脊髓皿管病
【概述】
脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。其发病率远低于脑血管病，但脊髓内部结构紧密，因此较小的血管病变即可导致严重后果。
【典型病例】
患者男性，60岁，因“双上肢无力1个月”于2018年3月20日入院。患者1个月前晨起做家务，弯腰手持高压锅时突发左上肢疼痛，随后出现左手无力，持物困难，1h后出现右手无力，无头晕、头痛，无双下肢无力，无感觉障碍，无大小便障碍等，上述症状持续存在。至当地医院就诊，颈椎MRI检查提示多发腔隙性脑梗死（图6-3-1），颈椎X片未见明显异常，按照脑血管病给予抗血小板聚集、降血脂、改善微循环等药物治疗，患者双手无力略有好转，但还是逐渐出现了手部肌肉的萎缩。入院查体：神志清，言语流利，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球运动自如，无眼震，双侧鼻唇沟对称，口角无偏斜，舌肌无萎缩及震颤，伸舌居中，双侧咽反射灵敏，上肢近端肌力5级，远端肌力4级，下肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+），双侧病理征未引出。肢体及躯干感觉检查未见明显异常，共济运动稳准，脑膜刺激征（-），左手第一背侧骨间肌及大鱼际肌萎缩。肌电图提示双侧第一背侧骨间肌、左小指展肌、左尺侧腕屈肌、左拇展短肌、左桡侧腕屈肌神经源性损害。
图6-3-1 颈椎MRI增强扫描
C4—T1水平脊髓多发斑片状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描见部分强化。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.缺血性脊髓血管病
（1）脊髓短暂性缺血发作。类似短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过24 h，恢复完全，不遗留任何症状。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力，甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂可缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，可自行缓解，反复发作，间歇期无症状。
（2）脊髓梗死。呈卒中样起病，症状常在数分钟或数小时达到高峰。因发生闭塞的供血动脉不同而分为：①脊髓前动脉综合征。脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，缺血性病变以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍，痛觉、温度觉缺失而深感觉保留，大小便障碍较明显。②脊髓后动脉综合征。因脊髓后动脉有良好的侧支循环，对缺血有较好的耐受性。症状表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛觉、温度觉和肌力保存，括约肌功能常不受累。③中央动脉综合征。病变水平相应节段的下运动神经元性瘫、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。
2.出血性脊髓血管病
出血性脊髓血管病包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血。前两者主要表现为脊髓受压的症状，患者出现截瘫及感觉障碍，症状迅速加重且范围进行性扩大。髓内出血的特点为急性剧烈背痛，数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障碍及括约肌功能障碍。脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫。脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛而无脊髓受压表现。
3.脊髓血管畸形
脊髓血管畸形大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和混合型。病变多见于胸腰段。多在45岁前起病，约半数在14岁前起病，男女比例为3∶1。缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期，类似多发性硬化。部分患者以运动障碍为主，兼有上下运动神经元受累的体征，类似肌萎缩侧索硬化。突然发病者为畸形血管破裂所致，多表现为急性疼痛，出现脑膜刺激征、不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现为脊髓半切综合征。括约肌功能障碍，早期为大小便困难，晚期大小便失禁，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能是妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。硬脊膜动静脉瘘是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相互交通，导致静脉高压，多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有大小便障碍，后发展为截瘫。选择性脊髓动脉造影是诊断本综合征的“金标准”。
（二）辅助检查
1.脑脊液检查
椎管内出血，脑脊液压力可增高，脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。血肿形成可导致椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低。
2.CT和MRI
可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗，增强后可以发现畸形血管。
3.脊髓血管造影
选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。
（三）诊断依据与定位定性诊断(https://www.daowen.com)
1.诊断依据
（1）临床表现。起病急骤，呈卒中样，首发症状多为神经根刺激症状，短时间内出现病变相应节段的迟缓性瘫痪；脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍，痛觉、温度觉缺失而深感觉保留，大小便障碍较明显。
（2）影像学检查。颈椎MRI可见急性期多表现为病变节段脊髓增粗，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，矢状位可见“铅笔征”，发病1～3周病灶可见明显强化。慢性期脊髓形态恢复正常或脊髓萎缩，病灶边界不清。
2.定位定性诊断
（1）定位：脊髓前动脉供血区。
（2）定性：缺血性脊髓血管病。
（3）诊断：脊髓梗死。
（四）鉴别诊断
根据突然起病、脊髓损伤的临床特点，结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断。本病需要与下列疾病鉴别。
1.其他原因导致的间歇性跛行
下肢血管性间歇性跛行系下肢动脉粥样硬化狭窄或微栓子反复栓塞所致，表现为下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断；马尾性间歇性跛行是由腰椎椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重。
2.急性脊髓炎
病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或根痛等首发症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好。
3.亚急性坏死性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎是一种血栓性静脉炎，成年男性多见。表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、大小便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱。腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液蛋白增高，椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。
【治疗】
缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似。病因治疗如低血压者应纠正血压、改善循环，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药。硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫。脊髓血管畸形的治疗原则为阻断动静脉间的异常交通，可采用结扎供养动脉，摘除异常血管及栓塞供养动脉的治疗方法，临床常采用显微外科技术，将畸形血管结扎或切除，或采用介入栓塞治疗，由于血管介入的快速发展，介入栓塞治疗可在造影诊断的同时进行，因此可作为首选。栓塞的异常动脉不能是脊髓的供血动脉，同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端，以防止再通的发生。其适应证为：术前使用，以减少手术切除时出血；脊髓前部动静脉畸形手术切除困难者；长期脊髓横贯性损伤，栓塞术用以减轻疼痛、肢体痉挛和防治再出血。其他方法包括供血动脉结扎术、畸形血管切除术、伽马刀等。畸形血管切除术仅适用于髓外病变或畸形血管从髓外嵌入髓内者，穿入髓内的病灶难以手术切除。伽马刀可对局限的血管畸形进行放射治疗。其他类型椎管出血应针对病因进行治疗，并使用脱水剂、止血剂等综合治疗。
【预后】
脊髓梗死的临床预后取决于多种因素，包括脊髓损伤的程度和类型，受累的脊髓节段，发病年龄，发病时神经功能缺损的严重程度及吸烟史等。分水岭梗死相对于单纯的沟动脉梗死，往往预后更差。我们报道的这例患者，中老年急性起病，无基础疾病病史，病灶范围不大，发病后治疗及时，故预后相对较好。
【病因及发病机制】
心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起的严重低血压及脊髓动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。脊髓血管畸形和动脉瘤破裂则可引起脊髓出血；自发性出血亦可由血液病、肿瘤和抗凝治疗导致；外伤也是椎管内出血的主要原因之一。约1/3的脊髓血管畸形患者合并相应脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。
【病理】
脊髓对缺血有较好的耐受性，轻度或间歇性缺血不会造成脊髓损害，但长时间完全缺血可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，因该段血供相对薄弱，脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、淋巴细胞浸润，并有血管再生。髓内出血可侵犯数个脊髓节段，多累及中央灰质；髓外出血形成血肿或破入蛛网膜下腔，引起组织水肿、淤血及继发神经变性。脊髓血管畸形由异常血管形成的网状血管团和供血动脉及引流静脉所组成，任何节段均有可能发生，无特别好发部位。
（郭四平 郝永岗）