脊髓压迫症
【概述】
脊髓压迫症（compressive myelopathy）是一组椎管内占位性病变、脊髓多种病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展脊神经根和血管可不同程度受累，出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，引起受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能以及皮肤营养功能障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。
【典型病例】
患者女性，71岁，因“双下肢麻木4个月余，加重20 d余”入院，患者4个月前无明显诱因下出现背部脐水平疼痛，随后出现左下肢膝上至脚尖麻木，行走时麻木感明显，行动受限，3个月前就诊于外院，予药物保守治疗，症状未能缓解，20 d前麻木感明显加重，小腿部背侧面重于腹侧面，足部掌面重于背面。为进一步治疗来我院。入院查体：生命体征平稳，意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。四肢肌力正常，左下肢痛觉、温度觉减退，深感觉正常。病理征（-）。MRI提示T12椎体水平髓外硬脊膜下内左后方见类圆形等T1、等T2信号影，呈宽基底，脊髓受压推移，考虑脊膜瘤可能，患者随后进行了椎管内肿物切除手术，全病灶切除，病理诊断为脊膜瘤（图6-5-1）
图6-5-1 MRI示髓外硬膜下占位病变
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者为老年女性，慢性起病。以双下肢麻木、脐水平背部疼痛为主要症状。MRI显示病灶为髓外硬脊膜下团状包块，T1、T2等信号。
2.疾病临床表现
脊髓压迫症主要是由于病变进行性发展，逐渐导致脊髓和神经根受压所致。根据脊髓和神经根受压的程度和病程的发展可以分为3个阶段。①根性疼痛期：主要表现为由于神经根受到刺激或压迫而产生的神经根性疼痛。如本病例患者以背部脐水平疼痛为首发症状，首发疼痛的部位固定。疼痛多呈阵发性，常反复发作，咳嗽、打喷嚏或排便时可诱发疼痛或使疼痛程度加重。神经根痛的部位明确而固定，对病变的定位诊断具有重要的参考价值。②脊髓部分受压期：随着病程的发展，病变的占位效应日趋明显，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。此期患者主要表现为病变所在平面以下的肢体运动和感觉障碍，典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome），即病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退。对侧病变平面2～3个节段以下的痛觉、温度觉丧失。如本病例中患者入院前4个月左下肢麻木，左下肢痛觉、温度觉减退，并呈进行性加重。③脊髓完全受压期：脊髓压迫性病变最终虽然不能造成真正意义上的脊髓全横断，但由于压力传递已经到达病变所在节段脊髓的全部，从而使病变平面以下的脊髓功能完全丧失。运动和感觉障碍不断加重，最终演变为脊髓横贯性损害，表现为病变平面以下的深浅感觉完全丧失，肢体完全性瘫痪，大小便功能障碍及自主神经功能障碍。此期脊髓损害多不可逆。
（二）辅助检查
1.脑脊液检查
腰穿测定脑脊液动力变化，常规及生化检查是诊断脊髓压迫症的重要方法。
2.脑脊液动力学改变
压颈试验可证明椎管是否有梗阻，但压颈试验正常并不能排除椎管梗阻。①椎管部分阻塞：初压正常或略增高，压腹迅速上升，解除腹压缓慢下降，放出脑脊液后末压明显下降。②椎管完全阻塞：在阻塞平面以下测压力很低甚至测不出，压腹可迅速上升，而颈静脉加压对脑脊液压力无影响，放出脑脊液后明显下降。
3.脑脊液颜色与蛋白含量
脊髓压迫症脑脊液蛋白含量少者脑脊液呈无色透明，蛋白含量高者则呈淡黄色或橘黄色。一般阻塞越完全，阻塞时间越长，阻塞水平越低，蛋白含量越高，可有蛋白-细胞解离现象。
4.脊髓CT
平扫CT对脊髓与内结构的分辨不甚清晰，诊断意义不大，但对了解有无骨质结构变化具有明确的诊断价值；增强扫描可显示部分肿瘤影像。脊髓造影CT扫描比普通脊髓造影检查更为敏感，不仅可以显示病变部位，还可以发现脊髓受压、变形和移位以及蛛网膜下腔梗阻。
5.脊髓MRI
脊髓MRI是目前诊断压迫性脊髓疾病最有价值的辅助检查，应列为首选。MRI具有无创、无辐射和分辨率高的优点，不仅能从轴位、矢状位和冠状位三个方向立体对病变进行全面的观察和精确的定位，而且还能显示病变与脊髓、神经和椎骨的关系。注射Gd-DTPA后，根据影像学特点就能对某些病变做出定性诊断，这样术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可以确定部分肿瘤的性质。
（三）诊断依据与定位定性诊断
1.诊断依据
脊髓压迫症的诊断需要解决三个问题。
（1）判断有无脊髓压迫症以及导致脊髓压迫的病变存在：凡有神经根性疼痛、感觉障碍、运动障碍或自主神经功能障碍症状的患者，均要想到脊髓压迫症的可能，必须及时进行必要的辅助检查以明确有无导致脊髓压迫的病变存在。对于高度怀疑脊髓压迫症的患者，首选MRI检查。
（2）病变的定位诊断。
①纵向定位：根据神经根刺激和感觉障碍的水平、肌肉萎缩、反射改变及棘突压痛或叩击痛等体征推断病变的节段。但为了准确定位，手术前需要经过各种辅助检查加以证实。
②横向定位：根据临床表现确定病变在横断面上系位于髓内、髓外、硬膜内或硬膜外。
③病变的定性诊断：根据病史、症状体征、脑脊液检查及病变的影像学特征，我们可以对部分病变的性质和病理类型进行较为准确的判断。然而，对大多数能够导致脊髓压迫症的病变而言，其定性诊断最终都必须依赖于病理检查。
2.定位定性诊断
（1）定位：T12髓外硬脊膜下占位性病变。
（2）定性：脊膜瘤（待病理诊断）。
（3）诊断：脊髓压迫症。(https://www.daowen.com)
（四）鉴别诊断
1.急性脊髓炎
急性脊髓炎多有感染或中毒的病史，可有发热、全身不适等先驱症状。通常起病急骤，迅速恶化，数小时至数天内便发展到高峰。脑脊液检查细胞数增多，蛋白质含量亦明显增高，但多无蛛网膜下腔梗阻。
2.脊髓蛛网膜炎
脊髓蛛网膜炎常有感染或发热的病史，起病缓慢，病程较长，症状时轻时重。根痛范围广泛而不明显，感觉平面多不恒定，且不对称。脊柱X线平片多正常。脑脊液细胞数及蛋白含量均增加，蛛网膜下腔梗阻少见且多不明显。脊髓造影可见造影剂在蛛网膜下腔呈不规则点滴状、串珠状或斑块状分布。
3.脊髓空洞症
脊髓空洞症起病隐匿、病程长。病变多见于下颈段及上胸段，亦有伸展至延髓者。早期症状常为手部小肌肉的萎缩及无力，临床表现的主要特点是病变水平以下分离性感觉障碍，可有下肢锥体束征，根痛少见，常有明显的皮肤营养改变。脑脊液检查一般正常，蛛网膜下腔无梗阻。MRI检查可见脊髓内长条形空洞形成。
4.脊柱骨关节肥大性改变
脊柱骨关节肥大性改变常见于下颈段和腰段。颈段者表现为上肢麻木或肩部酸痛、沉重感，常因颈部位置不当而加重，转动头位时可发生椎基底动脉缺血症状。脑脊液蛋白含量增加，蛛网膜下腔不完全梗阻。脊柱平片可见明显骨关节肥大，脊柱生理弯曲消失，呈强直状，腰椎常见侧凸，可伴有椎间盘突出。
5.肌萎缩性侧索硬化症
此类病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束，因此临床表现以运动障碍为主，一般无感觉障碍，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音障碍。脑脊液检查正常，蛛网膜下腔无梗阻。
【治疗】
根据病变部位和病变性质决定手术方法，如病变切除术、去椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。急性压迫病变力争发病或外伤事件6h内减压；硬膜外转移肿瘤或淋巴瘤者应作放射治疗或化学治疗；髓内肿瘤者应视病灶边界是否清楚，完全切除必然加重脊髓损伤，应在尽量保留脊髓组织结构和功能的前提下，力争完全切除，残留或不适合手术的患者行放射治疗；恶性肿瘤或转移瘤如不能切除，可行椎板减压术，术后配合放化疗治疗；颈椎病和椎管狭窄者应作椎管减压，椎间盘突出者应作髓核摘除；硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素；脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗；真菌及寄生虫感染导致脊髓压迫症可用抗真菌或抗寄生虫药物。
脊髓急性损伤早期应用大剂量甲基强的松龙静脉注射可改善损伤后脊髓血流和微血管灌注，使脊髓功能得到改善。伤后8h内给药，脊髓功能恢复最明显，伤后24 h内给药仍有治疗意义。脱水剂治疗：甘露醇和呋塞米等脱水剂可以减轻脊髓水肿，宜早期使用。胃肠动力药物：西沙必利能改善脊髓损伤患者的结肠和肛门直肠功能障碍，促进排便。
【预后】
脊髓压迫症的预后取决于压迫病变的性质和脊髓压迫时间的长短。由于导致脊髓压迫的疾病大多属良性病变，如果能够早期诊断并及时采取有效的治疗措施，预后甚佳。但若病变性质偏恶性，或急性起病，短期内脊髓功能完全障碍，则预后不佳，往往会导致肢体瘫痪、呼吸功能障碍和自主神经功能障碍等严重后遗症，给患者及其家庭乃至社会带来巨大的经济负担和精神压力。因此，必须普及和提高对脊髓压迫症的认识和重视。
【病因及发病机制】
（一）病因
（1）肿瘤。最常见，占脊髓压迫症的1/3以上。其中绝大多数起源于脊髓组织本身及其附属结构或邻近结构（如起源于脊柱骨性结构的骨瘤、起源于硬脊膜的脊膜瘤以及起源于硬脊膜外脂肪组织的脂肪瘤）。其次是来源于肺、乳腺、肾脏、胃肠道和血液系统等其他器官和系统的转移瘤，多为恶性肿瘤。
（2）炎症。脊柱结核、炎性肉芽肿、结核瘤和硬脊膜外脓肿等。
（3）创伤。脊柱骨折、关节脱位或错位等骨质结构破坏移位以及创伤后椎管内血肿形成等均可导致脊髓或脊神经受压。
（4）脊髓血管畸形。畸形血管直接压迫或畸形血管破裂出血形成血肿压迫脊髓和神经根，如动静脉畸形、海绵状血管瘤和硬脊膜动静脉瘘等。
（5）脊柱退行性疾病。骨质增生、椎间盘突出、后纵韧带钙化及黄韧带肥厚等。
（6）先天性疾病。Chiari畸形、脊髓脊膜膨出。
（二）发病机制
1.脊髓机械性受压
脊柱骨折、肿瘤等硬性结构直接压迫脊髓或脊神经根，引起脊髓受压、移位和神经根刺激或麻痹等症状，髓内的占位性病变直接侵犯神经组织，压迫症状较早出现，髓外硬膜内占位性病变症状进展缓慢。由于硬脊膜的阻挡，硬脊膜外占位性病变对脊髓的压迫作用相对较轻，症状往往发生在脊髓腔明显梗阻之后。
2.浸润性改变
脊柱及脊髓的转移瘤、脓肿、白血病等浸润脊膜、脊神经根和脊髓，使其充血、肿胀，引起脊髓受压。
3.缺血性改变
供应脊髓的血管被肿瘤、椎间盘等挤压，引起相应节段脊髓缺血性改变，使脊髓发生缺血、水肿、坏死、软化等病理变化，从而出现脊髓压迫症状；另外，脊髓局部神经细胞及传导束坏死、充血及水肿，椎管内储备空间缩小，静脉回流受阻，使脊髓水肿进一步加重，动脉受压后血运受阻使脊髓缺血、坏死，也可导致脊髓传导功能完全丧失，出现肢体麻木、无力甚至大小便障碍。
【健康管理】
康复治疗的目的，是通过对患者功能的重新训练及重建，促进中枢神经系统的代偿功能，从而使患者恢复步行、恢复大小便功能，以及恢复生活自理，重返工作岗位。
康复治疗包括按摩、被动运动、主动运动、坐起锻炼等功能训练；另外可以进行功能重建，包括功能性电刺激、肌腱转移手术、交叉步态矫正术、大网膜脊髓移植术等，针对脊髓损伤患者性功能障碍可采用阴茎假体植入和真空缩窄等疗法，明显提高脊髓损伤患者的性交频度，对改善患者性生活和婚姻满意度起到积极作用；瘫痪肢体的理疗，可改善患肢的血液循环，延缓和防止肌肉萎缩；步行锻炼目的在于进一步恢复肢体功能，以达到步行和个人生活自理。重点是训练关键肌群的动作，降低痉挛状态，减轻由于不活动、肌肉紧张或肩关节半脱位等所致疼痛，进行站立、行走及日常生活动作训练；日常生活活动锻炼着重训练健手代替患手或单手操作技巧，目的是使患者达到生活自理或半自理。
（贺亮 黄煜伦）