持续性无休止性房性心动过速伴传出阻滞
图3-1 常规十二导联心电图
窦性心律不齐，P波正向直立，略有变异。
图3-2 常规十二导联心电图
窦性P波消失，肢导联P'波双向，V1导联P'波正负双向，P'-P'频率约170bpm，伴文氏型房室阻滞。
图3-3 常规十二导联心电图
窦性P波消失，肢导联P'波双向，V1导联P'波正负双向，P'-P'频率约125bpm。
图3-4 动态心电图片段
房性P'波负正双向，P'-P'频率约122bpm，心动过速伴3∶2文氏型房室阻滞及2∶1房室阻滞。
图3-5 动态心电图片段
P'-P'频率约187bpm，房性心动过速1∶1房室传导。
图3-6 动态心电图片段
P'-P'频率约250bpm，房性心动过速1∶1房室传导。
图3-7 24h Lorenz散点图
45°等速线近端绿色点集为快频率的短阵房性心动过速，45°线上下位于加速区与减速区的绿色条状点集为房速伴房室阻滞的阻滞前点、阻滞后点，房速约占总心搏数的99%，远端45°线上黑色棒状点集为窦性心律。
【临床资料】
患者男，16岁，以心悸、体重下降3月余入院。既往自诉身体健康。心脏彩超：EF46%，1.左室壁整体收缩活动减低（检查过程中患者持续性心动过速）；2.左室腔中下部及心尖部心内膜下肌小梁丰富，形成网状结构及深陷其间的隐窝，考虑左室心肌致密化不全；3.左室收缩功能降低。动态心电图：异位心律，房性心动过速伴传出阻滞及个别窦性心律，心室率57～250bpm，平均132bpm，总心搏190170次，房性心动过速占总心搏99%。(https://www.daowen.com)
临床诊断：1.左室心肌致密化不全，心功能Ⅰ级；2.心律失常，紊乱性房性心动过速伴房室阻滞。
【心电图特征及诊断】
图3-1：窦性心律不齐，P波正向直立，略有变异。
图3-2：窦性P波消失，出现不同于窦性P波的P'波，肢导联P'波双向，尤其Ⅰ、aVL导联P'波负正双向，V1导联P'波正负双向，房性心动过速P'-P'频率约170bpm，伴不同传导比例的文氏型房室阻滞。
图3-3～图3-6：房性心动过速P'-P'频率不一，从90～250bpm不等，伴不同房室传导比例的房室阻滞，少数为2∶1及1∶1房室传导。
图3-7：24h Lorenz散点图，45°等速线近端绿色点集为频率不等的短阵房性心动过速，45°线上方位于加速区绿色条状点集为房速伴房室阻滞的阻滞前点，45°线下方位于减速区的绿色条状点集为房速伴房室阻滞的阻滞后点，散点图以房性心动过速为主。远端45°线上黑色棒状点集为窦性心律。
心电图诊断：
1.异位心律；
2.持续性无休止性房性心动过速伴文氏型房室阻滞。
【解析】
患者男性少年，以心悸、体重下降3月余入院，心脏超声EF值仅46%，左室壁整体收缩活动减低，左室腔中下部及心尖部心内膜下肌小梁丰富，形成网状结构及深陷其间的隐窝，提示左室心肌致密化不全（LVNC）。24h动态心电图总心搏190170次，为正常范围的2倍，并且绝大多数表现为频率快慢不等的房性心动过速，伴有文氏型房室传导，少数1∶1～2∶1传导。房性心动过速占总心搏99%，符合持续性无休止性房性心动过速诊断。
无休止性房性心动过速是指在较长时间的心电监测或记录时间内，房性心动过速占总心搏的50％以上。根据发作持续的时间可分为持续性和反复性无休止性房性心动过速，持续性指在较长的时间内心动过速持续存在而不间断；反复性指心动过速发作持续的时间或长或短，与窦性心律交替。此患者动态监测中仅有1%左右的窦性心律，符合持续性无休止性心动过速诊断。对于无休止性房性心动过速诊断主要依靠病史和动态心电图，其病因多为先天性或后天性心脏病、心肌炎、心脏手术瘢痕及药物引起，临床主要表现为心悸、胸闷等，长时间心率过快，会导致心脏的收缩功能下降，从而引发心力衰竭，易发展成心律失常性心肌病，危害性大。
本例经心脏超声和临床表现最终确诊为左室心肌致密化不全。左室心肌致密化不全是一种罕见的心肌病，在1926年由Grant首次提出。其特征为心肌小梁突出及小梁间隐窝深陷。其发病本质为心肌增厚，增厚的心肌由非致密化心内膜层心肌和致密化心外膜层心肌构成，左心室腔与深陷的小梁隐窝相通，隐窝内由来自心室腔的血液填充。其临床表现缺乏特异性，与其他心肌病患者临床表现相似，2/3患者会出现心衰相关症状，约20%患者出现心律失常，20%发生血栓栓塞，15%可无临床症状。左室心肌致密化不全发病机制尚不明确，13%～50%患者有家族史，呈现家族性发病，也可由后天因素发病，最常见于专业运动员及孕、产妇，在所有患者中，男性的发病率及患病率更高。病理解剖被普遍认为是诊断左室心肌致密化不全的“金标准”，但临床上通常使用超声心动图及心脏核磁进行诊断，超声下常采用Swiss诊断标准：1.左心室壁增厚；2.彩色多普勒成像可见深陷小梁间隐窝内血流证据；3.左室下壁和侧壁的心尖段或中段有明显小梁状组织。同时满足以上3条标准，并排除其他心脏病变，则可诊断为左室心肌致密化不全。
左室心肌致密化不全患者出现心电图异常的频率很高，80%～90%，室性心律失常发生率20%～50%，约25%患者发生室上性心律失常或传导阻滞，包括心房颤动、心房扑动、阵发性房性心动过速。少数表现为ST段异常、T波倒置、低电压及早复极。临床症状包括心力衰竭（胸闷、呼吸困难、活动耐量下降、水肿）、心律失常（心悸、胸闷）及血栓栓塞。
左室心肌致密化不全治疗主要是药物及介入，主要针对患者的临床症状，尚无针对病因的特异性治疗。
（管洪 缪英 李楠）
参考文献
[1]Towbin J A,Lorts A,Jefferies J L.Left ventricular non-compaction cardiomyopathy[J].Lancet（London，England）,2015,386(9995):813-825.
[2]刘玫汐.北京：北京协和医学院，左室心肌致密化不全患者的临床特征、预后分析及发病分子通路探究[D].2021.
[3]郭继鸿.新概念心电图[M].北京：北京大学医学出版社，2014：12.
[4]苏海霞.心电散点图诊断无休止性房性心动过速的临床应用[J].糖尿病天地，2021，18（8）：132-133.
[5]郭继鸿.无休止性心动过速[J].临床心电学杂志，2000，9（3）：178-183.
[6]许原，郭继鸿，李学斌.无休止性心动过速的临床研究[J].医师进修杂志，2001，24（2）：17-19.
