复杂先天性心脏病（矫正型大动脉转位、右旋心、单心房）
图7-1 常规十二导联心电图
P波消失，R-R间期不匀齐，Ⅰ、aVL导联呈qR型伴T波倒置，V1～V5导联为类右束支阻滞图形，R波电压逐渐降低。
图7-2 右旋心矫正的十二导联心电图
右旋心的矫正方法，将V1～V6导联电极位置依次右移到V6R～V3R、V1、V2，导联可见大小相等、间隔匀齐、频率约375bpm的F波，房室传导5∶1传导，Ⅰ、aVL导联呈Qr型，T波直立，胸导联呈完全性右束支阻滞图形，R波逐渐递增。
【临床资料】
患者男，47岁，反复心悸、胸闷、气促两年余，加重3天入院。活动后症状加重，夜间不能平卧，伴双下肢水肿。既往年幼时即诊断先天性心脏病、右旋心。心脏彩超：EF41%，心功能Ⅲ级，复杂先天性心脏病（右旋心，矫正型大动脉转位，单心房，永存左上腔，重度肺动脉高压，三尖瓣中等量返流）。
临床诊断：复杂先天性心脏病。
【心电图特征及诊断】
图7-1：P波消失，R-R间期不匀齐，Ⅰ、V1导联见细微颤动的f波，Ⅰ、aVL导联呈qR型伴T波倒置，胸导联V1～V5为类右束支阻滞图形，Vl～V5导联R波RVl＞RV2＞RV3＞RV4＞RV5，呈现与正常胸导联相反的R波振幅递减现象，结合病史，诊断为心房颤动伴完全性右束支阻滞，右旋心。
图7-2：采用右旋心的矫正方法右位描记，胸导联显露典型完全性右束支阻滞图形，胸导联R波递增正常，Ⅰ、aVL导联呈Qr型，T波直立。另见大小相等、间隔匀齐、频率约375bpm的F波，房室5∶1传导，诊断为心房扑动伴完全性右束支阻滞，右旋心。
心电图诊断：
1.异位心律；
2.心房颤动、心房扑动；
3.完全性右束支阻滞；(https://www.daowen.com)
4.右旋心。
【解析】
患者常规心电图检查时即发现似乎为左右手反接心电图，加之患者胸导联R波递增不良，追问患者才告知为先天性心脏病，查阅电子病历后知晓患者为复杂先天性心脏病、单心房、右旋心，再按右旋心校正电极安放位置重新采集心电图，清晰显示为心房扑动、完全性右束支阻滞。
右位心即心脏位于胸腔右侧，在临床上较为少见，发生率约为万分之一，其中，右旋心约占右位心的34%。右位心根据内脏与心房位置关系分为：镜像右位心、右旋心和右移心。三者之间区别在于：1.镜像右位心：其心房、心室和大血管位置左右反转，同时伴有内脏转位；2.右旋心：心脏位于胸腔右侧但内脏位置正常，常伴有心脏及血管畸形；3.右移心：是由于肺、胸膜及膈的病变而使心脏移位于右胸。本例患者心脏右位，内脏无转位，心尖位置指向右侧胸腔，各心腔间的关系并未形成镜像倒转，故属于右旋心。
右旋心是一种罕见的心脏畸形，系由于胚胎6～8周时心脏发育障碍，心脏下降和向左旋转不良引起，整个心脏向右后旋转180°，心尖指向右侧，右心房、右心室仍在左心的右侧，只是转到了心脏的后面位置，心尖位于右下，左右心室都位于胸腔右侧，与正常位置相比，左右关系正常，而未形成镜像倒转，只是由于心脏移位并旋转所致。因此心电图的矫正方法与镜像右位心不同，镜像右位心校正方法：左右手互换，Vl～V6电极依次置于V2，V1，V3R，V4R，V5R，V6R，右旋心的校正方法：将V1～V6导联电极位置依次右移到V6R，V5R，V4R，V3R，V1，V2，右旋心采用此方法方可呈现正常胸导联R波逐渐递增图形。
右旋心心电图特征：1.由于左、右心房位置基本正常，所以窦房结的位置是正常的，心房除极向量仍然是自右上向左下，故窦性心律时Ⅰ、aVL导联P波直立，aVR导联P波倒置；2.因心脏沿长轴在横面上发生向右旋转，向右除极向量占优势，所以右胸导联QRS波幅增高，左胸导联QRS波振幅减小，胸导联V1～V6的R波由高到低，本例主导心律为心房颤动、心房扑动，加之合并单心房等复杂先天性心脏病，给心电图诊断右旋心带来一定困难。
右旋心虽不伴其他内脏转位，但常伴有其他复杂心脏畸形，其中心室左襻、矫正型大动脉转位最多见，约占80%。本例即为右旋心合并矫正型大动脉转位。患者早期可无症状，随着年龄增长，解剖右心室长期负担体循环压力，在长期高压力、高阻力下，可导致解剖右心室扩张、三尖瓣关闭不全，心房肌纤维化导致传导延缓和阻滞形成、心房扑动、心房颤动，最终出现心力衰竭。
右旋心合并矫正型大动脉转位是一种罕见的复杂先天性心脏病，此患者同时存在单心房，永存左上腔，重度肺动脉高压，三尖瓣中等量返流，心房颤动、心房扑动，完全性右束支传导阻滞更属罕见。
（管洪 郝应禄 缪英）
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