侧大脑前动脉A2段轻微狭窄。DSA示右侧大脑动静脉畸形团，供血动脉为右侧大脑中动脉M5段，引流静脉经皮层静脉引流至上矢状窦（图2-3-1）。
诊断：①右侧顶枕叶脑出血；②右侧侧脑室出血；③先天性大脑动静脉畸形。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者青年女性，起病急，病程短。以突发头痛伴恶心5h为主要症状；头颅CT显示出血位于右枕顶叶，出血量较大，破入脑室。
2.疾病临床表现
图2-3-1 右侧大脑动静脉畸形图
（1）出血。
颅内出血是脑动静脉畸形最常见的症状，占52%～77%，以出血为首发症状的稍多，占50%。出血多发生于年龄较小的患者，50%以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在患者体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50%以上的患者曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，脑动静脉畸形出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由脑动静脉畸形的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时，神经系统症状危重，患者常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。
影响脑动静脉畸形出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、脑组织内畸形的大小和部位等。小型脑动静脉畸形较大型的更容易出血，深部脑动静脉畸形比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
（2）癫痫。
癫痫是浅表脑动静脉畸形仅次于出血的主要症状，发生率为28%～64%，其中有50%为首发症状。脑动静脉畸形诱发癫痫的原因为：脑动静脉畸形的盗血引起邻近脑组织的缺血、缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致脑动静脉畸形周围的神经胶质增生形成致痫灶；脑动静脉畸形的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。
癫痫的发生率与脑动静脉畸形的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的脑动静脉畸形，而位于基底节和颅后窝的脑动静脉畸形很少引起癫痫。脑动静脉畸形越大，癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部分发作为主，有时具有Jackson癫痫的特征，长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与脑动静脉畸形的部位有关，前额叶脑动静脉畸形最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
（3）头痛。
头痛是脑动静脉畸形的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16%～42%的脑动静脉畸形患者以头痛为首发症状，其中60%以上的患者有长期的头痛史。脑动静脉畸形引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的脑动静脉畸形易引起偏头痛。脑动静脉畸形引起头痛的原因为：脑血管扩张；颅内静脉压或颅内压增高，硬脑膜动静脉瘘，少量颅内出血。脑动静脉畸形存在的盗血现象也可导致脑缺血缺氧，从而引起头痛。
（4）神经功能缺失。
脑动静脉畸形可产生一过性或进行性的神经功能缺失，10%的患者为首发症状。7%～12%的患者有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。脑动静脉畸形的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性的神经功能缺失通常与脑动静脉畸形出血有关。
（5）颅内杂音。
患者自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但其他人不能听到，有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当脑动静脉畸形体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。脑动静脉畸形累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。
（6）其他症状。
患者还可以有智力减退、眼球突出、视乳头水肿、脑积水等症状。未破裂的脑动静脉畸形极少有占位效应；脑动静脉畸形周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。
脑动静脉畸形分级
施彼特-马丁（Spetzler-Martin）（1986）分级是目前最常用的脑动静脉畸形分级方法，以脑动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和脑动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标，共有6级。
（1）位于功能区，如感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团记1分，否则列为“静区”记0分。
（2）引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分，否则记0分。
（3）畸形体积（1分：小于3 cm；2分：3～6 cm；3分：大于6 cm）。
将上述三项得分相加，总分最低者为1分，最高者为5分，位于脑干、下丘脑不能手术切除者为6级。
（二）辅助检查
1.CT平扫
CT平扫可以确定有无急性期脑出血。CTA具有良好的空间分辨率，具有微创性、快速性和易获得性，但是具有一定的辐射作用。CT增强扫描可以显示增强后的畸形团血管。
诊断依据：CT对急性蛛网膜下腔出血和出血性卒中的敏感度大于90%，如果有急性脑出血则表现为异常点片状高密度；尽管CT平扫在检测脑动静脉畸形方面有限，但它可以显示出血边缘的血管扩大或钙化，或与血管巢相对应区域的密度增加，提示存在潜在的血管异常。
注意事项：肾脏功能不全的患者不能使用造影剂做CTA检查。
2.MR
MR是筛查脑动静脉畸形的首选检查方式。MR有两种，一种是MRI，主要用于检查神经病变；另一种是MRA，主要用于检查血管病变。由于脑动静脉畸形涉及血管病变，又常常伴发癫痫等神经症状，因此MR是首选的检查方法。
诊断依据：MR平扫可以看到异常的血管流空影。MRA血管成像（包括动脉成像和静脉成像）可以看到畸形团，部分病灶还可以看到异常的供血动脉和引流静脉影。
注意事项：对于有幽闭恐惧症或体内有假牙、心脏支架等金属植入物的患者，不能接受MR检查。
3.DSA
DSA最具有特征性，但属于有创伤的检查，需要住院后在手术室局麻下操作。
诊断依据：动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团，有1根或数根粗大、显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦，病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。根据DSA结果，可以对脑动静脉畸形进行分级，评估手术治疗的难度。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）年龄在40岁以下。
（2）突发脑出血并破入脑室。
（3）出血前有癫痫、轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者。
（4）CT或MRI的相关表现。
（5）确证有赖于DSA。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）影像学检查。
（3）临床诊断。
3.定位定性诊断
（1）定位：右侧枕顶叶出血。
（2）定性：出血性脑血管病。
（3）诊断：右侧枕顶叶动静脉畸形破裂出血。
（四）鉴别诊断
1.脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前患者常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与脑动静脉畸形相鉴别。
2.原发性癫痫
脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的脑动静脉畸形更易出现顽固性癫痫，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫。但原发性癫痫常见于儿童，青年人发生癫痫并有蛛网膜下腔出血，或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为脑动静脉畸形。另外，脑动静脉畸形患者除癫痫外，尚有其他症状和体征，如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。
3.脑动脉瘤(https://www.daowen.com)
脑动脉瘤是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且以女性多见。患者常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。
4.静脉性血管畸形
静脉性血管畸形较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见1条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。
5.烟雾病
烟雾病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。
6.血供丰富的脑瘤
脑动静脉畸形尚须与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状等不难鉴别。CT扫描有助于鉴别诊断。
【治疗】
1.保守治疗
对于年龄较大、癫痫症状有可能通过药物控制、病变位于脑重要功能区或脑深部、病变广泛的患者可以考虑保守治疗。特别是无临床表现而偶然发现的中年以上的部分患者，建议保守治疗，尽量消除其恐惧心理，鼓励正常工作和生活。
2.药物治疗
（1）脱水剂。
①甘露醇注射液：治疗脑水肿、颅内压高的患者，适用于各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝，但会引起水、电解质紊乱，血栓性静脉炎等不良反应。
②甘油果糖氯化钠注射液：适应于脑外伤、脑肿瘤等引起的急慢性颅内压增高、脑水肿，无特殊不良反应，偶有瘙痒、皮疹、恶心等现象。
③呋塞米注射液：治疗水肿性疾病、高血压危象等，易引起水、电解质紊乱。
（2）抗癫痫、抗惊厥类药物。
①注射用丙戊酸钠：适用于脑外伤、脑肿瘤、癫痫发作等患者，可引起锥体外系反应、肾功能异常等。
②地西泮注射液：适用于癫痫发生、惊厥发作，静脉注射为癫痫持续状态的首选治疗。
③苯巴比妥钠：适用于惊厥发作、癫痫发作，可有嗜睡、眩晕等不良反应。
（3）降血压类药物。
①硝普钠：适用于高血压急症、高血压危象、高血压脑病等，副作用主要为低血压、肌肉抽搐、焦虑等。
②乌拉地尔注射液：适用于高血压危象、顽固性低血压，注意血压骤降可引起心动过缓、心搏骤停。
（4）其他药物。
①助消化类药物，如奥美拉唑、西咪替丁。
②促进脑功能类药物，如醒脑静、奥拉西坦等。
③补充血容量、改善微循环类药物，如复方右旋糖酐、人清血白蛋白等。
3.手术治疗
应用显微外科技术切除脑动静脉畸形可获得较满意的疗效，但严格地掌握手术指征甚为重要。脑动静脉畸形近期再出血的发生率较低，大多数血肿不大又无脑疝危象的出血患者，经过正确的保守治疗可以度过急性期。可在血肿消失和全身症状稳定后，做脑血管造影了解脑动静脉畸形的全貌，再行病灶择期切除手术。
4.放疗
立体定向放射外科治疗是利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能质子束从多个角度和方向，一次性聚集在靶点组织上，达到摧毁靶点、治疗疾病的目的。目前应用最多的立体定向放射外科技术是伽玛刀。
5.其他
血管内治疗，经股动脉穿刺将栓塞剂注入畸形血管团及其供血动脉，以达到脑动静脉畸形闭塞的目的，是介入神经放射学的重要部分，近年来在国内外广泛开展。随着栓塞技术和栓塞材料的不断改进，其已成为治疗脑动静脉畸形的重要措施之一。
【预后】
预后情况与病情和治疗方法有关。对于早发现、早治疗的小病灶，预后效果相对理想；对于脑出血后或手术后出现肢体活动障碍的患者，需要康复训练来提高预后效果。年龄、是否完全由深静脉引流、深部动静脉畸形的位置及相关的动脉瘤都是影响预后的因素。
低级别脑动静脉畸形（1级和2级）约90%可治愈；3级治愈率不足50%；4级和5级无论何种治疗方法治愈率均很低，治疗以减少出血风险为主，多不能治愈。对于脑动静脉畸形引起癫痫的患者，使用药物或手术干预治疗后，半数患者可有效控制癫痫发作。与脑出血后遗症相同，动静脉畸形脑出血的临床后果取决于邻近脑结构损伤的程度，可导致偏瘫、失语、视力障碍或失明等并发症，严重者可死亡。
需要手术治疗或治疗之后的患者可能会有大脑功能的损伤，接受康复训练，部分神经功能可以恢复。康复周期一般为3个月。部分栓塞的脑动静脉畸形有再出血的风险，需要在手术后长期随访。生存周期与患者的年龄、动静脉畸形的位置及治疗方法有关，低级别脑动静脉畸形可以根治，患者生存周期可不受影响。
【病因及发病机制】
（一）病因
脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60 d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧支血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘管。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘管直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。
（二）发病机制
脑动静脉畸形常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是脑动静脉畸形病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
【病理及病理生理】
（一）病理
脑动静脉畸形可发生在颅内的任何部位。80%～90%位于幕上，以大脑半球表面特别是大脑中动脉供应区的顶、颞叶外侧面最为多见；其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面，其他部位如枕叶、基底节、丘脑、小脑、脑干、胼胝体、脑室内较少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下脑动静脉畸形多由小脑上动脉、小脑前下或后下动脉供血。供血动脉一般只有一条，多者可有两三条，回流静脉多为一条，偶有两条。供血动脉及回流静脉多粗大，比正常动、静脉大一倍到数倍。据统计，供血动脉中大脑中动脉占60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%，脉络膜前动脉及椎-基底动脉分支供血少见，小脑后动脉分支占2%左右。回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦、大脑大静脉、鞍旁静脉丛、岩窦、横窦、直窦、岩上窦等。由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育，故脑动静脉畸形常位于脑表面，亦可位于脑沟内或深部脑组织内。典型的脑动静脉畸形呈圆锥形，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深达脑室壁，有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连。有少数动静脉畸形呈类球形、长条形或不规则形，边缘不整齐。
畸形血管团的大小不一，悬殊，小者只有在仔细检查下才能看到，脑血管造影不能显示，只有在术后病理检查时才能发现，有的甚至连常规病理检查亦难发现。大者病变直径可达8 cm以上，可累及两个脑叶以上，占大脑半球的1/3～1/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或小脑半球。病变中的畸形血管纠缠成团，血管管径大小不一，有时较为细小，有时极度扩张、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋状或绕成圆圈形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。其间可夹杂脑组织。
显微镜下，动静脉畸形的特点是由大小不等、走向不同的动静脉组成，管腔扩张，管壁动脉内膜增生肥厚，有的突向管腔内，内弹力层极为薄弱，甚至缺失，中层厚薄不一。动脉壁上可附有粥样硬化斑块及机化的血凝块，有的管腔部分堵塞，有的呈动脉瘤样扩张。静脉常有纤维变或玻璃样变而增厚，偶见钙化。但动脉和静脉常常难以区分。畸形血管周围常见含铁血黄素沉着，夹杂在血管之间的脑组织可变性坏死。
由于脑动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管，血液经动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循环速度加快。这种血流改变，引起大量“脑盗血”现象。由于动脉血直接流入静脉内，使动脉内压大幅度下降，供血动脉内压由正常体循环平均动脉压的90%降至45.1%～61.8%，而静脉内压上升，引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张、扭曲。动脉压的下降及“脑缺血”现象，使动脉的自动调节功能丧失，致使动脉扩张，以弥补远端脑供血不足。动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成，以及静脉长期怒张、扭曲，形成巨大静脉瘤。这都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血，手术时可见静脉呈鲜红色，与动脉难以区分，这称为静脉的动脉化。随着动静脉的扩张，盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。
（二）病理生理
1.出血
多种因素可引起颅内出血。①大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力则局部破裂出血。②脑动静脉畸形伴发的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病灶出血率达90%～100%。③大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出血。④由于大量血液通过脑动静脉畸形内的动静脉瘘管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向脑动静脉畸形区，出现“脑盗血”现象。长期的缺血，周围区域的小动脉处于扩张状态，管壁结构随之发生改变。在某些情况下，如全身血压急骤上升时，这种扩张血管亦有破裂出血的可能。
脑动静脉畸形的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为，小型脑动静脉畸形（最大径＜2.5 cm）的出血率相对较高。原因可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大。相反，大型脑动静脉畸形（最大径＜5 cm）的血管口径较大，动脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，血管破裂的机会则较小。
脑动静脉畸形的部位与出血倾向亦有一定的关系。深部病灶如脑室、脑室旁、基底节、丘脑、脑岛等处的病灶出血率高于半球脑动静脉畸形，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，脑动静脉畸形易破裂。同时，深部脑动静脉畸形的引流静脉常为深静脉。深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉高压，而引起静脉或脑动静脉畸形团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的脑动静脉畸形，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为脑室内出血。
2.脑盗血
由盗血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范围大，由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与脑动静脉畸形的大小有关。畸形血管团越大，盗血量越大，脑缺血的程度越重。小型脑动静脉畸形盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状。严重的缺血可引起癫痫、短暂性脑缺血发作或进行性神经功能缺失，如躯体感觉障碍或偏瘫等。
3.脑过度灌注
大量的脑盗血使邻近脑组织内的血管扩张，以获得较多的血流供应脑组织的需要，从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软，管壁变薄，血管的自动调节功能下降，阈值上限降低，甚至处于瘫痪状态。一旦脑灌注压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上限时，有自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩反而急性扩张，脑血流量随灌注压呈线性递增，即产生脑过度灌注，表现为局部静脉压升高，周围脑组织静脉血流受阻而突然出现脑肿胀、脑水肿、颅内压增高、广泛的小血管破裂出血等一系列现象。特别是在巨大型高流量的脑动静脉畸形（最大径＞6 cm）切除后极易发生。文献报道，中大型脑动静脉畸形术后，脑过度灌注现象发生率为1%～3%，巨大型脑动静脉畸形为12%～21%，其致残率和死亡率高达54%。这种现象在脑动静脉畸形的血管内介入治疗中亦可发生，是脑动静脉畸形处理过程中可能发生的最严重的危险。
罗汉（Rodhan）（1993）对脑动静脉畸形术后出现脑水肿和残腔出血提出另一种解释，认为是由脑动静脉畸形切除后引流静脉的残端狭窄、血栓形成或栓塞、周围脑组织的静脉回流障碍加重所致，因此命名为静脉闭塞性充血
4.颅内压增高
脑动静脉畸形本身没有占位效应，但不少患者表现为颅内压增高征。一方面，脑动静脉畸形中动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的静脉回流而使脑组织长期淤血和水肿，颅内压增高；另一方面，脑动静脉畸形患者常伴有脑积水，出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉，扩大成球状的静脉瘤或脑室内出血堵塞脑脊液循环通路，也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分蛛网膜下腔的闭塞或蛛网膜颗粒的堵塞使脑脊液吸收减少，均可引起阻塞性或交通性脑积水；再一方面，出血引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。
【健康管理】
脑动静脉畸形的患者在发病后一般会出现硬膜下出血、脑内出血及蛛网膜下腔出血等情况。患者在情绪波动或体力劳动的时候会出现意识丧失、剧烈疼痛和精神萎靡等症状。约有一半的脑动静脉畸形患者在发病后都会有癫痫发作，病情严重的脑动静脉畸形患者还会出现智力减退、眼球突出、神经性功能障碍、头部疼痛和精神萎靡等情况。患者在生活中应注意以下事项。
（1）脑动静脉畸形的患者要注意养成良好的饮食习惯，辛辣和刺激性的食物一定不能吃，难以消化、油炸、烤、熏的食物也不能吃。最为重要的是不能吸烟和饮酒。脑动静脉畸形的患者要尽量吃一些流食，多吃富含维生素和蛋白质的食物。
（2）脑动静脉畸形的患者需要保持充足的睡眠时间，可以根据自己的身体情况进行适当的体育锻炼，但是运动量不能太大。
（3）脑动静脉畸形患者一期手术的过程比较顺利，通过开颅手术或介入手术未出现异常，复查的时间选择半年或1年。如果畸形比较大，一次性无法完全解决，术后复查的时间可以保持在3～6个月，根据复查的结果决定是否要进行二期手术。脑动静脉畸形的患者主要复查头颅CT、磁共振、血管造影等。脑动静脉畸形复发率一般不会超过20%。
（4）心理指导。脑动静脉畸形出血发病突然，患者可能会因为突然瘫痪、卧床不起、失语、构音困难而不能表达感情。一般患者会先焦虑、易伤感、易激惹，而后出现抑郁、悲观、退缩等心理。要给患者做好心理疏导，让患者以乐观积极的心态与疾病对抗。
（5）康复知识教育。脑动静脉畸形出血病情一旦稳定之后，患者就应该抓紧时间进行锻炼，这样可以有效地预防脑出血后遗症，早日恢复健康。可以先做被动运动，等到瘫痪肢体肌力恢复之后再做主动运动。进入恢复期以后，要及时进行生活自理能力、语言、思维的训练。
（祝海平 黄煜伦）