Ⅰ型Brugada波样心电图改变
图10-1 常规十二导联心电图
V1～V2导联呈Qr型，见明显J波，幅度≥0.2mV，ST段下斜型抬高幅度≥0.2mV，T波对称倒置。
图10-2 V1～V3导联上移一肋间常规十二导联心电图
V1～V2导联仍呈Qr型，J波幅度及ST段下斜型抬高幅度较图10-1更明显，符合Ⅰ型Brugada波心电图表现。
图10-3 V1～V3导联下移一肋间常规十二导联心电图
V1～V2导联Q波消失，J波消失，抬高的ST段恢复至正常水平。
图10-4 心电向量图
额面、横面、右侧面的QRS环终末部泪点密集、扭曲，显著传导延缓。横面终末向量扭曲反折，终点位于左前方。传导显著延缓的终末向量与位于右前方的“U”字形T环形成特征性吊钩样图形。
【临床资料】
患者男，33岁，体检被告知心电图异常，来玉溪市人民医院复检。心脏超声：EF64%，二维超声心动图及彩色血流检查正常。既往身体健康，家族中无遗传病史，无晕厥及猝死家族史，父母兄弟及叔伯身体健康，育有一子。
临床诊断：Ⅰ型Brugada波。
【心电图特征及诊断】
图10-1：窦性P波频率75bpm，V1～V2导联呈Qr型，有病理性Q波。QRS波终末可见明显J波，J波幅度≥0.2mV，伴ST段下斜型抬高，幅度≥0.2mV，T波对称倒置，心电图表现符合Ⅰ型Brugada波特征。
图10-2：V1～V3导联上移一肋间描记后，J波幅度及ST段抬高幅度较图10-1更明显，Ⅰ型Brugada波心电图特征显露更清楚。
图10-3：V1～V3导联下移一肋间描记后，V1～V2导联Q波消失，J波消失，抬高的ST段恢复至正常水平。
图10-4：心电向量图示：额面、横面、右侧面的QRS环终末部泪点密集、扭曲，显著传导延缓。横面终末向量扭曲反折，终点位于左前方。传导显著延缓的终末向量与位于右前方的“U”字形T环形成特征性吊钩样图形。
心电图诊断：(https://www.daowen.com)
1.窦性心律；
2.Ⅰ型Brugada波样心电图改变。
【解析】
本例青年男性，平素身体健康，体检中无意发现“心电图异常”来院复查，既往身体健康，家族中无晕厥、猝死家族史，无遗传病病史，超声心动图无异常发现，心电图表现典型Ⅰ型Brugada波，有何临床意义呢？
1992年，Brugada兄弟首次提出Brugada综合征（BrS）的概念，BrS是不伴有心脏结构异常的一种原发性遗传性心律失常，常伴心电图右胸导联ST段抬高及不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和心源性猝死家族史，主要涉及男性青壮年，猝死平均年龄41±15岁，约50%患者有常染色体显性遗传伴各种外显率，多数与心脏钠通道相关。BrS一般人群发病率约为0.5‰，男性发病率明显高于女性，并且在临床表现及预后方面也表现出性别差异，相比男性，女性较少出现晕厥和室性心律失常事件，预后明显好于男性。2012年BrS心电图新标准专家共识，将BrS分为两型，原Ⅰ型仍为Ⅰ型，原Ⅱ型和Ⅲ型合为新Ⅱ型。
Brugada波心电图诊断标准：Ⅰ型Brugada波又称穹隆型Brugada波，其心电图显著特征被称为三联征：1.J波：幅度≥0.2mV；2.ST段：抬高幅度≥2mm，并伴下斜型抬高；3.T波：对称并倒置。其中ST段的改变具有多样性、多变性、隐匿性的特点。Ⅱ型Brugada为马鞍型，表现ST段马鞍型抬高≥2mm，T波正向或双向。同一患者可在Ⅰ型及Ⅱ型之间变化，具有这些特征的QRS-ST图形多在V1～V2导联出现（60%），部分病例仅在V1或V2一个导联出现，少数病例V1～V3均存在，高位肋间心电图更敏感，因此心电图采集凡常规右胸导联呈Brugada波者须加做高位右胸导联，可使Brugada波图形特征更明显。
BrS诊断标准：可简单归纳为1+1/5的诊断公式，患者必须有心电图Ⅰ型Brugada波，又伴有以下一个或多个临床情况时可以诊断：1.心脏骤停的幸存者；2.多形性室速或室颤；3.晕厥或夜间极度呼吸困难；4.家族成员中有45岁以下的成员猝死而不伴有急性冠脉综合征；5.亲属中有Ⅰ型Brugada波。如仅有Ⅰ型Brugada波而无上述临床特征，只能诊断Brugada波样心电图改变。目前唯一证实有效，可预防BrS猝死的治疗措施是植入心律转复除颤器（ICD）。
Brugada波主要见于原发性或获得性BrS，近年报道一些因素可致Brugada波样心电图改变。获得性Brugada波样心电图多指在药物或病理状态下出现，包括发热、药物、高钾或低钾、高钙或低钙、酒精中毒等，据报道发热是诱发Brugada波出现最常见的原因。Brugada波的形成机制：右心室心外膜下心肌细胞在多种病因或诱因情况下，复极2相离子流异常致动作电位时程明显缩短，心内膜与心外膜之间存在显著的复极离散度所致。对于心电图Brugada波者，无论是自发还是诱发出现的，未记录到自发室速、室颤以及未发生晕厥或夜间濒死样呼吸困难的为无症状BrS，建议所有家族成员接受心电筛查，列入重点随访对象，随访包括普通心电图、动态心电图、超声心动图、运动心电图等，以降低心脏猝死风险。目前对无症状Brugada综合征患者处理策略仍存在争议，应综合考虑其他危险因素，评定预后，采取预防措施，并决定是否植入ICD。
诊断Ⅰ型或Ⅱ型Brugada波存有疑问或不典型者，可通过：1.药物激发试验：静注氟卡胺、普鲁卡因酰胺；2.抬高V1～V2导联的记录肋间。有望记录到更典型更有价值的Brugada波，这是因为Brugada波异常电活动多数（80%以上）局限在右室流出道十分局限的部位，只有当心电记录电极准确位于该受累区域上方时才能记录到相应心电图改变，因此电极放置位置重要，同时患者多份心电图横向比较也重要；3.变异性强：同一患者的多份心电图可以在Ⅰ型或Ⅱ型Brugada波之间变异。
Brugada波鉴别诊断：与漏斗胸及完全性右束支阻滞相鉴别，漏斗胸有胸廓形态畸形容易识别，Brugada波与完全性右束支阻滞两者在V1、V2导联都有QRS波终末的直立波及倒置的T波，鉴别相对困难，但右束支阻滞时右胸导联的ST不抬高，其Ⅰ导联与V6导联的QRS波同步结束，相反，Ⅰ型Brugada波的QRS终末也能增宽≥120ms，但V1导联QRS波增宽同时，左胸导联的QRS波没有宽钝的终末S波，借此可将两者区别开来。
本例心电向量显示：额面、横面、右侧面的QRS环终末部泪点密集、扭曲，显著传导延缓。横面终末向量扭曲反折，终点位于左前方。该终末向量投影于V1、V2导联轴的正侧形成终末传导延缓的r’或R’波，其中终末向量与V2导联夹角较小形成的R’波振幅较高。传导显著延缓的终末向量与位于右前方的“U”字形T环形成特征性吊钩样图形。该图形特征有利于对Brugada波样图形的诊断与鉴别诊断。
（王锐 龙佑玲）
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