负压和低压性脑积水
【概述】
负压和低压性脑积水有头痛等临床表现，影像显示脑室扩大。脑室内压力≤6.0 kPa（60 mmH2O）时，称低压性脑积水；脑室内压力＜0 kPa时，称负压性脑积水，为脑积水分流术后少见并发症。
【典型病例】
患者男性，55岁，因“第四脑室肿瘤术后伴行走不稳18个月”入院。患者第四脑室肿瘤术后行走不稳较术前改善，未进行放化疗，予以康复锻炼。术后10个月，行走不稳症状加重，给予脑室-腹腔分流术（V-P分流），术后当日查头颅CT，脑积水开始缓解。但V-P分流术后行走不稳症状进行性加重，间断出现大小便失禁，阀门挡位逐渐从10调到0，头颅CT显示脑积水加重。入院体格检查：神志清楚，无法站立及行走，大小便间断失禁，饮水呛咳，反应迟钝，V-P阀门囊内穿刺测压0 mmH2O。第一次治疗方案（2021年6月21日—2021年7月5日）：①按压阀门（由900次/d增加到1200次/d）；②上颈围；③增加补液；④头低脚高。患者症状改善不明显，腹部CT提示腹盆腔积液明显，考虑脑室-腹腔分流管腹腔端是否堵管。行腹腔镜下探查术，术中可见按压阀门腹腔端引流管引流通畅，腹腔端引流管过长，予以剪除6 cm。第二次治疗方案（2021年7月6日—2021年7月14日）：①储液囊穿刺脑脊液持续引流（2021年7月7日—2021年7月13日，160～200 mL）；②上颈围；③增加补液；④头低脚高。脑室大小变化不明显，皮层结构较前清晰，症状较前稍改善。脑室大小变化不明显，皮层结构较前清晰，症状较前稍改善。第三次治疗方案（2021年7月15日—2021年7月26日）：①腰大池引流术（2021年7月15日—2021年7月23日，160～210 mL）；②上颈围；③增加补液；④头低脚高。脑室大小变化不明显，症状改善不明显，甚至较前（储液囊穿刺引流后）加重。第四次治疗方案（2021年7月27日）：第三脑室底造瘘术+脑室外引流术，留置脑室外引流管1根。术后复查头颅CT示脑室较前减小，患者术后第1d出现精神兴奋，术后1周第四脑室少许出血，保守治疗后吸收。第五次治疗方案（2021年7月27日—2021年8月25日）：①脑室外持续引流（2021年7月27日—2021年8月25日，150～300 mL），从外耳道平面逐步抬高引流瓶；②上颈围；③增加补液；④头低脚高。脑室较前变小，症状改善较明显，可搀扶下行走。拔除脑室外引流管后动态观察脑室大小变化。第六次治疗方案（2021年8月26日—2021年9月30日）：①间断按压阀门；②上颈围；③增加补液；④头低脚高；⑤康复科协助下行吞咽、肢体、平衡功能等康复训练。出院情况：可自主缓慢行走，无饮水呛咳，大小便正常，储液囊测压压力在100 mmH2O左右。
图9-3-1为患者病程中头颅MRI表现。经过一系列治疗后，脑室较前变小，症状改善较明显，可搀扶下行走（图9-3-2-A）。出院时，复查头颅CT示脑室与拔除脑室外引流管时大小相仿，未见明显增大（图9-3-2-B）。
图9-3-1 病程中头颅MRI表现
A：脑积水V-P分流术后调压无效，持续进展；B：脑脊液水成像提示交通性脑积水。
图9-3-2 治疗后头颅CT影像结果
A：经过一系列治疗后的头颅CT；B：出院时头颅CT。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中年男性，起病慢，总病程长。以第四脑室肿瘤术后行走不稳为主要症状，CT和MRI检查均表现为脑室扩大（第三脑室扩大）。CT和MRI检查显示扩大的脑室周围白质内间质性水肿，CT为低密度，MRI的T2WI为高信号。
2.疾病临床表现
本病发生发展隐匿，常见临床表现如下。
（1）头痛。可轻可重，但与体位无关。头痛严重者可伴有呕吐。
（2）运动和感觉功能障碍。表现为肢体乏力、麻木或瘫痪、吞咽困难、复视或瞳孔不等大等。
（3）语言障碍。语言缓慢，交流困难，甚至失语。
（4）意识障碍。表现为淡漠、迟钝、无欲，甚至嗜睡、昏迷等。
（二）辅助检查
1.头颅CT
头颅CT表现为脑室扩大（第三脑室扩大）。CT检查显示扩大的脑室周围白质内间质性水肿。
2.头颅MR
头颅MRI表现为脑室扩大（第三脑室扩大）。MRI检查显示扩大的脑室周围白质内间质性水肿，T2WI为高信号。
3.脑脊液压力检查
通过腰穿、V-P阀门穿刺测压小于60 mmH2O。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）脑积水患者经多次分流手术，症状不见好转或好转后又恶化或术后伴硬膜下积液或积血，发病年龄，临床表现。
（2）结合影像学检查脑室扩大：在CT或MRI上选显示脑室最大径的层面上，测量侧脑室中间部分的脑室径（ventricle，V）与双顶间径（biparetalratio，BP）的比值（V/BP），正常值＜25%，轻型脑积水为26%～40%，中型脑积水为41%～60%，重型脑积水为61%～90%，特重型脑积水为＞90%。
（3）脑室测压为6.0 kPa（60 mmH2O）。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）影像学检查。
（3）临床诊断。
3.定位定性诊断(https://www.daowen.com)
（1）定位：脑室。
（2）定性：低压性。
（3）诊断：术前，低压性脑积水；术后，低压性脑积水。
（四）鉴别诊断
根据脑积水患者经多次分流手术，症状不见好转或好转后又恶化或术后伴硬膜下积液或积血，且脑室测压为6.0 kPa（60 mmH2O），诊断本病并不困难。
【治疗】
治疗原则包括恢复脑组织膨胀性和黏弹性能力，纠正经皮质压，增加蛛网膜下腔阻力，封闭脑脊液漏口，以及建立脑室-蛛网膜下腔通道。
1.脑室外引流
引流管高度位于患者外耳道上1520 cm，见脑脊液流出，患者症状改善后，维持2～3 d，每次抬高2～4 cm。如患者症状改善或无恶化，维持2～3 d，再抬高；如有恶化，则降低。如此操作，一般需要22 d才能使脑组织膨胀，脑室内压力达到重置分流管所需压力梯度，一般可选用低压或中压分流管或行第三脑室造瘘术。如此长期外引流脑脊液能纠正本病，可能与创造低于脑脊液漏口的压力，以促进瘘口自愈有关。因此，本治疗第1步应缩小脑室（经CT证实），第2步应稳定好转症状和缩小脑室，最后达到再分流置管或行第三脑室造瘘术。
2.使用颈围
先用弹性颈围围于患者，通过增加颈部静脉压，使颅内静脉回流压增高，从而减少脑脊液吸收。另外，由于蛛网膜下腔内压增大，促使脑膨胀。脑膨胀加上脑室外流可进一步促使脑脊液排出，从而改善患者的临床症状。此法对年轻患者比年老患者效果好，可能与老年人脑萎缩有关。另外，脑外伤和脑放疗者脑固有代偿能力差，也影响疗效。
3.建立脑室-蛛网膜下腔通道
由于脑室与大脑的蛛网膜下腔通道的阻塞常难以打通，内镜下第三脑室底造瘘术（ETV）可打通第三脑底部，脑室内脑脊液经此进入脚间池，促使脑室内压与大脑蛛网膜下腔压力取得新的平衡。
4.寻找和封闭脑脊液漏口
当瘘口小，经上述处理，多数可自愈，患者症状缓解；如瘘口大或间隙性开放，患者症状时好时坏，此时，寻找和封闭漏口很重要。有开颅术者，瘘口常在切口附近。头颅MRI检查或CT扫描有助于发现瘘口。
5.寻找和开放脑室与蛛网膜下腔通道阻塞
理论上可通过CT脑室造影或MRI脑脊液电影动态检查发现阻塞部位，然后用内镜设法打通，可是临床实践常难以做到。
【预后】
虽然本病早在1965年已由哈基姆（Hakim）报道，但是长期以来的文献报道分多个案例和队列报告，有的疗效较好，如Pang等（1994）报道的12例患者经治疗均恢复；有的差，如Hamilton等（2012）报道的20例患者中，2例（10%）死亡；Lesniak等报道的（2002）10例患者中，8例恢复良好，2例恢复差。虽然不能排除诊断和疗效判断的标准差异会影响疗效，但是不可否认的是，早期发现和正确处理，在脑组织不可逆损伤发生前恢复脑组织膨胀性和黏弹性能力是治疗成功的关键。
【病因及发病机制】
（一）病因
本病的病因有自发性蛛网膜下腔出血或脑室出血，颅脑外伤，脑膜炎，开颅（特别是后颅）术，大脑半球切除术，全脑放疗。
（二）发病机制
本病发病机制一直有争论，综合文献有下列两种理论。
（1）经脑皮质压（transmantle pressure，TP）。TP是脑室压力减去大脑蛛网膜下腔压力，反映经脑实质传递到皮质的压力。由于上述各病因引起脑室与大脑蛛网膜下腔之间的通道阻塞而致蛛网膜下腔积液，产生了压力梯度。虽然TP在临床或实验室中无法测得，但它能解释脑室扩大（脑室内压大于大脑蛛网膜下腔压）和低颅内压（大脑蛛网膜下腔脑脊液漏）的现象。一旦脑室与大脑蛛网膜交通（如第三脑室造瘘），使TP接近零脑室内压力和大脑蛛网膜下腔压力接近，则脑室不会再扩大，维持原来大小。
（2）脑组织膨胀（brain tugor，BT）。BT使脑组织有抗变形力和黏弹性组织的特性，即高弹性和高顺应性，表现在脑组织内流动的静脉血和细胞外间隙液的变化。当BT为0时，由于静脉血容量和细胞间隙液容量的减少，脑组织对使其变形的压力无抵抗，如海绵体被挤压，此时脑容积变化不会引起颅内压变化。当BT为1时，由于静脉和细胞的间隙液不能排出，脑组织受挤压达极限，其脑容积变化会引起颅内压升高，BT从0到1是一个动态过程，当脑室扩大的皮质衍射压与脑组织的BT压取得平衡时，脑室不再扩大。由于静脉血和细胞间隙液的变化，以及低颅内压引起的脑室内压下降，脑细胞结构在早期的变化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧，可发生退行性变和胶质增生等不可逆性变化及全脑功能障碍，如侧脑室前角和第三脑室扩大压迫锥体束、下视丘等结构，引起视力下降、淡漠等症状。由于颅脑和椎管压力梯度、颅内神经组织可向椎管移位，神经血管等组织受到牵拉而发生相应的症状和体征，甚至脑疝。上述理论是推理，尚缺乏直接证据支持。
【健康管理】
（1）术后病情平稳者尽可能早期下床活动或尽早在床上进行活动。
（2）配合护士翻身、拍背、温水擦浴等，以保持全身皮肤的清洁干燥。
（3）行脑室-腹腔分流术后，少数人会出现轻微的腹痛，这是由脑脊液刺激腹腔引起的，一般不需要特殊处理。如出现剧烈腹痛，应告诉医护人员，及时给予处理。
（4）饮食以清淡为宜，限制钠盐及过多的水分摄入，合理补充营养。
（5）当再次出现头痛、呕吐、肢体活动障碍等症状，请及时告知医护人员，以查明原因。
（6）脑积水行分流术后需要专科医生的长期监护，请门诊随访，定期检查。
（7）如出现头痛、恶心、呕吐等症状，立即来院检查。
（8）饮食宜清淡，富有营养，易消化，勿暴饮暴食，禁烟酒。
（9）坚持功能锻炼，循序渐进，持之以恒。
（张学文 黄煜伦）