长-短周期后尖端扭转型室性心动过速
图15-1 动态心电图片段
窦性心律，STⅡ、Ⅲ、aVF、V4～V6水平型压低0.05mV，T波负正双向，Q-T间期0.55s；R5其前有P'波为房性早搏，其代偿间歇后QRS波形态正常，其前P-R间期缩短＜0.12s。R7提前出现宽大畸形，形成R-on-T，继而引发宽QRS波心动过速，频率200bpm，QRS波每隔4～6个主波方向上、下变化，沿基线上下扭转。
图15-2 入院时常规十二导联心电图
窦性心动过缓，频率55bpm，ST段平直型延长达0.26s，Q-T间期延长达0.52s，多数导联T-U融合。
【临床资料】
患者女，62岁，胸闷、胸痛10余天，晕厥4次入院。每次晕厥4～5s后缓解。既往曾住院诊断“心律失常、频发室性早搏、室性心动过速、心源性晕厥”。否认三代近亲家族遗传性疾病史。心脏超声：风湿性联合瓣膜病；CT检查：肺动脉主干增宽，心脏外形轻度增大。
临床诊断：1.阿-斯综合征、心源性晕厥；2.心律失常，尖端扭转型室性心动过速；3.风湿性心脏联合瓣膜病，心功能Ⅰ级。
【心电图特征及诊断】
图15-1：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联ST段水平型压低0.05mV，T波负正双向，Q-T间期0.55s，T-U融合；R5前有P'为房性早搏，其代偿间期后QRS波形态正常，其前P-R间期缩短＜0.12s，为房室交界性逸搏。长间期后R7提前出现宽大畸形，形成R-on-T，继而引发宽QRS波心动过速，频率200bpm，QRS波沿基线上下扭转。
图15-2：入院时常规十二导联心电图，窦性心动过缓，频率55bpm，ST段平直型延长达0.26s＞0.20s，Q-T间期延长达0.52s，多数导联T-U融合。
心电图诊断：
1.窦性心律；(https://www.daowen.com)
2.Q-T间期延长，T-U融合；
3.尖端扭转型室性心动过速。
【解析】
本例在风湿性心脏联合瓣膜病基础上，多次发作晕厥，动态心电图监测Q-T间期明显延长，在长Q-T间期基础上，由单发R-on-T型室性早搏诱发了尖端扭转型室性心动过速，频率达200bpm，持续时间短仅5.0s，扭转图形在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4导联上明显，呈自限性自行终止，其前存在“短-长-短”周期现象。
尖端扭转型室性心动过速是多形性室性心动过速的一种特殊类型，其QRS波群形态在1个或多个导联发生变化，心室率通常为200～350bpm，典型心电图表现为宽QRS波电轴每隔5～15个搏动周期即围绕等电位线翻转1次，呈现尖端扭转图形。临床表现多样，根据持续时间不同可出现乏力、晕厥、意识丧失或阿-斯综合征，也可恶化为心室颤动致患者死亡。其发生于遗传性长Q-T综合征或获得性长Q-T综合征患者。
复习相关文献，某些心电图征象提示尖端扭转型室性心动过速高风险，临床上应密切监测，高度警惕：1.QTc间期延长：推荐QTc正常上限值男性为470ms，女性为480ms，随着QTc间期延长，尖端扭转型室性心动过速发生风险显著增高，≥500ms，＜600ms为高危，≥600ms为极高危；2.T-U波形态明显异常：包括T波低平或双向、T波切迹、T波宽大倒置、U波高大、T-U波融合，尤其长间期后出现显著的QTc间期延长和T-U形态异常是强预警信号；3.T波电交替。
需要注意的是：1.尖端扭转型室性心动过速因发作时不同折返途径的QRS波电轴的向量方向不同，尖端扭转图形可仅见于部分导联；2.如心动过速持续时间短，每阵发作仅包含数个QRS波群时，尖端扭转的特征可不明显。应争取十二导联同步描记及加长描记；3.发作呈一定自限性：QTc间期延长在尖端扭转型室性心动过速触发及维持中起关键作用，快速增加的心室率可以纠正原有的QTc间期延长和复极不均一性，使心动过速自行终止，故尖端扭转型室性心动过速多呈一定自限性，常反复发作；4.药物影响因素，某些药物可引起长QTc间期，诱发尖端扭转型室性心动过速。
（郑丽凤 龙佑玲）
参考文献
[1]罗江滢，贺鹏康，严干新，等.尖端扭转型室性心动过速与多形性室性心动过速的鉴别及处理[J].中华心血管病杂志，2020，48（02）：168-172.
[2]中华医学会心电生理和起搏分会，中国医师协会心律学专业委员会.室性心律失常中国专家共识[J].中华心律失常学杂志，2016，20（4）：279-326.
[3]Wallace E,Howard L, Liu M.et al. Long QT Syndrome:Genetics and Future Perspective[J].Pediatr Cardiol.2019,40(7):1419-1430.
[4]Priori SG,Schwartz PJ,Napolitano C,et al.Risk stratification in the long-QT syndrome[J].NEngl J Med,2003,348(19):1866-1874.
[5]李翠兰，袁月，刘文玲，等.CASQ2基因c.381C＞T突变致儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的分子机制[J].中国循环杂志，2021，36（7）：692-699.
