颅内动静脉畸形
颅内动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，其间无毛细血管，即是脑动脉和静脉之间的异常分流，并逐渐形成的畸形血管巢。其为脑血管畸形中最常见的一种类型，多于大脑中动脉分布区的脑皮质，其次为大脑前动脉分布区的脑皮质。AVM是中青年颅内出血和诱发癫痫的常见原因之一。
【病因】
脑血管畸形是在胚胎3～4周时，脑血管发育过程受到阻碍而形成的一种先天性局部脑血管的变异。在病变部位，脑动脉与静脉之间，缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成脑动静脉之间的短路，由于动静脉之间没有毛细血管网，该部位代之为一团管径粗细不一、管壁厚薄不均的异常血管团。
【病理】
AVM为动静脉之间无毛细血管网而直接沟通，病变由增粗的供血动脉、瘤巢和粗大迂曲的引流静脉组成，畸形血管粗细不等，可有扩张、迂曲，周围脑组织萎缩伴胶质增生。可伴发出血、梗死、软化和萎缩。
【分型】
依据AVM的发生部位可分为脑实质（软脑膜）型和硬脑膜型AVM，当脑实质型接受来自硬脑膜血供时称为混合性软硬脑膜型AVM。
【临床表现】
主要临床表现为出血、抽搐、进行性神经功能障碍及头痛。出血时，患者出现头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征或脑实质局部受损害的体征（如偏瘫）等。
【影像学表现】
（1）CT表现(https://www.daowen.com)
①无并发症时，平扫呈等密度或边界不清的混杂密度灶，内有点线状的血管影及钙化影，可有低密度的软化灶，占位效应无或轻，病变周围可出现局限性脑萎缩或脑梗死。增强扫描时，呈不规则、团块状、蜂窝状、巢状及结节状强化，其周围可见迂曲、扩张的供血动脉和引流静脉（图3-69）。部分病例CT平扫时无异常发现，只有增强后才能显示病变。
②伴发血肿时，可有血肿相应的影像表现（见脑出血部分）。
③伴发梗死、软化和萎缩时，平扫呈低密度区，形态为楔形、不规则形或条形。增强扫描，部分病例可显示畸形血管团，但大多不会强化。
（2）MRI表现
可准确显示病灶大小和部位。供血动脉及异常血管团因血流速度快，常呈低信号；引流静脉血流速度慢，T2WI常呈高信号。此外，还可显示与病变并发的出血、囊变、血栓形成等。
（3）DSA表现
典型表现为动脉期见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状供血动脉及早显的引流的静脉。相当一部分AVM在脑血管造影上呈阴性，称隐匿性AVM。
图3-69 颅脑动静脉畸形
A～B—CTA，额部可见强化增粗的供血动脉、畸形血管团和中线区粗大的引流静脉（箭头）。