继发性脑积水
【概述】
继发性正常压力脑积水可发生于任何年龄，既往有蛛网膜下腔出血、外伤、手术或脑膜炎等病史，临床表现延迟出现，甚至数年后出现。按压力分为高压性脑积水、正常压力性脑积水和低压性/负压性脑积水。
【典型病例】
患者男性，32岁，因“车祸导致头部外伤伴意识不清2h余”入院。患者入院2h前骑电瓶车被其后方电瓶车撞倒，当即意识不清，由“120”送入我院急诊，急诊急查头颈胸腹盆腔CT示：双侧额颞顶部、右侧枕部急性硬膜下出血；左侧额颞叶脑挫伤；脑疝；创伤性蛛网膜下腔出血；⑤右侧颞顶枕骨颅骨骨折；颅底骨折；胸骨体局部凹陷；S5椎体骨折（图9-1-1）。我科会诊后遂紧急开通绿色通道，决定行急诊手术治疗。查体：神志深昏迷，GCS 1-1-1，左侧瞳孔直径约2.0 mm，右侧瞳孔直径约4.0 mm，对光反射消失。头面部多处挫伤，右外耳道有血液流出。先行左侧额颞开颅血肿清除术，术后复查右侧血肿扩大，再行右侧颞枕开颅血肿清除术。术后患者意识逐渐恢复到浅昏迷，术后1个月余复查头颅CT提示脑积水（图9-1-2）。随即予行脑室腹腔分流术，术后头颅CT如图9-1-3所示，脑室变小后行颅骨修补术。
图9-1-1 头颈胸腹盆腔CT
图9-1-2 右侧颞枕开颅血肿清除术后1个月头颅CT
图9-1-3 脑室腹腔分流术后头颅CT
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者青年男性，起病急，病程长。有外伤史后头颅CT显示脑积水。
2.疾病临床表现
影响脑积水临床表现的因素有发病年龄、颅内压、脑积水部位、起病缓急和病程长短等。患者为外伤性脑积水，除了外伤后出现的临床症状，辅助检查就能显示脑积水的体征。
（二）辅助检查
根据典型的临床表现，不难诊断本病。下述辅助检查有助于进一步了解脑积水的原因、种类、梗阻部位和严重程度等。
1.头颅CT
头颅CT是诊断脑积水主要的和可靠的方法，有助于明确病因、分类和区别其他原因引起的脑室扩大，而且可以观察分流术后脑室变化情况，以评估分流术的效果。头颅CT显示扩大的脑室周围白质内的间质性水肿，CT为低密度。
2.头颅MRI
头颅MRI均表现为梗阻部位以上的脑室扩大，以侧脑室颞角和额角变钝、变圆最为典型，第三脑室扩大首先是视隐窝和漏斗隐窝，以后是前后壁。侧脑室枕角扩大较晚，但诊断意义最大。头颅MRI显示扩大的脑室周围白质内的间质性水肿，T2WI MRI为高信号。另外，MRI检查有助于诊断脑导水管狭窄和判断脑脊液循环通路受阻的部位。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）患者的病史和临床表现。
（2）结合影像学检查中，CT和MRI均表现为梗阻部位以上的脑室扩大，以侧脑室颞角和额角变钝、变圆最为典型，第三脑室扩大，CT显示扩大的脑室周围白质内的间质性水肿，CT为低密度。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）影像学检查。
（3）临床诊断。
3.定位定性诊断
（1）定位：脑室。
（2）定性：脑积水。(https://www.daowen.com)
（3）诊断：术前，脑积水；术后，脑积水。
（四）鉴别诊断
根据患者外伤史及辅助检查提示，本病诊断明确，无须鉴别。
【治疗】
1.药物治疗
药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。一般常用利尿剂和脱水剂，如呋塞米、乙酰唑胺（醋氮酰胺）、氨苯蝶啶和甘露醇等，乙酰唑胺同时具有抑制脑脊液分泌的作用，药物治疗是一种延缓手术的临时治疗方法，慢性脑积水长期使用药物治疗无效果，且容易引起水、电解质和酸碱平衡紊乱。另外，药物治疗曾被应用于脑出血后脑积水的早产儿，在药物治疗的同时，等待机体形成正常的脑脊液吸收机制，但随机对照研究发现，药物治疗并不能减少分流术，因此不推荐使用。
2.手术治疗
手术治疗是脑积水首选的治疗方法，手术应以恢复最佳的神经功能为目标，不强调恢复正常的脑室大小。早期手术效果较好，晚期因大脑皮质萎缩或出现严重的神经功能障碍，手术效果较差。手术方法包括：①解除梗阻；②减少脑脊液形成；③第三脑室造瘘术；④脑脊液分流术。
（1）解除梗阻。对梗阻性脑积水，解除梗阻病因是最理想的方法。如中脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术、枕大孔先天畸形者做后颅窝及上颈椎椎板减压术，切除引起脑脊液循环通路受阻的肿瘤、囊肿等。
（2）减少脑脊液形成。切除过多分泌脑脊液的脑室内脉络丛乳头状瘤。侧脑室脉络丛切除术或电灼术，曾被应用于治疗交通性脑积水，因疗效差，现已很少采用。
（3）第三脑室造瘘术。1923年，米特报道了首例在尿道镜下实施的第三脑室造瘘术，由于早期内镜工艺简陋，手术疗效差、并发症和死亡率高，因此该手术未获得推广。近年来，随着神经内镜制造工艺不断改进，第三脑室造瘘术的手术方法日益成熟，其适应证不断拓宽。与脑脊液分流术相比，第三脑室造瘘术可恢复接近脑脊液生理状态的循环，无须植入分流装置，可避免脑脊液分流术的主要并发症。
（4）脑脊液分流术。脑脊液分流术是将脑室或腰大池的脑脊液分流至其他部位。
（5）①分流方式：脑室-腹腔分流术是目前最常用的分流方式，可将侧脑室的脑脊液分流至腹腔。②脑室-心房分流术将侧脑室的脑脊液经颈静脉、上腔静脉分流至右心房，适用于脑脊液分流至腹腔的禁忌证患者。③托氏（Torkildsen）分流术将侧脑室的脑脊液分流至枕大池，只适用于获得性梗阻性脑积水，现在已很少采用。④腰大池-腹腔分流术将腰大池的脑脊液分流至腹腔，只适用于交通性脑积水，在小脑室的情况下有用，要求2岁以上，并且需要用到经皮穿刺的Tuohy针。⑤其他分流术包括将侧脑室的脑脊液分流至胸腔、胆囊、输尿管、膀胱等，因疗效差、并发症多，已被淘汰。
【预后】
分流术的出现和分流装置的改进大大改善了脑积水的预后，有助于患者神经功能障碍的恢复，成功的分流术只是解决了脑脊液循环的问题，而脑积水引起的日质损伤能否得到修复，则关系到患者的症状能否持续改善，因此分流术的手术时机很重要。虽然不能排除诊断和疗效判断的标准差异会影响疗效，但是不可否认的是，早期发现和正确处理，在脑组织不可逆损伤发生前恢复脑的膨胀性和黏弹性能力是成功治疗的关键。
【病因及发病机制】
（一）病因
继发性脑积水的病因有：①自发性蛛网膜下腔出血或脑室出血；②颅脑外伤后；③脑膜炎；④开颅（特别是后颅）术；⑤大脑半球切除术；⑥全脑放疗。
（二）发病机制
继发性脑积水的发病机制一直有争论，综合文献有下列两种理论。
（1）经脑皮质压（transmantle pressure，TP）。TP是脑室压力减去大脑蛛网膜下腔压力，反映经脑实质传递到皮质的压力。由于上述各病因引起脑室与大脑蛛网膜下腔之间的通道阻塞而致蛛网膜下腔积液，产生了压力梯度。虽然TP在临床或实验室中无法测得，但它能解释脑室扩大（脑室内压大于大脑蛛网膜下腔压）和低颅内压（大脑蛛网膜下腔脑脊液漏）的现象。一旦脑室与大脑蛛网膜交通（如第三脑室造瘘），使TP接近零脑室内压力和大脑蛛网膜下腔压力接近，则脑室不会再扩大，维持原来大小。
（2）脑组织膨胀（brain tugor，BT）。BT使脑组织有抗变形力和黏弹性组织的特性，即高弹性和高顺应性。表现在脑组织内流动的静脉血和细胞外间隙液的变化。当BT为0时，由于静脉血容量和细胞间隙液容量的减少，脑组织对使其变形的压力无抵抗，如海绵体被挤压，此时脑容积变化不会引起颅内压变化。当BT为1时，由于静脉和细胞的间隙液不能排出，脑组织受挤压达极限，其脑容积变化会引起颅内压升高，BT从0到1是一个动态过程，当脑室扩大的皮质衍射压与脑组织的BT压取得平衡时，脑室不再扩大。由于静脉血和细胞间隙液的变化，以及低颅内压引起的脑室内压下降，脑细胞结构在早期的变化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧，可发生退行性变和胶质增生等不可逆性变化及全脑功能障碍，如侧脑室前角和第三脑室扩大压迫锥体束、下视丘等结构，引起视力下降、淡漠等症状。由于颅脑和椎管压力梯度、颅内神经组织可向椎管移位，神经血管等组织受到牵拉而发生相应的症状和体征，甚至脑疝。上述理论是推理，尚缺乏直接证据支持。
【病理】
脑脊液是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下腔内的一种无色透明的液体，总量在成人约150 mL，成人每天分泌脑脊液的量约为500 mL（0.35 mL/min）。因此，脑脊液每天要更换3～4次。在人体中脑脊液是处于不断的产生、循环和吸收的一种平衡状态，而这种状态对维持中枢神经系统的稳定性发挥着重要的作用；然而一旦此平衡被打破，且脑脊液在颅内积聚过多的话，即产生了脑积水。
【健康管理】
（1）术后病情平稳需要取头高卧位，以利于脑积水的引流，尽可能早期下床活动或尽早在床上进行活动。
（2）配合护士翻身、拍背、温水擦浴等，以保持全身皮肤的清洁干燥。
（3）行脑室-腹腔分流术后，少数人会出现轻微的腹痛，这是由于脑脊液刺激腹腔引起，一般不需要特殊处理。如出现剧烈腹痛，应告诉医务人员及时给予处理。
（4）饮食以清淡为宜，限制钠盐及过多的水分摄入，合理补充营养。
（5）当再次出现头痛、呕吐、肢体活动障碍等，请及时告知医护人员，以查明原因。
（6）术后1、3、6个月需要至门诊复查，通过CT和症状的观察来判断脑脊液引流是否过度或者不足。
（7）3个月内有可能出现发热，其可能是引流管感染，请及时就医
（张学文 黄煜伦）