急性脊髓炎
【概述】
急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后或少数由疫苗接种引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。病变可累及脊髓的任何节段，以胸髓最常见，其次是颈髓和腰髓，主要病理改变为软脊膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。以病损平面以下运动障碍、传导束性感觉障碍和自主神经功能障碍为主要特征。本病可见于任何年龄，以青壮年多见，男女发病率无显著差异。
【典型病例】
患者女性，67岁，因“双下肢麻木无力1d”入院。患者晨起发现双下肢麻木，伴左下肢无力，行走拖步，画圈样步态，逐渐加重，当日下午出现右下肢无力，伴排尿障碍、排便费力，无口齿不清，无饮食呛咳，无视物模糊，无肢体疼痛。发病前1周有上呼吸道感染病史。入院查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，眼球各向活动正常，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，颈软，T10以下皮肤痛觉减退，双下肢痛觉、振动觉减退，双上肢肌力5级，左下肢肌力0级，右下肢肌力2级，双侧腱反射减弱，双侧病理征（-）。辅助检查：全脊柱（颈胸腰）增强MRI示T10椎体内异常信号影；T8水平以下脊髓肿胀伴信号增高，考虑为炎性病变可能大；马尾神经内多发结节样改变，建议复查；胸椎退变；腰椎退变；L3—L5椎体压缩性改变；T12、L1—L3、S1椎体内血管瘤可能；L5—S1椎间盘突出；L1—L2、L3—L5椎间盘膨出（图6-1-1）。入院完善腰穿检查，压颈试验通畅，测得脑脊液压力140 mmH2O，脑脊液常规、生化指标正常。入院后予大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白静脉输注，辅以补钾、补钙、护胃、营养神经等治疗，患者双下肢麻木无力症状好转，出院后至康复科行进一步肢体功能锻炼。
图6-1-1 急性脊髓炎MRI表现
左：T2加权像显示胸段脊髓肿胀伴信号增强。右：T1加权像显示相应节段呈稍低信号。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中老年女性，起病急，病程短。主要表现为突发双下肢麻木，伴左下肢无力，行走拖步，病情进展快，后出现右下肢无力，程度逐渐加重，双下肢不能站立及行走，伴大小便障碍。发病前有上呼吸道感染病史。查体示双下肢迟缓性瘫痪，T10以下所有感觉丧失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。全脊柱增强MRI示T10椎体内异常信号影；T8水平以下脊髓肿胀伴信号增高，考虑为炎性病变可能大。
2.疾病临床表现
急性脊髓炎可见于任何年龄，以青壮年多见，男女发病率无显著差异。发病前有呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。因外伤、劳累、受凉等使免疫力下降时容易诱发。起病急，有时伴有低热，病变部位神经根痛，随后数小时或数日内出现病损平面以下运动障碍、传导束性感觉障碍及自主神经功能障碍。
（1）运动障碍。急性起病，快速进展，早期常见脊髓休克症状，病损平面以下迟缓性瘫痪、肌张力降低、腱反射减弱、病理反射阴性。一般持续2～4周后出现痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射活跃、病理反射阳性，肢体肌力从下肢远端开始恢复，逐渐上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无相关并发症（肺部感染、尿路感染、压疮等）。
（2）感觉障碍。病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感。随着病情恢复，感觉平面逐渐下移，但较运动功能恢复慢。
（3）自主神经功能障碍。早期表现为尿潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁。脊髓休克期过后，初级排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，即反射性尿失禁。除此之外，脊髓休克期还有大便干结、病损平面以下躯体少汗或无汗、皮肤干燥、发凉等自主神经功能障碍。
（二）辅助检查
1.脑脊液检查
腰穿、压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重者可出现不完全性梗阻。脑脊液无色、透明，压力正常，白细胞数正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，蛋白含量可轻度增高，糖、氯化物正常，IgG指数升高。
2.电生理检查
视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常。肌电图呈失神经改变。
3.影像学检查
MRI显示急性期可见受累脊髓节段肿胀、增粗，病变多以T3—T4为中心，病变髓内显示斑点状或片状T1低信号及T2高信号，常多发，大小不一，形态不规则，可散在、融合或弥散分布，但MRI正常不能排除本病。有的病例可始终无异常。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）起病形式和临床体征。
（2）脑脊液检查正常；全脊柱增强MRI示T10椎体内异常信号影，T8水平以下脊髓肿胀伴信号增高。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）脑脊液检查。
（3）影像学检查。
（4）临床诊断。
3.定位定性诊断
（1）定位：脊髓T10平面。(https://www.daowen.com)
（2）定性：炎性疾病。
（3）诊断：急性脊髓炎。
（四）鉴别诊断
1.视神经脊髓炎
急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，脑脊液白细胞数、蛋白含量轻度增高。
2.脊髓血管病
脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛觉、温度觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛，且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血管畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病10 d后脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。
4.急性脊髓压迫症
脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶，全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可做脊髓造影、MRI等检查加以确诊，一般不难鉴别。
5.周期性瘫痪
周期性瘫痪患者常有多次反复发作史。多在饱食后突然发病，对称性弛缓性瘫痪，无感觉和括约肌功能障碍，数小时或数天后可自行缓解。发病时血钾低，心电图有低钾改变，补钾后肌力迅速恢复。
【治疗】
治疗原则：早期诊断，早期治疗，早期康复训练，全程精心护理。
1.一般治疗
加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。
（1）高颈髓病变有呼吸困难者应及早吸氧，保持呼吸道通畅，合并感染时选用有效抗生素控制感染，必要时气管插管或切开行人工辅助呼吸。
（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6 h放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100 mL时不再导尿，降低感染风险及防止膀胱挛缩。
（3）保持皮肤清洁，勤翻身、拍背、吸痰，做好护理，预防压疮；主动及被动活动下肢，间歇充气压缩泵等，预防下肢静脉血栓形成。
2.药物治疗
（1）类固醇皮质激素。急性期可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500～1000 mg静脉滴注，每日1次，连用3～5 d；也可用地塞米松10～20 mg静脉滴注，每日1次，7～14 d为1个疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服，每千克体重1 mg或成人每日60 mg，维持4～6周后逐渐减量至停药。
（2）大剂量免疫球蛋白。每千克体重0.4 g或成人每日15～20 g，静脉滴注，每日1次，连用3～5 d为1个疗程。
（3）B族维生素。有助于神经功能的恢复。常用维生素B1100 mg肌内注射，维生素B12500μg肌内注射，每日1次。
（4）抗生素。根据病原学检查和药敏试验结果合理选用抗生素，及早控制呼吸道和尿路感染。
3.康复治疗
早期应将瘫痪肢体保持在功能位，防止肢体、关节挛缩，并进行主动、被动功能锻炼和局部肢体按摩，促进肢体肌力恢复。
【预后】
预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如及时治疗，且无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。
【病因及发病机制】
急性脊髓炎的确切病因尚未完全明确，多数患者发病前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种病史，推测可能与病毒感染介导的自身免疫反应相关。炎症常常累及脊髓节段的灰白质及其周围脊膜而产生横贯性脊髓损害症状。
【病理】
急性脊髓炎以脊髓损害为主，也可累及脊膜及脊神经根。病变可损伤脊髓的任何节段，以血液供应较差的胸髓（T3—T5）最为常见，其次是颈髓和腰髓。通常局限于一个节段，肉眼可见受累脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出。横切面可见脊髓软化，边缘不清，灰白质界限不清。镜下可见髓内和软脊膜血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、破碎；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。严重者脊髓软化、坏死，后期可见脊髓萎缩和瘢痕形成。
（杨丽慧 郝永岗）