双束支内文氏现象
图4-1 常规十二导联心电图
P波消失，代之于大小、形态、间隔不等的f波，R-R间期基本固定在1.26s，QRS波形态由宽的完全性右束支阻滞型逐渐过渡呈窄QRS波。
图4-2 常规十二导联心电图
R-R间期保持恒定仍为1.26s，QRS波变窄后又逐渐转变为宽的完全性左束支阻滞型。
【临床资料】
患者男，56岁，因头晕、胸闷2周入院。既往冠心病、不稳定性心绞痛，心律失常，心房颤动。心脏超声：EF63%，右心房增大。
临床诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病；2.心律失常，心房颤动。
【心电图特征及诊断】
图4-1～图4-2为连续记录：各导联P波消失，代之以大小、形态、间隔不等的f波，基本节律为心房颤动，心房颤动时R-R本身应绝不匀齐，但此例R-R间期基本匀齐，R-R间距1.26s，心室率47bpm，所有心房颤动波均未下传心室，存在完全性房室分离，三度房室阻滞，心室为房室交界性逸搏或室性逸搏。前半段（图4-1）起始为增宽的形态似完全性右束支阻滞QRS波，后逐渐变窄至不完全性右束支阻滞型，最后呈正常QRS波，呈右束支阻滞“手风琴现象”。后半段（图4-2）QRS波由正常窄QRS波逐渐变宽呈不完全性左束支阻滞再转为类完全性左束支阻滞图形，呈左束支阻滞“手风琴现象”，当宽、窄QRS波变化和左、右束支阻滞形态图形变化时，R-R间期无明显改变，基本可排外室性逸搏心律，考虑房室交界性逸搏心律伴左、右束支阻滞的文氏现象。
心电图诊断：
1.异位心律；
2.心房颤动；(https://www.daowen.com)
3.房室交界性逸搏心律；
4.三度房室阻滞；
5.完全性左、右束支阻滞伴束支文氏现象。
【解析】
本例患者存在基础冠心病、不稳定心绞痛，心房颤动，心电图呈现一种特殊的束支阻滞“手风琴现象”：QRS波呈完全性右束支型—不完全性右束支阻滞型—正常QRS波—不完全性左束支阻滞型—完全性左束支阻滞型改变，属于非常少见的心电现象。
束支及分支传导的文氏现象：是指激动在传导系统的局部范围内传导逐渐递减、延缓直至传导中断的现象。室上性激动在束支和分支内的传导通常表现为“全或无”的电生理特性，少见情况下，属于快反应纤维的希浦系在病理状态下可转变为慢反应纤维而出现递减性传导，当双侧束支的传导时间差在0.04s以内，并呈逐渐加重或减轻，则表现为某侧束支或分支的直接显示型文氏现象或反文氏现象，其QRS波序列图形呈逐渐增宽或逐渐变窄，类似手风琴的“琴箱效应”。
产生束支及分支传导的文氏现象电生理基础：1.双侧束支不应期延长程度相互接近或几乎相等，则QRS波形态接近正常，双侧束支不应期延长彼此相差在0.04～0.06s内，方能发生某侧束支文氏现象；2.双侧束支不应期相等，如左束支比右束支不应期逐渐延长0.04～0.06s，则发生左束支文氏现象。而形成本图中“手风琴现象”的原因为束支内的文氏现象，它是指在束支内发生的二度Ⅰ型房室阻滞，即束支传导逐渐减慢，最后出现传导终止的现象；其发生机制是传导系统相对不应期出现异常延长，传导速度逐渐减慢至激动落在相对不应期的更早期或有效不应期内而产生阻滞。其主要的心电图特征是在P-P间期、P-R间期或R-R间期固定的前提下，QRS波群逐渐由窄到宽呈周期性改变。
束支内的文氏现象可分为3种：1.直接显示性束支内文氏现象；2.不完全隐匿性束支内文氏现象；3.完全隐匿性束支内文氏现象。本例中可见明显的“手风琴现象”，且R-R间期规律，排除了室性融合波或束支3、4相阻滞所致的假文氏现象，故为直接显示性束支内文氏现象。发生机制可能为：左、右束支均存在文氏型房室阻滞，当两侧束支的不应期延长时间相差0.04～0.06s时，产生单侧束支文氏现象；当双束支的不应期延长程度较接近或完全相等时，QRS波形态表现为完全正常或改变不明显。
束支内的文氏型房室阻滞与发生在房室结内的文氏现象的临床表现和预后迥然不同，后者大多数可以完全恢复，预后较好。而束支内的文氏型房室阻滞，除极少数为健康人外，多伴有各种心脏器质性病变，预后较差，特别是房室交界性逸搏伴文氏周期，常呈间歇性、不典型表现，一旦出现往往提示分支水平的双层阻滞或低位传导阻滞，病情发展迅速，需积极采取措施，因此对这类心电图及时、准确的判断，可为临床诊治提供有力依据。
（聂颖 王锐）
参考文献
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